Penyakit HIPERTIROID &

Presentasi berjudul: "Penyakit HIPERTIROID &"— Transcript presentasi:

1 Penyakit HIPERTIROID &
HIPOTIROID pada Anak . 1

2 Keadaan klinis akibat kelainan yang menyebabkan hipersekresi kelenjar
HIPERTIROID Keadaan klinis akibat kelainan yang menyebabkan hipersekresi kelenjar tiroid 2

3 • Iodine Induced Hipertiroid
ETIOLOGI Hipertiroid pd Anak • Penyakit Graves: 95% kasus hipertiroid pd anak Ratio male:female 1 : 3 - 6 Peak incidence (anak): thn • Tiroiditis Fever & nyeri pd kelenjar Tiroid • Iodine Induced Hipertiroid 3

4 Penyakit Graves, Auto-imun
4

5 • Anamnesis KRITERIA DIAGNOSIS Hipertiroid – Hasil di sekolah menurun
– Mudah lelah, makin sulit naik tangga (16%) – Emosi labil, hiperaktif (44%) – Intoleransi trhdp panas / keringat (49% / 33%) – Otot lemah – Tremor & gaya menulis makin buruk – Nafsu makan meningkat (60%) – Berat badan turun (50%) – Insomnia – Palpitasi jantung (30%) 5

6 Pemeriksaan fisik HIPERTIROID Graves
– Tiromegali (Goiter) difus & tidak nyeri (99%) – Gangguan Kardiovaskular: Takikardi (82%), Tekanan nadi naik (50%) – Bising (bruit) pd kelenjar tiroid (53%) – Eksoptalmus (hanya 66%) & “lid-lag” – Banyak keringat, kulit basa – Tremor (hanya 61%) – Refleks tendon: cepat & kuat, relax dgn pelan – Keterlambatan pubertas – Myxedema (tanda klasik P.Graves dewasa) sangat jarang pd P.Graves anak 6

7 Hipertiroid: Goiter & Exoftalmos
7

8 Walau evaluasi EKG & Radiograph tidak perlu: • EKG : Takikardi
Pemeriksaan lain • Lab: T3, T4 meningkat, TSH turun smp nol DL: leukopeni ringan trkdng Walau evaluasi EKG & Radiograph tidak perlu: • EKG : Takikardi • Radiograf : umur tulang > umur kronologis 8

9 • Umum • Khusus Tatalaksana – Kebutuhan nutrisi ditingkatkan
– Memberi pengertian kpd orang tua sehub dg penykt kronik • Khusus – PTU (Propylthiourasil) 5 – 7 mg/kg/hr, Q8H – Dosis disesuaikan kadar T4. – Rx dilanjutkan sampai 1 – 2 thn setelah remisi (biasanya 2 – 3 thn) – Palpitasi berat: Propranolol, 80 mg/m2/d 9

10 • Indikasi Remisi Tatalaksana HIPERTIROIDISM
– Kelenjar tiroid mengecil – T3, T4, TSH normal 10

11 • Tiroidektomi dilakukan bila :
Hipertiroidism: Tatalaksana Bedah • Tiroidektomi dilakukan bila : – Gagal dengan terapi anti tiroid – Toksisitas terhadap obat anti tiroid – Ketidakpatuhan penderita 11

12 • T3, T4, TSH • Efek samping obat • Dilakukan 1, 3, 6 bulan PEMANTAUAN
12

13 Keadaan yg disebabkan hormon tiroid tdk
HIPOTIROID Keadaan yg disebabkan hormon tiroid tdk memenuhi kebutuhan tubuh yg diperlukan o/ semua jaringan sejak dlm kandungan, masa anak & remaja 13

14 • Primer • Sekunder KLASIFIKASI HIPOTIROID
– Kelainan langsung di kelenjar tiroid – Bersifat menetap / sementara • Sekunder – Kelainan di hipothalamus / hipofise – Kongenital / didapat – Endemis 14

