The Acquired Metabolic Disorders of the Nervous System

Presentasi berjudul: "The Acquired Metabolic Disorders of the Nervous System"— Transcript presentasi:

1 The Acquired Metabolic Disorders of the Nervous System
Oleh: Indah Ningtyas D P Pembimbing: Dr. Subandi ,Sp.S FINS

2 Pendahuluan Salah satu yang paling sering dijumpai di rumah sakit adalah kelainan dengan gangguan global dari fungsi otak (encefalopati) yang disebabkan oleh kerusakan dari sistem organ lainnya- jantung dan sirkulasi, paru dan respirasi, ginjal, hepar, pankreas, dan kelenjar endokrin. Ensefalopati sering reversibel jika disfungsi sistemik sudah ditangani.

3

4 Kelainan yang menunjukkan gejala confusion, stupor, atau koma (ensefalopati metabolik)
Kelainan metabolik sering menyebabkan gangguan kesadaran dan kemunculannya harus diingat ketika tidak ada gejala fokal dari penyakit serebral dan baik studi pencitraan dan CSF normal. Gambaran utama dari ensefalopati metabolik reversible adalah confusion, disertai asterixis, tremor, dan myoclonus, tanpa gejala fokal penyakit serebral.

5 Tahap ini akan berkembang menjadi stupor dan koma.
Pemeriksaan laboratorium memberikan informasi yang penting dalam investigasi kelainan metabolik yang didapat.

6 Ensefalopati iskemia-hipoksia
Dasarnya adalah kurangnya oksigen dan aliran darah ke otak, akibat dari kegagalan jantung dan sirkulasi atau paru dan respirasi  kegagalan perfusi otak (iskemia) atau penurunan jumlah oksigen arteri di sirkulasi, penurunan saturasi oksigen, atau penurunan hemoglobin (hipoksia)

7 Penyebab yang paling sering
Penurunan global aliran darah otak Hipoksia karena sumbatan Penyakit dengan paralisis otot pernafasan atau kerusakan medula oblongata yang menyebabkan gagal nafas Keracunan karbon monoksida

8 Fisiologi kerusakan iskemia dan hipoksia
Mekanisme homeostatik (autoregulasi) akan menjaga otak dari iskemia dan hipoksia Gangguan energi karena hipoksia akan direspon oleh autoregulasi peningkatan aliran darah otakPO2 25 mmHg akan meningkatkan aliran darah otak hampir 400% Peningkatan aliran juga terjadi karena penurunan hemoglobin sebesar 20% dari normal

9 Gambaran klinis ensefalopati anoksia
Hipoksia derajat ringan gangguan kesadaran (-), inattentiveness, kurangnya judgment dan inkoordinasi Pasien anoksia dengan fungsi batang otak yang intak memiliki kemungkinan pemulihan kesadaran dan mungkin juga dengan semua fungsi mental. Kerusakan hampir total  koma, postur deserebrasi akan muncul spontan atau melalui rangsang nyeri, dan tanda babinski bilateral akan muncul dalam jam kematian

10 Gambaran imaging bervariasi:
- Awal injury yang berat umumnya : hilangnya batas gray dan white matter Kejadian hipotensi-iskemik: infark di daerah watershed Keracunan CO: kerusakan striatal

11

12 Brain death syndrome Keadaan ini akibat hipoksia berat, biasanya disebabkan oleh circulatory arrest Manifestasi: respirasi tidak spontan, kerja jantung dan tekanan darah terjaga, no electrical activity pada EEG Kerusakan otak irreversible karena anaestesi, intoksikasi obat-obatan tertentu, dan hipotermia dapat menyebabkan deep coma dan isoeletric EEG  sehingga harus dilakukan evaluasi ulang

13 Sindroma neurologi posthipoksia
Gejala sisa neurologi yang permanen atau sindroma posthipoksia: Koma atau stupor yang persisten Pada injury serebral derajat ringan, demensia dengan atau tanpa gejala ekstrapiramidal Sindroma ekstrapiramidal (parkinsonian) dengan gangguan kognitif (dibahas dalam hubungan dengan keracunan CO) Koreoatetosis Ataksia serebelar Intention atau action myoclonus (sindroma Lance-Adams) Korsakoff amnesic state

