Presentasi sedang didownload. Silahkan tunggu

Presentasi sedang didownload. Silahkan tunggu

PENYAKIT JARINGAN KONEKTIF DIAH MIRA INDRAMAYA, dr. SpKK Bag/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSU Dr. Soetomo Surabaya.

Presentasi serupa


Presentasi berjudul: "PENYAKIT JARINGAN KONEKTIF DIAH MIRA INDRAMAYA, dr. SpKK Bag/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSU Dr. Soetomo Surabaya."— Transcript presentasi:

1 PENYAKIT JARINGAN KONEKTIF DIAH MIRA INDRAMAYA, dr. SpKK Bag/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSU Dr. Soetomo Surabaya

2 SINONIM Penyakit kolagen Penyakit Kolagenosis Penyakit mesenkim Penyakit kolagen Penyakit Kolagenosis Penyakit mesenkim

3 Klasifikasi Menurut Klemperer Skleroderma Lupus eritematosus Dermatomiositis Artritis rematika Demam rematik Poliartritis Skleroderma Lupus eritematosus Dermatomiositis Artritis rematika Demam rematik Poliartritis

4

5 Jaringan kolagen terdiri atas : Kolagen Elastin Substansi dasar Kolagen Elastin Substansi dasar

6 Lupus eritematosus Penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular Mempunyai 2 varian: – Lupus eritematosus diskoid (LED) – Lupus eritematosus sistemik (LES) Penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular Mempunyai 2 varian: – Lupus eritematosus diskoid (LED) – Lupus eritematosus sistemik (LES)

7 Lupus eritematosus Etiologi –Penyakit autoimun Faktor-faktor yang mempengaruhi : –Genetik –Imunologik –Infeksi (virus) –Hormonal –Obat : prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutason, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, sulfonamid Etiologi –Penyakit autoimun Faktor-faktor yang mempengaruhi : –Genetik –Imunologik –Infeksi (virus) –Hormonal –Obat : prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutason, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, sulfonamid

8 Lupus eritematosus diskoid Definisi : –Penyakit jaringan konektif terbatas pada kulit tanpa kelainan sistemik Epidemiologi : –Prevalensi per 1000 orang – % seluruh LE –Usia tahun –Wanita lebih banyak (2:1) –Semua ras (kulit hitam >>>) Definisi : –Penyakit jaringan konektif terbatas pada kulit tanpa kelainan sistemik Epidemiologi : –Prevalensi per 1000 orang – % seluruh LE –Usia tahun –Wanita lebih banyak (2:1) –Semua ras (kulit hitam >>>)

9 Lupus eritematosus diskoid Gejala klinis : –Makula eritematus, meninggi, berbatas jelas –Sumbatan keratin pada folikel rambut (follicular plugs) –Butterfly erythema –Lokasi : simetrik di muka (hidung, pipi), telinga, leher, mukosa –Sikatriks atrofik, hipertrofik, distorsi telinga/ hidung –Bagian badan yang tidak tertutup pakaian sering residif

10 Lupus eritematosus diskoid Pembantu diagnosis –Kelainan laboratorik, imunologik jarang –ANA positif pada 1/3 penderita Diagnosis banding –Dermatitis seboroik –Psoriasis –Tinea fasialis Pembantu diagnosis –Kelainan laboratorik, imunologik jarang –ANA positif pada 1/3 penderita Diagnosis banding –Dermatitis seboroik –Psoriasis –Tinea fasialis

11 Lupus eritematosus diskoid Penatalaksanaan Umum : KIE –Hanya kelainan kulit (kosmetik menimbulkan parut irreversibel) –Menghindari trauma : fisik, sinar matahari, lingkungan dingin, stres emosional –Menghindari obat-obat sensitif Topikal : –Surya Tabir –Glukokortikoid Sistemik : –klorokuin (100 mg), dosis awal : 1-2 tab/hari (3-6 mg kemudian 0,5-1 tab/hari) Penatalaksanaan Umum : KIE –Hanya kelainan kulit (kosmetik menimbulkan parut irreversibel) –Menghindari trauma : fisik, sinar matahari, lingkungan dingin, stres emosional –Menghindari obat-obat sensitif Topikal : –Surya Tabir –Glukokortikoid Sistemik : –klorokuin (100 mg), dosis awal : 1-2 tab/hari (3-6 mg kemudian 0,5-1 tab/hari)

12 Lupus eritematosus diskoid Prognosis –Baik,lesi terbatas pada kulit –5-10% SLE –Sembuh: jaringan parut, dispigmentasi, parut alopesia ireversibel