15 • Hipotiroid kongenital menetap
ETIOLOGI • Hipotiroid kongenital menetap – Primer 1:4000 kelahiran (di AS) • Disgenesis kelenjar tiroid : aplasia, hipoplasia Kelainan biosintesis hormon Iatrogenik : lahir dari ibu dengan terapi iodium Radioaktif  ablasia kelenjar tiroid janin – Sekunder • Aplasia hipofise • Defesiensi TSH, GH, ACTH 15

16 Klasifikasi Hipotiroid
• Hipotiroid Kongenital Sementara – Penggunaan obat pada ibu (goitrogen, iodium) mempengaruhi sintesa hormon – Adanya antibodi anti tiroid dari ibu melalui plasenta – Defesiensi iodium • Hipotiroid Didapat – Defesiensi iodium endemik Penyakit tiroid autoimun Obat goitrogen, defesiensi TSH Post tiroidektomi / radiasi 16

17 • Hipotiroid kongenital
PATOFISIOLOGI • Hipotiroid kongenital – Terjadi pd masa perkemb otak  Retardasi mental yg jelas & hambatan pertumbuhan • Hipotiroid Didapat – Terjadi setelah berlalunya masa kritis perkembangan otak  ggg fungsi mental ringan, yg menonjol gangguan pertumbuhan fisik 17

18 HIPOTIROID KONGENITAL 18

19 • Suatu keadaan produksi hormon tiroid yang
Definisi • Suatu keadaan produksi hormon tiroid yang tidak mampu memenuhi kebutuhan tubuh dan bisa mengakibatkan retardasi mental 19

20 • Berbagai negara rata-rata  • Pada sindrom down insiden ↑
1 : • Pada sindrom down insiden ↑ 1 : 141 • Perempuan : laki-laki = 2 :1 • RSCM ( ) 93 kasus (Perempuan 61% dan laki-laki 39%) 20

21 Fisiologi Sumber: 21

22 • Hipotiroid sekunder  • Hipotiroid tersier 
Klasifikasi • Hipotiroid primer  Kelainan pada tiroid baik kongenital atau didapat • Hipotiroid sekunder  Kelainan di hipofisis • Hipotiroid tersier  Kelainan di hipotalamus 22

23 THYROID AXIS TRH TSH T3 T4 TERTIER SECONDARY PRIMARY 23

24 Etiologi Aplasia/hipoplasiDisho Craniopharyngi Sekunder (hipofisis)
Tumor hipofisis Primer (tiroid) Disgenesis (80-90%) Aplasia/hipoplasiDisho rmonogenesi (5-10%) Tersier (hipotalamus) Craniopharyngi oma 24

25 Patofisiologi • Kel tiroid abnormalpelepasan hormon tiroid↓
• Tahap awal T4↓masih rentang normal{ } T4 bebas↓konversi T4 ke T3↓TSH ↑ • TSH ↑stimulasi kel tiroid sintesis dan penglepasan T4 dan T3 25

26 Manifestasi klinis 26

27 Gejala klinis bayi baru lahir :
– Fontanel melebar & lama menutup Wajah bengkak & kasar Lidah besar: Makroglosi Ikterus lama Letargi: tidur banyak/ngantuk Hipotoni Konstipasi Sulit diajak makan Tubuh teraba dingin Kulit teraba kering Hernia umbilikalis Abdomen membuncit 27

28 ● Tanda hipothiroidisme?  Wajah, kulit, rambut kasar
Wajah neonatus hipotiroid ● Tanda hipothiroidisme?  Wajah, kulit, rambut kasar  Kulit dingin, kering & pucat  Lidah “terlalu besar”, tonjol  Liur sulit dikontrol  Suara parau / kasar  Bradikardia “Sluggish” / lembam  Fontenel & hernia umbilicus lambat tutup / masih lebar 28

29 Manifestasi klinis • Asimptomatik
• Wajah dismorfik: miksedema, hidung pesek, hipertelorisme, makroglosia • Ubun-ubun anterior & posterior melebar • Kesulitan makan, konstipasi, distensi abdomen, hernia umbilikalis 29