14 Gejala utama pada pasien dg infark di area watershed karena hipoperfusi:
Agnosia visual termasuk sindroma Balin dan cortical blindness  infark di area watershed antara arteri serebri media dan posterior Kelemahan lengan bawah bagian proksimal dan bahu, kadang disertai kelemahan paha  sindroma man in the barrel  infark di area watershed arteri serebri media dan anterior

15 Prognosis hipoksia iskemia brain injury
Gejala klinis yang menunjukkan outcome yang jelek: Respon kornea (-) Reaktivitas pupil (-) Tidak ada reaksi terhadap nyeri Respon motorik (-)

16 Terapi ensefalopati hipoksia-iskemia
Terapi bertujuan untuk mencegah hipoksia berlanjut  jalan nafas dibebaskan, resusitasi kardiopulmonar dimulai, pemberian oksigen Penurunan metabolisme otak melalui hipotermia menunjukkan perbaikan angka survival dan outcome. Pemberian obat lainnya sesuai dengan klinis pasien.

17 Keracunan karbon monoksida
Gejala Kadar carboxyhemoglobin 20-30%  nyeri kepala, nausea, dyspneu, bingung, dizziness, dan kesemutan  jika terus berlangsung terjadi kebutaan, defek lapang pandang, dan papiledema Kadar carboxyhemoglobin 50-60%  koma, postur deserebrasi, kejang, generalized slowing pada ritme EEG

18 CT scan kepala Awal : normal atau edema serebri ringan lesi di globus pallidum Beberapa pasien gejala neurologi muncul 1-3 minggu setelah paparan COgejala ekstrapiramidal (parkinsonian gait dan bradikinesia) Terapi: pemberian oksigen konsentrasi carboxyhemoglobin >40%  oksigen hiperbarik 2 atau 3 atmosfer

19 Ensefalopati hipoglikemi
Penyebab : Overdosis insulin atau obat diabetes oral Tumor pankreas Penurunan cadangan glikogen- penggunaan alkohol, puasa, atau gangguan hepar berat Gangguan penyimpanan glikogen pada infant Hipoglikemia idiopatik pada neonatus dan infant Hip0glikemia subakut dan kronik pada tumor pankreas, tumor abdomen, fibrous mesothelioma, Ca caecum, hepatoma

20 gejala awal saat gula darah:30mg/dL
Gambaran klinis: gejala awal saat gula darah:30mg/dL gugup, lapar, muka memerah, berkeringat, nyeri kepala, palpitasi, gemetar dan cemas Bingung dan ngantuk atau excitement dan overaktivitas Forced sucking, grasping, motor restlessness, muscular spasm, decerebrate Myoclonic twitching dan kejang Gula darah 10 mg/dL Koma dalam, pupil dilatasi, kulit pucat, pernafasan dangkal, nadi lemah dan hipotonus

21 Terapi : koreksi hipoglikemia sedini mungkin

22 Hiperglikemia Pada pasien diabetic ketoacidosis didapatkan koma dalam dan edema serebri. Pasien hyperosmolar nonketotic hyperglicemia didapatkan kejang dan gejala fokal seperti hemiparese, gejala hemisensori, atau defek lapang pandang homonimus  sering salah diartikan sebagai stroke.

23 Stupor dan koma hepatikum (ensefalopati sistemik hepatik atau portal)
Gambaran klinis ensefalopati hepatik akut, subakut, atau kronik berupa perubahan kesadaran yang awalnya perlambatan status mental dan bingung  penurunan kesadaran secara progresif , stupor, dan koma Gejala lain: kontraksi otot, rigiditas badan dan anggota gerak, grimacing, reflek menghisap dan menggenggam, reflek tendon asimetris, reflek babinski, dan kejang fokal atau general Hasil EEG berupa gelombang trifasik yang predominan di frontal pada fase awal

24 Patogenesis: Abnormalitas metabolisme nitrogen  kelebihan NH3 Mangan  hiperintens globus pallidus pada MRI irisan T1 Peningkatan inhibitor transmiter GABA

