Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Sistem Urinarius

Presentasi berjudul: "Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Sistem Urinarius"— Transcript presentasi:

1 Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Sistem Urinarius
Yevri Zulfiqar Divisi Urologi Bagian Bedah FK Unand/RSUP Dr M Djamil Padang 1

2

3 PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
Dibagi : 1. SYSTEM NEPHRIC (GINJAL) A. Pronephros : Terbentuk pada Minggu III Pada Minggu V - VIII akan mengalami degenerasi B. Mesonephros : Minggu IV Tubulus Mesonephros memegang peranan penting dalam pembentukan gonad Pada perkembangan selanjutnya akan mengalami degenerasi Mesoderm dari duct mesonephros akan bersatu membentuk META - NEPHROS 2

4 PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
C. Metanephros : Pada permulaan minggu ke-5  timbul URETERIC BUD Pada Minggu ke VIII - META dan URETERIC BUD akan membentuk struktur lengkap dari GINJAL dan URETER 3

5 PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
2. SYSTEM VESICO - URETHRA : SINUS UROGENITAL REKTUM Sinus Urogenital akan membentuk : Buli-buli Urethra pars prostatika Urethra pars membranacea wanita - Vestibulum vagina - Urethra 4

6 PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
3. SYSTEM GENITAL (GONAD) : Akan membentuk " Testis dan Ovarium " Sampai Minggu VIII : tak dapat dibedakan antara Testis dan Ovarium Pada Minggu X  terjadi : Testis Ovarium DIFFERENSIASI 5

7 PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA
4. SYSTEM GENITALIA EXTERNA : Genital Tubercle Lk : Penis Wnt : Clitoris Genital Swellings Lk : Scrotum Wnt : Labia Mayor 6

8 " THE GENITAL - DUCT - SYSTEM "
Laki Wanita Mesonephros Duct ( Wolffian Duct ) Mullerian duct Genital tubercle Genital glands Epididimis Vas deferens - Vesikula seminalis Duktus Ejakulatorius Appendix epididimis Ureter Renal Pelvis Trigonal structure Appendix testis Prostatic utricle Penis Testis Epdophoron Duct Gartners's duct Vesicular appendage Ureter renal pelvis Tuba Falopi Uterus, vagina klitoris Ovarium 8

9 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
A. JUMLAH : 1. RENAL AGENESIS : Unilateral atau bilateral Didapati secara kebetulan Tanpa keluhan (bila unilateral) 2. SUPERNUMERARY KIDNEY : jarang 10

10 BILATERAL RENAL AGENESIS
Lahir mati : (kebanyakan) Masa hamil : Oligo Hydramnion Tanda khas : " Potter’s Face " Yaitu : - Elfin Ears  telinga lebar letak rendah - Hidung  flattening - Mata  lebar Laki-laki  lebih sering 12

11 Potter’s face

12 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
B. RENAL EKTOPIK Macam : Pelvic Ectopic Kidney Crossed Ectopic Kidney Thoraxic Kidney Abdominal Kidney 11

13 RENAL HYPOPLASIA Unilateral > kanan Ginjal kiri > kanan
Jarang Unilateral > kanan Ginjal kiri > kanan DD : - Renal dysplasia - Contracted kidney 13

14 14

15 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
C. BENTUK RENAL FUSION : Artinya : ginjal bersatu secara anatomik, fusi menghambat rotasi yang normal, sehingga didapatkan pula malrotasi MACAM-MACAM KELAINAN FUSI : Crossed renal extopi dengan fusi disebut ginjal bentuk "S" atau "Sigmoid Kidney" atau berbentuk "L". Pelvic kidney dengan fusi Horseshoe kidney Fusi dapat berupa jaringan parenchym ginjal, tapi dapat pula hanya berbentuk jaringan ikat 15

16 HORSESHOE KIDNEY laki > wanita Terapi : isthmectomy
Congenital anomaly kidney - yang sering dijumpai 90 %  fusion pada lower pole KOMPLIKASI : Partial ureter obstruksi Infeksi Batu (Lithiasis) Malignancy laki > wanita Terapi : isthmectomy 16

17 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
D. LOBULASI GINJAL : KISTA SOLITER : SYMPLE CYST Biasanya unilateral - tunggal Tanpa keluhan, kecuali kista membesar oleh karena : Perdarahan Infeksi Keganasan Menekan Ureter  terjadi Hydronephrosis Ginjal Mengalami degenerasi Maligna :  5%  Perdarahan  Nyeri hebat Terapi : unroofing kista, punksi 2. MULTI CYSTIC KIDNEY : Non heriditair-unilateral Ureter tak terbentuk atau Atretik 17

18 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
3. POLI CYSTIC KIDNEY Heriditair - Bilateral Ada 2 tipe : Infantil  Progresif Prognosa jelek Adult Didapati pula kista-kista pada organ lainnya Misal : Paru-paru, Pancreas, Hati, Limpa Komplikasi : Hypertensi Kegagalan ginjal lanjut / kronis Operasi dikerjakan bila terjadi : Obstruksi Infeksi Perdarahan 18