13

14

15 Folicular plugging dan skar hipopigmentasi pada CDLE

16 Lesi lama CDLE dengan atrofi dan hipo/hiperpigmentasi

17 Lesi Diskoid pada CDLE

18

19 Lupus eritematosus sistemik Penyakit umumnya akut dan dapat menyerang semua organ sistemik Wanita jauh lebih banyak daripada pria Usia terbanyak sebelum 40 thn (20-30 thn) 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D. Lesi mukosa lebih sering, terutama L.E.S akut Gejala konstitusional sering Kelainan laboratorik dan imunologik sering

20 Lupus eritematosus sistemik Kriteria diagnosis (ARA) –Ruam pada muka (malar rash) –Ruam diskoid –Fotosensitivitas –Luka pada mulut atau nasofaring –Artritis –Serositis –Kelainan ginjal –Kelainan neurologik –Kelainan hematologik –Kelainan imunonologik –Antibodi antinuclear Kriteria diagnosis (ARA) –Ruam pada muka (malar rash) –Ruam diskoid –Fotosensitivitas –Luka pada mulut atau nasofaring –Artritis –Serositis –Kelainan ginjal –Kelainan neurologik –Kelainan hematologik –Kelainan imunonologik –Antibodi antinuclear

21

22 Lupus eritematosus sistemik Manifestasi klinis : –Gejala konstitusional –Kelainan di kulit dan mukosa –Kelainan alat dalam –Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening, sistim saraf Manifestasi klinis : –Gejala konstitusional –Kelainan di kulit dan mukosa –Kelainan alat dalam –Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening, sistim saraf

23 Lupus eritematosus sistemik Pembantu diagnosis –Pemeriksaan laboratorium –Sel LE –Antibodi antinuklear –Lupus band test –Anti-ds-RNA –Anti-Sm Pembantu diagnosis –Pemeriksaan laboratorium –Sel LE –Antibodi antinuklear –Lupus band test –Anti-ds-RNA –Anti-Sm

24 Lupus eritematosus sistemik Diagnosis –4 atau lebih dari kriteria ARA terpenuhi –Gejala pada semua organ, kelainan lab, imunologik harus diadakan untuk memastikan LES Diagnosis banding –Artritis rematika –Sklerosis sistemik –Dermatomiositis –Purpura trombositopenik

25 Lupus eritematosus sistemik Penatalaksanaan –Penderita harus dirawat –Kortikosteroid sistemik indikasi untuk penderita sakit kritis –Obat antibiotik, antiviral, antifungal diberikan bila ada komplikasi

26 Perbedaan antara L.E.D. danL.E.S. L.E.D. (Lupus eritematous diskoid) L.E.S. (Lupus eritematosus sistemik) Insiden pada wanita lebih banyak daripada pria, usia biasanya lebih dari 30 tahun Wanita jauh lebih banyak dari pada pria, umumnya terbanyak sebelum usia 40 thn (antara thn) Kira-kira 5% berasosiasi dengan atau menjadi L.E.S. Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D. Lesi mukosa oral dan lingual jarang Lesi mukosa lebih sering terutama pada L.E.S. akut Gejala konstitusional jarangGejala konstitusional sering Kelainan laboratorik dan imunologik jarang Kelainan laboratorik dan imunologik sering

27

28 Lesi SCLE tipe anular

29

30

31 Skleroderma Definisi : –Penyakit kronis, etiologi tidak diketahui –Mempengaruhi mikrovaskularisasi dan jaringan ikat longgar –Khas : fibrosis dan obliterasi pembuluh darah kulit, paru, saluran pencernaan, ginjal dan jantung Dibagi dalam 2 bentuk : –Skleroderma sirkumskripta –Skleroderma difusa progresiva Definisi : –Penyakit kronis, etiologi tidak diketahui –Mempengaruhi mikrovaskularisasi dan jaringan ikat longgar –Khas : fibrosis dan obliterasi pembuluh darah kulit, paru, saluran pencernaan, ginjal dan jantung Dibagi dalam 2 bentuk : –Skleroderma sirkumskripta –Skleroderma difusa progresiva

32 Skleroderma sirkumskripta Definisi : –Kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih kekuningan, keras, halo disekitarnya Etiologi : –Belum jelas, faktor famili, kehamilan Insidensi : –Wanita > laki-laki (3 kali) –Usia tahun

33 Skleroderma sirkumskripta Gejala klinis : –Bercak sklerotik, plak soliter, bercak multipel Macam : –Morfea soliter –Morfea gutata –Skleroderma linier (en coup de sabre) –Morfea segmental –Morfea generalisata

34 Morfea soliter Sebuah bercak numular Bulat, berbatas tegas Berkilat seperti lilin Merah kebiruan Kadang gading dengan halo ungu Rambut dalam lesi berkurang Plak keras, indurasi Tidak lekat dengan jaringan dibawahnya Sebuah bercak numular Bulat, berbatas tegas Berkilat seperti lilin Merah kebiruan Kadang gading dengan halo ungu Rambut dalam lesi berkurang Plak keras, indurasi Tidak lekat dengan jaringan dibawahnya

