A N E M I A A P L A S T I K FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

Presentasi berjudul: "A N E M I A A P L A S T I K FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS"— Transcript presentasi:

1 A N E M I A A P L A S T I K FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
IRZA WAHID FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS PADANG 2012

2 Nama : Dr H Irza Wahid SpPD KHOM
Tempat / Tanggal Lahir : Padang / 23 November 1967 Alamat : Jalan Kolam Indah Raya No A6 Cendana Mata Air Pdg Telp. : – Pekerjaan : Kepala Subagian Hematologi – Onkologi Medik Bagian Ilmu Penyakit dalam FK Unand / RS Dr M Djamil RIWAYAT PENDIDIKAN No Nama Pendidikan Nama Sekolah Waktu 1 SD SD Yos Sudarso Padang 2 SMP SMP Negeri 1 Padang 3 SMA SMA Negeri 1 Padang 4 Kedokteran Umum FK Unand Padang 1986 – 1993 5 Program Pendidikan Dokter Spesialis I Ilmu Penyakit Dalam FK Unand / BLU RS Dr M Djamil Padang 01/07/1998 – 10/07/ 2003 6 Program Pendidikan Dokter Spesialis II Konsultan Hematologi – Onkologi Medik FKUI / RSCM / RSKD Jakarta 01/01/2004 – 31/12/2006 7 Program S3 Biomedik FK Unand FK Unand 01/07/2008 – sekarang

3

4 Hb hipoksia kompensasi kardiovaskular
ANEMIA Parameter : Kadar hemoglobin  Metode Sahli Pria dewasa : Wanita dewasa : Hamil : Hb < 13 : < 12 : < 11 gr %  Gejala dan tanda Hb hipoksia kompensasi kardiovaskular * Pucat * angina pektoris * kardiomegali Mukosa * claudicatio intermiten * palpitasi Kulit * tinitus * dispneu * berkunang * bising sistolik * cepat lelah * gagal jantung Gradasi anemia ringan : sedang : berat : > 8 : 6 – 8 : < 6 gr % Morfologi  mikro / normo / makrositer -- hipo/normo/hiperkrom Patofisiologi  defisiensi – aplastik – hemolitik – perdarahan Etiologi  Cacing, low intake, kelainan imun, trauma

5

6 PATHOPHYSIOLOGY OF ANEMIA
1. Deficient RBC production 2.RBC Loss without RBC destruction 3. Increased RBC destruction over production

7 Deficient RBC Production
Neoplasia Leukemia Metastasis to bone marrow Osteogenic sarcoma Myelofibrosis Pernicious anemia Iron Deficiency anemia Aplastic anemia Chloramphenicol administration Renal disease (lack of erythropoietin production) Increased RBC destruction over erythropoiesis

8

9 Pathophysiology of aplastic anemia
The primary defect is a reduction in or depletion of hematopoietic precursor stem cells with decreased production of all cell lines. This is what leads to the peripheral pancytopenia. This may be due to quantitative or qualitative damage to the pluripotential stem cell. In rare instances it is the result of abnormal hormonal stimulation of stem cell proliferation or the result of a defective bone marrow microenvironment or from cellular or humoral immunosuppression of hematopoiesis.

10

11

12 What is Aplastic Anemia?
Aplastic Anemia is a bone marrow failure disease. Bone Marrow: Factory of Blood Cells Red Blood Cell Platelets White Blood Cell Help to save a Life

13 2008

14

15 ETIOLOGI Idiopatik Sekunder : bila kausanya diketahui  radiasi, kemoterapi, antibiotik ( kloramfenikol ), virus (Hepatitis, EBV, HIV, mikobakterium ) Herediter : Sindroma Fanconi

16

17

18 MANIFESTASI KLINIK Anemia Infeksi Perdarahan Tak ada organomegali

19 Functions of Blood Cells
Red Blood Cells Carry oxygen to all body organs White Blood Cells Fight infection and keep you healthy Platelets Help control bleeding Help to save a Life

20 LABORATORIUM Anemia, leukopeni, trombositopeni Retikulosit menurun
Normositer, normokrom SST  Hiposeluler

21 GRADASI

22

23 PENATALAKSANAAN Stop / hindari kontak penyebab Umum Imunosupresif
Stimulasi hemopoitik Transplantasi sumsum tulang

24 Treatment Options Growth fc Hormones Bone Marrow Transplant
Immune Suppressive Therapy Supportive Care Help to save a Life

