GANGGUAN FUNGSI LUHUR (NEUROBEHAVIOR) Aldy S. Rambe Departemen Neurologi FK-USU/ RSUP H. Adam Malik Medan

Pendahuluan Selain berhubungan dengan gerakan, sensasi dan organ sensorik spesifik, korteks merupakan substrat untuk fungsi komprehensi, kognisi dan komunikasi 2 2

Stimulus  Integrasi  Respon Integrasi semua impuls afferen pada korteks serebri Gangguan berupa: Ggn orientasi Ggn ingatan Ggn intelegensia Ggn kendali diri Ggn pertimbangan Bila terjadi ggn integrasi , terjadi : Gangguan fungsi luhur (Gangguan fungsi kortikal) (Gangguan kualitas kesadaran)

BERBAHASA DAN BICARA Area Broca (area 44, 45) Berbahasa yaitu pemahaman dan komunikasi dari ide-ide abstrak Area Broca (area 44, 45) Kemampuan berpikir kata-kata yang tepat, memprogram dan mengkoordinasikan kontraksi otot yang dibutuhkan utk produksi suara dan merangkai kata menjadi kalimat yang dimengerti Area Wernicke (area 22) Kemampuan untuk mengerti bahasa Fasikulus arcuata  jaras asosiasi dalam white matter  hubungkan area Wernicke dan Broca 4 4

5 5

AFASIA Gangguan berbahasa akibat kerusakan otak Bicara lancar : > 50 kata/ menit, tanpa usaha, tanpa disartria, panjang frase dan intonasi normal Bicara tidak lancar : < 50 kata/menit, dengan usaha, artikulasi jelek, melodi dan tata bahasa yang buruk 6 6

7 7

Afasia dengan gangguan pengulangan Afasia Broca Afasia Wernicke’s Afasia Global Afasia Konduksi 8 8

Afasia Broca - Disebabkan lesi pada gyrus frontal inferior - Kesulitan menyebut nama suatu objek, gangguan pengulangan, tapi mampu mengerti bahasa lisan - Biasanya karena stroke → area a. Cerebri media 9 9

Afasia Wernicke’s - Disebabkan lesi di dekat gyrus temporal superior - Berbicara  lancar, tapi tidak mampu memahami dan mengulangi pembicaraan - Neologisme sering digunakan dan berbicara jadi berbelit-belit - Pasien biasanya tidak menyadari gangguan ini. 10 10

Afasia Global - Disebabkan lesi yang luas di hemisfer dominan yang melibatkan area Broca (Frontal), area Wernicke (Temporal) dan fasikulus arkuata - Gangguan yang berat pada pengulangan dan pemahaman bahasa - Sebagian besar disebabkan infark yang luas 11 11

Afasia Konduksi - Output verbal lancar dan parafasia - Pemahaman bahasa lisan baik, namun pengulangan sangat terganggu - Penyebutan nama biasanya terganggu - Lesi di fasikulus arkuata, pada white matter 12 12

Afasia tanpa gangguan pengulangan Mampu melakukan pengulangan, namun pemahaman terganggu Disebut juga afasia transkortikal, karena lesi biasanya di sekeliling area Wernicke atau Broca atau keduanya AFASIA ISOLASI Anomia yaitu kesulitan mencari kata yang tepat Bicara dapat lancar, tapi tidak punya arti karena sulit mencari kata Kesulitan menyebut nama benda Pengulangan dan pemahaman normal AFASIA ANOMIK 13 13

14 14

Aleksia dengan agrafia Ketidakmampuan untuk membaca  sbg bgn sindroma afasia atau sebagai abnormalitas Aleksia dengan agrafia Aleksia tanpa agrafia 15 15

Aleksia dengan agrafia Dijumpai gangguan membaca dan menulis Lesi di area temporal-parietal junction, terutama pd girus angularis Aleksia dengan agrafia Tidak dapat membaca namun dapat menulis Terdapat kerusakan pada korteks visual kiri (dominan) dan splenium korpus kalosum Kerusakan korteks visual kiri  hemianopsia homonim sebelah kanan , Pada splenium  informasi korteks visual kanan tdk dapat ditransmisikan ke korteks visual kiri (dominan) Aleksia tanpa agrafia 16 16

