Ns. SITI KHOIRUN NISA, S.Kep. LABIO-PALATOSCHIZIS Ns. SITI KHOIRUN NISA, S.Kep.

Pengertian Celah bibir (Cleft Lip) merupakan malformasi kraniofasial, disebabkan kegagalan proses penyatuan tonjolan maksila dan hidung medial yang terjadi selama masa perkembangan embrio (mgg ke-6 gestasi) Labiopalato schizis atau sumbing bibir langit-langit adalah cacat bawaan berupa celah pd bibir atas, gusi, rahang dan langit-langit.

Etiologi Faktor genetik Faktor lingkungan @ insufisiensi zat untuk tumbang organ untuk maturutas selama fase embrional: gg sirkulasi feto-maternal atau kualitas gizi masa embrional (defesiensi asam folat, vit E dan Zn) @ obat teratogenik, kortikosteroid atau antikonvulsan, termasuk jamu, kontrasepsi hormonal selama akhir trimester I.

Etiologi (lanjutan) Infeksi khususnya virus (toksoplasma) dan klamidal Radiasi Hipoksia Ibu merokok pada awal kehamilan

Epidemiologi Cleft Lip dapat terjadi dengan atau tanpa cleft palate Angka kejadian Ceft Lip 1:800 kelahiran hidup, Cleft Palate 1:2000 kelahiran hidup Laki-laki lebih banyak dari perempuan Riw. Keluarga dengan CL meningkatkan faktor resiko terjadinya CL: # ortu normal dgn 1 anak CL, kemungkinan bayi berikutnya menderita CL 4% # 2 saudara kandung CL, resiko anak berikutnya 9% # salah satu ortu CL dgn 1 anak CL, anak berikutnya berisiko CL 17%

Fisiologi Minggu ke 6 gestasi - Tonjolan maksila bertambah besar, tumbuh kearah medial mendesak tonjolan hidung kearah garis tengah - Tonjolan maksila yg menyerupai daun (daun-daun palatina) miring kebawah, sisi kanan dan kiri lidah Minggu ke 7 gestasi daun-daun palatina bergerak keatas mencapai posisi horizontal diatas lidah

Tumbang fisiologi tidak terjadi karena Kelainan genetik, menyebabkan kedua daun palatina gagal menyatu→langitan sekunder tak terbentuk dan palatum sekunder gagal menyatu dengan palt primer di foramen incisium→cleft palate (sumbing langit-langit) dan sumbing uvula Faktor lingkungan, menyebabkan penutupan dan penyatuan celah antara tonjolan maksila dan hidung medial gagal→segmen antar maksila tak terbentuk→ - penyatuan bibir atas gagal→sumbing bibir atas - unsur rahang atas yg mengandung 4 gigi seri tak terbentuk→sumbing rahang atas - langitan mulut yang membentuk langitan primer tak terbentuk→sumbing langit primer

Patofisiologi Defek timbul selama perkembangan embrionik: CL antara mgg ke-6 dan ke-8 gestasi. CP antara mgg ke 7 dan ke 12 CL krn kegagalan menyatukan processus nasalis lateralis dan medial atas bibir. CP akibat kegagalan menyatunya processus mandibularis

Sumbing Bibir Atas Jangka pendek: Tak bisa menghisap: risiko aspirasi, cemas pd ortu, risiko ggn nutrisi:kurang dari kebut tubuh Tak bisa makan: ggn nutrisi: kurang dari kebut tubuh Tak bisa menelan: ggn nutrisi: kurang dari kebut tubuh

Jangka panjang Pembentukan gigi tak bagus (malformasi, ompong, rapuh):ggn. Nutrisi: kurang dari kebut tubuh Pembentukan anatomi mulut tidak bagus→bicara tdk jelas: ggn komunikasi, risiko isolasi sosial menarik diri, ggn konsep diri:HDR

KLASIFIKASI Berdasarkan organ terlibat: celah bibir (labioskizis), celah gusi (gnatoskizis) dan celah langit2 (palatoskizis) Berdasarkan lengkap tidaknya celah terbentuk: inkomplit, komplit Berdasarkan letaknya thd foramen incisivum (pertumb palatum primer & palatum sekunder) Sumbing depan: terletak didepan foramen incisivum→sumbing bibir lateral, sumbing rahang atas dan sumbing langitan primer/antara primer dan sekunder