25

26 Kelompok Obat: Kortikosteroid (22)
Nama obat Methylprednisolone (Medrol, Solu-Medrol) – saat ini, digunakan sebagai kombinasi dengan antithymocyte globulin untuk menurunkan efek-efek yang tidak diinginkan (misalnya reaksi alergi, serum sickness). Merupakan obat imunosupresif tambahan. Dosis tinggi atau terapi lama mungkin diperlukan jika terjadi serum sickness dengan ATG. Dosis dan lama terapi bervariasi, tergantung pada protokol yang digunakan. Dosis dewasa 5 mg/kg IV pada hari ke 1-8; kemudian diturunkan menggunakan preparat oral 1 mg/kg pada hari ke 9-14; teruskan penurunan dosis selama hari ke Hentikan terapi setelah 1 bulan kecuali terjadi serum sickness Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas; viral, fungal, or tubercular skin infections Perhatian Hiperglikemia, edema, osteonekrosis, penyakit ulkus peptikum, hipokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, gangguan pertumbuhan, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin terjadi pada penggunaan glukokortikoid.

27 Kelompok Obat: Cyclosporine (23)
Nama obat Cyclosporine (Sandimmune, Neoral) – suatu polipeptida siklik yang men-supresi beberapa imunitashumoral dan, pada perluasannya, reaksi-reaksi imun yang diperantarai sel (seperti hipersensitivitas tipe lambat, penolakan alograft, ensefalomielitis alergik eksperimental, dan graft vs host disease) untuk beberapa organ. Untuk anak dan dewasa, dosis didasarkan pada berat badan ideal. Membutuhkan pengawasan kadar obat yang sering. Dosis dewasa 1.5-2 mg/kg IV, setiap 12 jam, naikkan hingga kadar ng/mL pada pemberian mula-mula 1 bulan atau lebih, lalu naikkan hingga mencapai level 200 ng/mL Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas; hipertensi atau keganasan yang tidak terkendali,; jangan diberikan bersamaan dengan PUVA atau radiasi UVB radiation pada psoriasis karena dapat meningkatkan risiko keganasan. Perhatian Evaluasi fungsi-fungsi renal dan hepar dengan mengukur BUN, kreatinin serum, bilirubin serum, dan enzim-enzim hepar.; dapat meningkatkan risiko infeksi dan limfoma; berikan secara IV hanya pada pasien yang tidak dapat mengkonsumsi secara oral.

28 Kelompok Obat: Cyclophosphamide (29)
Nama obat Cyclophosphamide (Cytoxan) – secara kimiawi berhubungan dengan nitrogen mustards. Sebagai suatu alkylating agent, mekanisme kerja metabolit aktifnya dapat mencakup cross-linking DNA, yang dapat berinterfensi dengan pertumbuhan sel-sel normal dan neoplastik Dosis dewasa 45 mg/kg/hari IV selama 4 hari Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas; fungsi sumsum tulang yang sangat terdepresi Perhatian Periksa profil hematologis secara rutin (khususnya neutrofil dan trombosit) untuk memonitor supresi hematopoetik; periksa secara rutin urin untuk eritrosit, yang mungkin menunjukkan adanya sistitis hemoragis

29 Kelompok Obat: Antithymocyte globulin (1)
Nama obat Antithymocyte globulin, equine (Atgam) – menghambat respons imun yang diperantarai sel dengan menghambat fungsi sel-T atau membatasi sel-sel yang reaktif terhadap antigen. Dosis dewasa mg/kg IV. Dosis total total dose over bervariasi berdasarkan protokol yang digunakan Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas, leukopenia dan/atau trombositopenia yang tidak dapat diperbaiki. Perhatian Monitor pasien untuk tanda-tanda anafilaksis; sediakan alat dan obat resusitasi di samping tempat tidur pasien saat pemberian obat dilakukan; monitor tanda-tanda infeksi; berikan pelan-pelan dalam setidaknya 4 jam melalui jalur sentral untuk mencegah flebitis Antithymocyte globulin, rabbit (Thymoglobulin) – dapat memodifikasi fungsi sel-T dan mungkin membatasi limfosit-T yang reaktif terhadap antigen di darah tepi. Dosis dan lama terapi bervariasi, tergantung pada protokol yang digunakan. 1.5 mg/kg IV 4 kali sehari, selama 7-14 hari; dosis dinaikkan hingga 3.5 mg/kg selama 5 hari Not established Riwayat hipersensitivitas Berikan hanya melalui IV untuk menurunkan risiko flebitis; sediakan alat dan obat resusitasi saat pemberian obat dilakukan untuk mengatasi ruam, dyspnea, hipotensi, atau anafilaksis yang mungkin terjadi.

30

31

32 SUPPORTIVE CARE - BLOOD TRANSFUSION  PRC  TC - ANTIBIOTICS

33 THANK YOU