Agnosia Astereognosis Agnosia visual Prosopagnosia Unilateral neglect Kesulitan dalam pengenalan dan identifikasi objek Biasanya disebabkan gangguan pada fungsi asosiasi korteks serebri Agnosia Astereognosis Agnosia visual Prosopagnosia Unilateral neglect Anosognosia 17 17

tidak mampu mengenali benda dengan cara meraba, lesi pd lobus parietal Astereognosis : tidak mampu mengenali benda dengan cara meraba, lesi pd lobus parietal Agnosia visual : tidak mampu mengenali objek melalui penglihatan. Lesi pada parieto-oksipital atau gg. pada serabut di splenium 18 18

Prosopagnosia : ketidakmampuan mengenali wajah yang sudah dikenali sebelumnya (familiar). Dasar anatomi gangguan ini masih kontroversial, tapi pada bbrp pasien dijumpai lesi pada lob.temporal dan oksipital, biasanya bilateral 19 19

Ketidaksadaran akan penyakit atau penyangkalan adanya penyakit Unilateral Neglect Suatu gangguan dimana pasien tidak mampu berespon thd stimulus pada salah satu sisi Lesi berupa kerusakan pd lobus parietal, tp dpt juga ditemukan pd bagian lain hemisfer Anosognosia Ketidaksadaran akan penyakit atau penyangkalan adanya penyakit Contohnya : pasien hemiparesis kiri selalu mengacuhkan tungkai yg parese, bahkan menyangkal bahwa tungkai itu adalah bagian dari tubuhnya. 20 20

21 21

Ketidakmampuan melakukan aktivitas motorik secara benar, meskipun jaras motorik dan sensorik utuh, dan pemahaman baik Apraksia Apraksia ideomotor Ketidakmampuan melakukan respon motorik setelah perintah verbal, dimana sebelumnya hal ini dapat dilakukan spontan Lesi di berbagai daerah : area Broca, korpus kalosum, dan fasikulus arkuata Apraksia ideasional Abnormalitas dalam konsep gerakan  kesulitan dlm melakukan segala sesuatu, atau kesulitan dlm mengurutkan komponen gerakan utk melakukan sesuatu Lesi pada area temporo-parieto-oksipital kiri 22 22

DEMENSIA Dementia is an acquired loss of cognitive function due to an abnormal brain condition. UISU 2011-2

DEMENSIA Minimal melibatkan gangguan 2 fs berikut : MEMORI + bahasa fs visuospasial kalkulasi judgement berpikir abstrak problem solving skills UISU 2011-2

WHAT ARE THE CAUSES ?? COMMON CAUSES : Alzheimer’s disease, multi infarct or vascular dementia , Lewy body dementia, pseudodementia. UNCOMMON CAUSES : toxins, vitamin deficiencies, endocrine disturbances, chronic metabolic conditions, vasculopathies of the brain, structural abnormalities, CNS infections UISU 2011-2

Alzheimer’s Disease UISU 2011-2

UISU 2011-2

DEMENSIA ALZHEIMER Dulu : Dx berdasarkan otopsi Sekarang : klinis + pemeriksaan penunjang akurasi 85 - 95% UISU 2011-2

Neuropathologic changes characteristic of Alzheimer’s disease (AD) Normal AD AP NFT Widespread, diffuse atrophy with resulting ventricular enlargement is seen in AD brains, especially in later stages of the disease. Neurofibrillary tangles (NFTs) and amyloid plaques (APs) are the most distinctive neuropathological features of AD. APs begin in a diffuse form and mature into a compact, fibrillar form surrounded by dystrophic neurites and glial cells. In the photomicrograph on the left, a large plaque with a light staining core and dense staining halo is visible centrally. The photomicrograph on the right shows NFTs that contain abnormal cytoskeletal elements and appear as dense staining ‘flames’ within the neurons. AP=amyloid plaques NFT=neurofibrillary tangles Courtesy of Grossberg G, St. Louis University UISU 2011-2

