The Diagnosis and Treatment of Autoimmune Encephalitis

Presentasi berjudul: "The Diagnosis and Treatment of Autoimmune Encephalitis"— Transcript presentasi:

1 The Diagnosis and Treatment of Autoimmune Encephalitis
Eric Lancaster, MD, PhD Department of Neurology, University of Pennsylvania, 3400 Spruce St., 3 W Gates Received October 1, 2015 Revised October 2, 2015 Accepted October 3, 2015

2 Pendahuluan Autoimun ensefalitis sulit ditegakkan dikarenakan persamaan gejala klinis, dan pemeriksaan penunjang Khas pada autoimun ensefalitis : Penurunan daya ingat dan kemampuan kognitif beberapa hari hingga beberapa minggu

3 Jenis &Patofisiologi Autoimmune Encephalitis
Paraneopastic Antibodi dengan antigen intra sel (anti Hu): meliputi respons dari sel T yang menginvasif sel neuron melalui mekanisme “neuronal killing” yang bersifat ireversibel

4

5 Jenis &Patofisiologi Autoimmune Encephalitis
Autoantibodi ekstraseluler epitopes ion channel, reseptor NMDA & protein lainnya Antibodi pada kelainan ini bersifat patogenik kerusakan reversibel pada celah sinaps & sedikit kematian sel saraf Anti NMDAR encepahilitis GAD65

6 Jenis &Patofisiologi Autoimmune Encephalitis
Berhubungan Lupus Cerebritis dan ADEM (acute demyeliting Encepahalomyelitis)respons autoimun primer dan sekunder terhadap demam, vaksinasi  proses diemelinisasi dan agregasi perivaskuler dari sel imun tanpa disertai adannya virus atau antigen virus

7 Gejala Sindro Automun Ensefalitis
Muncul hari hingga beberapa minggu kemudian  penurunan kesadaran sering kali naik turun dan penurunan kognitif, ingatan terutama ingatan terbaruKoma Psikosis Agregesif Kelainan sexual Serangan panik Kompulsif Euphoria Ketakutan

8

9 EKSLKLUSI KELAINAN AUTOIMUN
Selain dari antibody mediator dan respons paraneoplastik ensefalitis ADEM Lesi pada otak dan terkadang meliputi nervus opticus dan spinal cord MS (Mulitple sclerosis) Lupus Neuropati, vasculitis, mielitis, dvt, stroke, kejang, psikosis neurovascular disease Bickerstaff dan Miller Fisher Syndrome

10 EKSKLUSI KELAINAN INFEKSI

11

12 Diagnostik Tes Autoantibody 
NMDAR, LGI1, Caspr2, AMPAR (GluR1, GluR2 subunits), and GABA-B-R cukup banyak GABA- A-R and DPPX agak sulit dilakukan

13 NMDAR sangat sensitif dan spsifik terhadap CSF IgA dan IgM Ditemukan pada pasien skizophrenia
Caspr2 dan LGI1 berhubungan dengan VGKCs. (100–400 pM) GAD65 antibodi mempunyai korelasi klinis termasuk SPS serebral degenerasi, epilepsi dibetes tipe 1 Hashimotos Ensefalopathy: NMDAR GABABR

14 Imaging NMDAR, AMPAR, LGI1, Caspr2,and GABA-B antibodies mungkin normal mungkin mengalami peningkatan sinyal T2 terutama lobus temporomedial

15 EEG Bisa mendiagnosis baik autoimun atau infeksius ensefalitis
Pada antibodi NMDAR terdapat gambaran “extreme delta brush pattern” Pada kasus autoimun antibodi NMDAR ensefalitis terdapat abnormal behavior yang tidak disebabkan oleh kejang maka EEG yang dapat membuktikannya

16 GABA A dan GABA B biasannya muncul dengan onset kejang jadi membutuhkan EEG
LG1 antibodies berhubungan dengan FBDS yang biasannya bermanifestasikan kejang kelemahan pada ekstremitas atasgambaran onset kejang multifokal

17 Biopsi Biopsi otak biasannya tidak digunakan untuk diagnoosis dari autoimun ensefalitis Keuntungan hanya 8%

18 Skrining Kanker Hu D protein diekspresikan kr dan anker paru, NMDARS pada teratoma ovarium Mengobati tumor yang disebabkan kelainan autoimun Terapi tumor dan imun terapi Terapi steroid

19 SPESIFIK TIPE AUTOIMUN ENSEFALITIS
Autoantibody terhadap permukaan antigen: Anti GABA Anti NMDAR Autoantibody terhadap protein sinaptik intraseluler: Anti GAD65 Autoantibody terhadap antigen intraseluler: Anti HU

20 Penatalaksanaan Steroids IVIG
IV solumedrol (1 gram daily for 3–5 days then a taper over several weeks) and IVIg (0.4 g/kg/day for 5 days).

21 Second line therapy rituximab (often 375 mg/m2 weekly for 4 weeks)
cyclophosphamide (750 mg/m2 IV monthly)

22 Keadaaan Penyulit Autoimun ensefalitis pada anak
Relapsing autoimun ensefalitis

23 Kesimpulan Diagnosis dan manajemen autoimun ensefalitis harus sesuai algoritma dari penentuan penyebab autoimun ensefalitis Evaluai harus diperhatikan dari sejarah dan px fisik dan penyebabnnyaMRI, EEG dan lumbal puncture Autoantibody tes berfungsi untuk menentukan diagnosis partikuler penyebab autoimunnya

24 Untuk pasien dengan kanker harus diperhatikan selama pemberian terapi awalnnya dan followupnya karena bergantung dengan kelainan autoimun intrasel

25 Kekurangan Penelitian
Tidak memaparkan secara jelas patofisiology per penyakit (autoimun) Kurangnnya edukasi untuk pencegahan agar tidak terjadinnya autoimun ensefalitis Penelitian tidak menjabarkan contoh contoh laporan kasus untuk autoimun meningoensefalitis

26 TERIMA KASIH