35 Morfea gutata Sangat jarang Bercak kecil, bulat atrofik Halo ungu Didada, leher Sangat jarang Bercak kecil, bulat atrofik Halo ungu Didada, leher

36 Scleroderma linier  Lesi soliter atau unilateral  Di kepala, dahi, ekstremitas  Ada atropi dan depresi  Menyerang lapisan kulit dalam  Timbul dekade pertama kedua sehingga menimbulkan deformitas  Hemiatrofi muka atau ekstremitas  Bisa terdapat anomali vertebra (spina bifida)  Lesi soliter atau unilateral  Di kepala, dahi, ekstremitas  Ada atropi dan depresi  Menyerang lapisan kulit dalam  Timbul dekade pertama kedua sehingga menimbulkan deformitas  Hemiatrofi muka atau ekstremitas  Bisa terdapat anomali vertebra (spina bifida)

37 Morfea segmental Lokalisasi dimuka Hemiatrofi Indurasi Atrofi pada lemak subkutis dan otot  kontraktur otot dan tendon Ankilosis pada kaki Lokalisasi dimuka Hemiatrofi Indurasi Atrofi pada lemak subkutis dan otot  kontraktur otot dan tendon Ankilosis pada kaki

38 Morfea generalisata Kombinasi 4 bentuk Tersebar luas Atrofi otot menimbulkan disabilitas Badan bagian atas, abdomen, bokong, tungkai Kombinasi 4 bentuk Tersebar luas Atrofi otot menimbulkan disabilitas Badan bagian atas, abdomen, bokong, tungkai

39

40

41

42

43 Skleroderma difusa progresiva Skleroderma sirkumskripta,organ dalam terkena Etiologi : belum jelas Gejala klinis : –Stadium I: jari tangan : sklerodaktili, ulserasi ujung jari, muka : telangiektasis, seperti topeng, mikrostomia –Stadium II: mukosa oral terkena, indurasi dilidah, gingiva, paroksisma vasomotorik, kelainan sensibilitas –Stadium III: esofagus disfungsi, penurunan motilitas lambung dan usus, paru fibrosis, jantung perikarditis, ginjal gagal ginjal Skleroderma sirkumskripta,organ dalam terkena Etiologi : belum jelas Gejala klinis : –Stadium I: jari tangan : sklerodaktili, ulserasi ujung jari, muka : telangiektasis, seperti topeng, mikrostomia –Stadium II: mukosa oral terkena, indurasi dilidah, gingiva, paroksisma vasomotorik, kelainan sensibilitas –Stadium III: esofagus disfungsi, penurunan motilitas lambung dan usus, paru fibrosis, jantung perikarditis, ginjal gagal ginjal

44 Skleroderma difusa progresiva Sindroma C.R.S.T (Calsinosis kutis, Raynoud phenomenon, sklerodaktili, telangiektasis) Pengobatan : Belum ada pengobatan yang spesifik, kortikosteroid Sindroma C.R.S.T (Calsinosis kutis, Raynoud phenomenon, sklerodaktili, telangiektasis) Pengobatan : Belum ada pengobatan yang spesifik, kortikosteroid

45

46

47

48

49 Dermatomiositis Penyakit inflamatorik dan degeneratif Dengan angiopati di kulit, subkutis & otot Etiologi : –Belum diketahui, diduga autoimun, penyelidikan virus Insidensi : –lebih kecil dari LED dan LES, –laki-laki : wanita = 1:2 –semua usia, paling sering 5-15 thn dan thn Penyakit inflamatorik dan degeneratif Dengan angiopati di kulit, subkutis & otot Etiologi : –Belum diketahui, diduga autoimun, penyelidikan virus Insidensi : –lebih kecil dari LED dan LES, –laki-laki : wanita = 1:2 –semua usia, paling sering 5-15 thn dan thn

50 Dermatomiositis Gejala klinis : Khas : perubahan pada muka (palpebra) –Eritema, edema, warna merah ungu –Telangiektasis, paralysis otot ekstra okuler Perubahan kulit yang menetap Kelainan kulit : –bengkak, eritema, urtikaria Tanda Gotron : –Demam patognomonis (papul datar diatas sendi tangan –Demam intermiten, takikardi, hiperhidrosis, BB turun

51 Dermatomiositis Pemeriksaan laboratorium: –albuminuria, hematuria –Anemia hipokromik, limfopenia, keratin meningkat Pengobatan umum: –Istirahat total, cari kausa (tumor, fokal infeksi –Medikamentosa : kortikosteroid, imunostatik

52

53

54

55 DIAH MIRA INDRAMAYA …. Sekian …. …. Sekian ….


Download ppt "PENYAKIT JARINGAN KONEKTIF DIAH MIRA INDRAMAYA, dr. SpKK Bag/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSU Dr. Soetomo Surabaya."

Presentasi serupa


Iklan oleh Google