Klasifikasi Sumbing belakang: sumbing terletak dibelakang foramen incisivum→sumbing langit2 sekunder, sumbing uvula Gabungan sumbing depan dan belakang foramen incisivum

Manifestasi Klinis CL dpt tjd unilateral atau bilateral dg atau tanpa CP, meliputi: sumbing bibir satu sisi yg meluas hingga dasar hidung dan sumbing satu sisi yg meliputi bibir dan rahang atas dan meluas hingga foramen incisivum Kerusakan pd rongga hidung disertai CL dan atau CP→deformitas/kelainan susunan gigi Bila cacat terbentuk lengkap sampai langit2 →tak dpt menghisap dan menelan, krn muara tuba eusthacius kurang normal →mudah terkena otitis media perforata

PENATALAKSANAAN Manajemen Terapeutik→kerjasama multidisiplin: ahli pediatrik, estetika/plastik, ortodentis, patologi wicara/bahasa, audiolog, perawat, psikolog, dan pekerja sosial. Manajeman Medis: pembedahan Koreksi bedah CL →penutupan kelainan bibir terlebih dahulu dari palatum. Pd mgg I kehidupan. Bayi bebas dari infeksi mulut, ggn respirasi, dan infeksi sistemik Koreksi bedah CP →perbaikan CP dilakukan saat anak cukup umur (12-24 bln), sebelum anak dpt berbicara secara lengkap

Secara umum pembedahan Kriteria “rule of Ten”: umur 10 mgg, >10 pon (5 kg), >10g/dl (Hb), >10.000/ul Cara operasi Millard Metode pemulihan: mencegah infeksi/trauma shg skar minimal →tak terjadi deformitas Tahap ortodentis: Lahir-18 bln : menyatukan segmen maksila 2-5 th : reposisi segmen maksila 10-11 th : jika pertumbuhan gigi tak teratur 12-18 th : penanganan gigi permanen

RENCANA ASKEP PRE OP Ggn nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d kelainan fisik CL/CP T: anak dpt mengkonsumsi makanan adekuat I : 1.beri makan ssi tk usia 2.bantu dlm menyusu:posisi tegak (stabilkan niple dirongga blkg mulut gunakan breast pump) 3.monitor BB 4.dorong ortu menyusui bayinya sedini mungkin

RENCANA ASKEP POST OP Dx: Risiko trauma pd tempat pembedahan b.d prosedur pembedahan T :anak tidak mengalami trauma pd tempat pembedahan I : 1.ataur posisi miring/telentang 2.jaga alat proteksi bibir utk melindungi garis sutura 3.gunakan tehnik memberi makan nontraumatik 4.restrain jk memungkinkan 5.bersihkan sutura dgn lembut stlh makan 6.ajarkan prosedur membersihkan & restrain khususnya bayi yg akan pulang

PERENCANAAN Tujuan b.d perawatan pre op & post op Perawatan pre op: Klg dpt mengembangkan koping atas kelainan bayi Bayi menerima nutrisi yg optimal Bayi siap di operasi Perawatan post op Bayi tdk trauma & nyeri minimal post op Nutrisi optimal Tdk komplikasi Bayi-klg dukungan adekuat Klg siap utk prwt dirumah

MANAJEMEN KEPERAWATAN PENGKAJIAN →menentukan lokasi & luasnya masalah, kaji ketika anak menangis, CP tanpa CL diket dgn mempalpasi palatum dgn jari memakai sarung tangan Dx KEPERAWATAN →menentukan dx kep dari hsl pengkajian, contoh: Ggn nutrisi: kurang dr kebutuhan tubuh b.d kelainan fisik: CL/CP Risiko gg proses parenting b.d kelainan fisik bayi: CL/CP

Manajeman………. IMPLEMENTASI EVALUASI Perawatan pre op Tanyakan klg ttg pemahaman, perasaan & perhatian ttg kekurangan anak serta antisipasi operasi Obs bayi selama menyusu Obs hubungan ortu dan bayi Perawatan post op Inspeksi area op, termasuk protektif Obs nyeri Obs status nutrisi: BB, menyusu Obs tanda infeksi Tanya klg mengenai perhatian thd bayi