25 Tata laksana: Restriksi diet protein Antibiotik neomisin atau kanamisin oral Laktulosa oral Transplantasi hepar

26 Sindroma Reye (sindroma Reye-Johnson)
Merupakan ensefalopati hepatikum nonikterik Berhubungan dengan infeksi virus (influenza A dan B, varisela, echovirus, reovirus, rubella, rubeola, herpes simplek, Ebstein Barr)  pemberian aspirin akan memicu sindroma Reye

27 Gejala awal: panas, gejala infeksi saluran pernafasan, muntah
- Hilangnya reflek pupil, kornea, dan vestibulookular - Takipneu, takikardi, midriasis - Kejang fokal dan general - Dekortikasi, deserebrasi Stupor, koma

28 Tata laksana: Mengontrol temperatur tubuh Intubasi nasotrakeal dan kontrol ventilasi Glukosa intravena yang dikontrol dengan pemberian insulin Pemberian laktulosa dan neomisin Mengontrol tekanan intrakranial Menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit

29 Ensefalopati uremikum
Gejala awal: apatis, fatigue, inattentiveness, irritabilitas  bingung, disarthria, tremor, dan asterixis, kadang terdapat psikosis dengan halusinasi, delusi, insomnia atau katatonia. Pada gagal ginjal akut bisa didapatkan myoclonic twitches yang cepat, aritmik, dan asinkron pada kedua sisi tubuh saat sadar dan tidur. EEG menunjukkan slow yang difus dan irregular. Semua level CNS (myelum sampai serebrum) terpengaruh oleh uremia

30 Ensefalopati dialisa Diawali dengan disarthria, disfagia, myoklonus fasial kemudian myoklonus general, kejang fokal dan general, perubahan kepribadian dan perilaku, dan penurunan fungsi intelektual. EEG didapatkan gambaran paroksismal dan aktivitas periodic sharp wave atau spike and wave diantara aktivitas theta dan delta.

31 Hiponatremia Derajat klinis bergantung pada kecepatan penurunan kadar Na serum Penurunan kadar Na yang ekstrem dan cepat disertai penurunan kesadaran atau kejang diberikan infus NaCl yang diberikan sesuai kebutuhan (tidak >10mmol/L dalam 24 jam pertama)

32 Hipernatremia Penyebab : diabetes insipidus, trauma kepala, koma diabetik nonketotik, diare pada infant, pembatasan intake cairan pada pasien stupor. Peningkatan natrium secara perlahan akan ditoleransi. Peningkatan yang ekstrem  penurunan kesadaran dengan asterixis, mioklonus, kejang, dan gerakan choreiform.

33 Hiperkalsemia Penyebab: Usia muda  hiperparatiroid
Usia tua  tumor tulang osteolitik, karsinoma metastase, multiple myeloma, intoksikasi vit D, immobilisasi lama, hipertiroid, sarkoidosis, dan penurunan ekskresi kalsium (gagal ginjal) Gejala awal : anoreksia, mual muntah, fatigue, nyeri kepala  confusion  drowsiness  stupor atau koma Sering disertai riwayat konstipasi. Didapatkan mioklonus difus dan rigiditas .

34 Central pontine myelinolysis
Secara mikroskopik ditemukan kerusakan pada selubung myelin > separuh kasus terjadi pada alkoholism kronik tahap lanjut Banyak pasien yang tidak menunjukkan gejala  ukuran lesi yang kecil, dikaburkan oleh kondisi koma karena metabolik atau penyakit lainnya

35 Adam, Victor, dan Mancall meneliti pasien alkoholik berat  dalam beberapa hari terjadi tetraparese flacid, kesulitan mengunyah, menelan, atau bicara; reflek pupil, gerakan mata dan kelopak mata, reflek kornea, dan sensori wajah masih normal  berkembang menjadi reflek tendon yang meningkat disertai spastisitas dan pada stimulasi nyeri didapat posturing ekstensi; beberapa mengalami locked in syndrome MRI : batwing lession di pons

36

37 Etiologi dan Patogenesis
Paling sering disebabkan oleh koreksi hiponatremia yang cepat. Pasien luka bakar hiperosmolaritas serum yang ekstrem merupakan faktor penting dalam patogenesis demyelinasi.

38 Terima kasih