30 Manifestasi klinis • Obstruksi sal nafas,apnea
• Kulit kering, retardasi mental, perawakan pendek, gangguan pendengaran • Kelainan jantung: bradikardi, bising jantung, kardiomegali 30

31 Manifestasi klinis Diagnosis Laboratorium
Fungsi tiroid T4 dan TSHs,T3,TBG Bila T4 ↓ dan TSHs↑HIPOTIROID Pemeriksaan darah perifer ; anemia Radiologis Bone age (usia tulang): delayed Skintigrafi tiroid Pemeriksaan telinga : BERA 31

32 Indeks Neonatal Hipotiroid
GejalaKlinis Skor 1.Gangguanmakan 1 2.Konstipasi 3.Tidakaktif 4.Hipotoni 5.Herniaumbilikalis(>0.5cm) 6.Makroglosi 7.Kutismarmorata 8.Kulitkering 1.5 9.Ubun-ubunbesarlebar (>0.5cm) 10.Fasieskhas 3 Total 13 Skor: HK  4; bayi normal <2 Setiap bayi/neonatus skor > 2  fT4 & TSHs Tidak bermanfaat pada usia > 6 bulan (Letarte, Garagorri,1989) 32

33 Gejala klinis hipotiroid didapat :
Gejala hipotiroid klasik – Hambatan pertumbuhan – Umur tulang lambat – Pseudodistrofi otot – Gangguan maturasi sex 33

34 Hipotiroid Didapat: Kriteria Diagnosis
Gejala klinis Pemeriksaan perkembangan Radiograph: umur tulang USG kelenjar tiroid Lab : T3, T4  TSH  • 34

35 ALUR PENAPISAN TSH (>25) Recall (<25) STOP TSH tinggi Normal
TSH normal (<25) STOP % TSH tinggi fT4 normal Normal fT4 rendah •HK sekunder •TBG defisiensi fT4 normal ektopik fT4 rendah HK primer fT4 tinggi Resistensi RUJUK 35

36 • Natrium levotiroksin (seumur hidup) • Tujuan:
Penatalaksanaan • Natrium levotiroksin (seumur hidup) • Tujuan: – mencapai kadaT4 & kadar TSH yang normal 36

37 Dosis L tiroksin • Umur 0-3 bln 3-6 bln 6-12bln 1-5thn 6-12thn
dosis(µg/kg) 10-15 8-10 6-8 5-6 4-5 2-3 • Umur 0-3 bln 3-6 bln 6-12bln 1-5thn 6-12thn >12 thn 37

38 • Pemantauan tumbuh kembang • Pemeriksaan serum T4 dan TSH:
AAP: • Pemantauan tumbuh kembang • Pemeriksaan serum T4 dan TSH: – Minggu II & IV setelah terapi inisial – Setiap bulan sampai usia 1 tahun – Setiap bulan pada usia 1-3 tahun – Setiap 3 – 12 bulan sampai pertumbuhan lengkap 38

39 PEMANTAUAN & PROGNOSIS
• Penyesuaian dosis tiroksin berdasar respon klinis serta hasil T3, TSH • 3 bln pertama evaluasi tiap bulan, kemudian tiap 3 bln, 6 bln • Kalau Rx mulai sebelum umur 1 bln, IQ bisa > 90 • Kalau Rx mulai sebelum umur 3 bln, IQ bisa ≥ 85 39

40 • Uji tapis neonatus  prognosis > baik
• Diagnosis dini • Pengobatan adekuat (minggu I kehidupan) pertumbuhan linier & kecerdasan ~ anak normal 40

41 Masalah tumbuh Retardasi Anemia pendengaran Keterlambatan Perawakan
Gagal tumbuh Retardasi mental Anemia Gangguan pendengaran Keterlambatan bicara Perawakan pendek 41

42 Hasil Intervensi Setelah intervensi 42