Presentasi sedang didownload. Silahkan tunggu

Presentasi sedang didownload. Silahkan tunggu

Yuliarni Syafrita Bagian Neurolog FK Unand.  Polymyositis  miopati infalamasi yang idiopatik  Kelemahan simetris, otot proksimal lebih lemah dari distal.

Presentasi serupa


Presentasi berjudul: "Yuliarni Syafrita Bagian Neurolog FK Unand.  Polymyositis  miopati infalamasi yang idiopatik  Kelemahan simetris, otot proksimal lebih lemah dari distal."— Transcript presentasi:

1 Yuliarni Syafrita Bagian Neurolog FK Unand

2  Polymyositis  miopati infalamasi yang idiopatik  Kelemahan simetris, otot proksimal lebih lemah dari distal  Peninggian kadar enzim otot lurik

3  Umum Sekelompok gangguan Otot proksimal lebih lemah Inflamasi nonsupuratif dari otot lurik Prevalen :  5 kasus/ /tahun  Perempuan : laki = 2 : 1  Biasanya mengenai usia tahun  Variant anak : usia tahun

4 Epidemiologi  Idiopathic inflammatory myopathies kasus jarang.  Insiden di United States : kasus/ 1 juta pddk.  Lebih sering pada kulit hitam dibanding putih, dengan perbandingan 5:1 utk polymyositis dan 3:1 untuk dermatomyositis.  Polymyositis relatif jarang mengenai bangsa Jepang

5  Mengenai usia > 20 tahun, terutama usia tahun.  Polymyositis jarang mengenai anak2.  Polymyositis berespon baik dengan pengobatan, walaupun sering berulang  Terjadi kelumpuhan pada 30% kasus.

6 Pemeriksaan Fisik :  Ditemukan kelumpuhan /kelemahan yang simetris, proksimal lebih berat dari distal, pada tangan dan kaki  Pasien mengeluhkan juga nyeri otot dan tidak kuat dibawa berjalan, shg menyerupai gejala polimialgia karena rematik.  Kelemahan otot bisa berfluktuasi dari minggu ke minggu atau bulan ke bulan.

7  Bisa menimbulkan disfagia, karena mengenai otot orofaring dan esofageal.  Insidennya sekitar 1/3 kasus dan bila ini muncul, pertanda buruknya prognosis.  Keterlibatan otot fasial dan bulbar sangat jarang ditemukan pada polimiositis.

8 Etiology : Polimyositis adalah suatu sindrom yang dimediasi oleh sistem immun. sekunder terhadap kerusakan sistem imun seluler Sering bersamaan dengan penyakit autoimun sistemik lainnya.

9  Umum kriteria  Otot proksimal lebih lemah  Peninggian kadar CPK serum  Ditemukan tanda miopati pada EMG  Ditemukan tanda inflamasi pada biopsi otot  Diagnosis definitive : ditemukan empat gejala; probable, ditemukan 3 gejala; possible, bila ditemukan 2 gejala  Disebut dermatomyositis, bila ditemukan skin rash bersamaan dengan gejala diatas

10 Umum labs  anti-tRNA synthetases Sekitar 20% berhubungandengan keganasan :  Paru, ovarium, mamae, lambung, parotis, tonsil  dermatomyositis dengan karsinoma nasopharyng, di area endemis

11  Manifestasi Kepala dan Leher Kelemahan otot leher Kesulitan mengeluarkan suara, regurgitas nasal Dysphagia Kadang kadang bisa menimbulkan pneumoni aspirasi.

12 Kadar Enzym Kadar serum creatine kinase (CK) biasanya meningkat, berkisar 5-50 kali nilai normal. Bila ditemukan peninggian lebih dari 100 kali harga normal, pertanda perlu dipikirkan diagnosis lain.

13 Enzim lain yang juga bisa meningkat :  Lactic dehydrogenase  Aspartate aminotransferase  Alanine aminotransferase  Aldolase– Dalam praktek. Biasanya yang diperiksa adalah kadar CK dan aldolase

14  Electromyography Ditemuan abnormal electromyographic pada hamir semua pasien (90%) Berbagai abnormaliti EMG ditemukan, tergantung stadium penyakit.

15 Biopsy  Biopsi Otot penting utuk membantu diagnosis dari polimiositis dan untuk menyingkirkan diagnosis lain.  Perubahan kearah inflamasi ditemukan pada biopsi otot (biasanya otot deltoid atau Quadriceps femoris)

16  Pengobatan steroids dan simptomatis methotrexate, immunosuppresives non responders H2 blockers metoclopromide

17  Corticosteroids  Prednison adalah pilihan terapi lini pertama untuk polimiositis. Dosis yang diberikan : 1 mg/kg/hari, sebagai dosis tunggal atau terbagi.  Dosis tinggi biasanya diberikan selama 4 – 8 minggu, sampai kadar CK kembali ke kisaran normal, kemudian di tappering off.

18  Respon pengobatan dipantau dari perbaikan kekuatan otot dan penurunan kadar CK.

19 Immunosuppressants  Diberikan bila tidak memperlihatkan perbaikan dengan steroid setelah 4 minggu terapi atau munculnya efek samping  Pasien yang memperlihatkan tanda tanda prognosis jelek, seperti disfagia, atau disfonia, memerlukan obat jenis immunupresant.

20 Obat Lain  Intravenous immunoglobulin (IVIG) digunakan utuk terapi jangka pendek, kasus yang resisten dengan steroiditis.  Diet Pasien dengan polymyositis bila diberikan diet tinggi protein, biasanya memberikan perbaikan. Monitor BB pasien supaya jangan sampai berlebihan akibat steroid.

21 Activitas  Selama fase akut poliomiositis, terapi pemanasan otot dan latihan passive range-of-motion serta pemasangan bidai untuk mencegah kontraktur.

22 Etiologi :  Pemakaian kortiko steroid  Gangguan metabolik (hipoglikemi kronik, myiglobinuria miopatik, penyakit penimbunan glikogen)  Gangguan endokrin (tirotoksikosis, sindroma cushing, penyakit addison)


Download ppt "Yuliarni Syafrita Bagian Neurolog FK Unand.  Polymyositis  miopati infalamasi yang idiopatik  Kelemahan simetris, otot proksimal lebih lemah dari distal."

Presentasi serupa


Iklan oleh Google