PROSEDUR DIAGNOSTIK SKRINING : Anamnesa riwayat perjalanan penyakit Test psikometrik/neuropsikologis DIAGNOSTIK : Konfirmasi (neurolog, psikiater, geriatrist) Pemeriksaan penunjang (lab, radiologi, dll) Rencana penatalakasanaan UISU 2011-2

UISU 2011-2

Who is going to be screened ?? “Screening for cognitive impairment among asymptomatic persons is not recommended “ (WHO Technical Report Series 730) UISU 2011-2

SCREENING INSTRUMENTS Mini Mental State Examination (MMSE) Clock Drawing Test Functional Activities Questionnaires (FAQ) Geriatric Depression Scale Ischemic Hachinski Score A variety of approaches are used in the diagnosis of AD. Physical examination accompanied by a specific medical and family history is essential to exclude causes of dementia other than AD, and should incorporate neurological, neurobehavioural, and psychiatric assessments. Evaluation of functional and mental status establishes the extent to which activities of daily living (ADL) are impaired and facilitates staging of the disease.2–4 Currently a simple laboratory test for AD does not exist. When symptoms are present, however, alterations in amyloid precursor protein in the cerebrospinal fluid can be measured9, which may confirm a diagnosis if other features have been observed. Once the presence of AD is established clinically, brain imaging techniques can facilitate the diagnosis by highlighting important abnormalities, but these are time-consuming and expensive.2–4 Key message AD can be diagnosed clinically on the basis of physical examination, a focused medical and family history and evaluation of current functional and mental status. UISU 2011-2

CLOCK DRAWING TEST To assess : Executive functions(frontal lobe) Visuospatial (parietal lobe) Method : Ask the patient to draw a clock Place the numbers in correct place Ask the patients to draw clock hands that shows ten minutes pass eleven UISU 2011-2

CLOCK DRAWING TEST (cont.d) Lingkaran tertutup Skor 1 Meletakkan angka pada posisi yang benar Memasukkan semua angka 12 Meletakkan jarum pada posisi yang benar UISU 2011-2

Examples of Clock Drawing Reversed numerals & incorrect hand placement. Adequate clock UISU 2011-2

UISU 2011-2

Diagnosing AD Medical history Physical examination There is currently no single test that accurately diagnoses Alzheimer's disease, so doctors use a variety of assessments and laboratory measurements to make a diagnosis Medical history Physical examination Standard laboratory tests Neuropsychological testing Brain-imaging scan UISU 2011-2

NINCDS-ADRDA Alzheimer's Criteria Definite Alzheimer's disease: probable Alzheimer's disease + histopathologic evidence of AD via autopsy or biopsy. Probable Alzheimer's disease: established by clinical and neuropsychological examination. Cognitive impairments also have to be progressive and be present in two or more areas of cognition. Possible Alzheimer's disease: dementia syndrome with an atypical onset, presentation or progression; and without a known etiology; but no co-morbid diseases capable of producing dementia are believed to be in the origin of it. Unlikely Alzheimer's disease: dementia syndrome with a sudden onset, focal neurologic signs, or seizures or gait disturbance early in the course of the illness. UISU 2011-2

MANAGEMENT OF AD Managing the family Managing the environment Managing the patient UISU 2011-2

NON PHARMACOLOGICAL TREATMENT Train and support the family or caregiver Environment intervention : physical, temporal, sleep hygiene, deficits controlling, balance and healthy diet Behavior management : specific adaptation and modification for every single case. UISU 2011-2

PHARMACOLOGICAL TREATMENT OF AD DRUGS MECHANISM OF ACTION choline, lecithine precursor loading besipirdine, linopirdine neurotransmitter release tacrine, donepezil AchE transferase inhibitor rivastigmine, galanthamine milameline, talsaclidine muscarinic agonists Xanomeline Memantine NMDA receptor antagonist UISU 2011-2

TERIMAKASIH 43 43