19 ANOMALI OF RENAL PELVIS AND URETER
Pyelum bifidum Uretero pelvic junction obstruction Duplikasi ureter : Complete double sistem Incomplete double sistem 19

20 20

21 21

22 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
4. URETER EKTOPIK Yaitu muara ureter berada pada tempat abnormal Pada Laki-laki : - Leher buli-buli - Urethra Pars prostatika - Vesicula Seminalis Pada Wanita : - Vestibulum Vagina - Urethra - Vagina, Carvix, Uterus Sering memberi keluhan incontinentia urine / ngompol 5. URETEROCELE Yaitu dilatasi kistik ureter bagian distal di dalam buli-buli 22

23 23

24 24

25 KELAINAN PADA BULI-BULI
1. EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE : Yaitu kelainan kongenital di mana buli-buli dan urethra tak menutup sehingga menonjol di luar tubuh, dengan mukosa menghadap keluar. Kelainan ini disertai separasi dari symphisis pubis Terapi : - rekonstruksi - Sistektomi, illeal conduit 25

26 EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE

27

28 KELAINAN PADA BULI-BULI
2. URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS Yaitu hubungan permanent antara buli-buli dengan umbilicus Keluhan : urine keluar dari umbilicus Terapi : eksisi 27

29 ANOMALIES OF THE URACHUS
4 Type : Completely patent urachus = Urachus persistent Partially patent urachus Opening externally Blind internally Opening internally Blind externally Cyst of urachus 28

30 29

31 VESICO URETERAL REFLUX
Yaitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter (ginjal). Karena kegagalan fungsi dari uretero vesical junction valve 30

32 Kelainan : - congenital
INSIDEN I. PRIMARY REFLUX Kelainan : - congenital - Familial - Heriditer prp > lk = ( 4 : 1 ) Penyebab : - ectopic ureter - intra vesical ureter  / short / absent - detrusor muscle absent / bladderwall Normal : uretero vesical junction ( intra vesical sub mucosal ureteral segment : ± 2 cm ) 31

33 - iatrogenic disorders - neurogenic disorders
INSIDEN II. SECONDARY REFLUX : Penyebab : - infection - obstruction - iatrogenic disorders - neurogenic disorders Diagnosis : - cystography low pressure type high pressure - cystoscopy 32

34 Terapi Konservatitif Surgical : Anti reflux : - cohen's method
- politano lead better procedure - dll 33

35 Muara urethra yang abnormal pada sisi ventral dari penis
KELAINAN URETHRA 1. HYPOSPADIA Muara urethra yang abnormal pada sisi ventral dari penis macam : - glandular - coronal - penile - penoscrotal - perineal Hampir selalu disertai adanya chordae Kontra indikasi untuk sirkumsisi Tatalaksana: Chordektomi dan urethroplasty 34

36

37 abnormal meatus abnormal prepuce abnormal ventral aspect ventral curvature

38 Tatalaksana 2. Epispadia : - > muara urethra pada sisi dorsal penis
kontra indikasi sirkumsisi terapi : urethroplasty 3. Posterior - urethral – valve : fulgurasi 4. Congenital urethral fistula : repair fistel 5. Urethral diverticula : divertikulektomi 6. Megalo – urethra : rekonstruksi uretra

39 KELAINAN GENITALIA EXTERNA
Fimosis 2. Parafimosis Micropenis Burried Penis Webbed penis Aphallia Ambiguous Genitalia 35

40 Terapi fimosis Tanpa komplikasi 
sirkumsisi plastik (frenuloplasti) atau radikal (tergantung pilihan orang tua), setelah usia 2 tahun Salep kortikoid 0.05 – 0,1% Dengan komplikasi  sirkumsisi segera tanpa melihat usia

41 Terapi parafimosis Kasus darurat
Kompresi manual, bila gagal  dorsumsisi atau sirkumsisi tergantung kondisi lokal

42 Mikro penis Bentuk minor dari ambiguous genitalia
Hasil dari kondisi patologi: 1. hypogonadotropic hypogonadism 2. hypergonadotropic hypogonadism 3. idiopathic

43 Kontra Indikasi Sirkumsisi
Abnormal penile development ( hypospadias, chordee, micropenis, buried penis, ect) Gangguan pembekuan darah Prematurity Penyakit sitemik

44 Penile amputation due to “laser” circumcision

45 Buried Penis (Concealed Penis)
Penis tersembunyi oleh penonjolan lemak prepubic Ukuran penis normal terlihat dengan penekanan lemak Mungkin akan membaik sesuai pertumbuhan Hati-hati melakukan sirkumsisi Kadang tindakan bedah diperlukan fixation of penile skin to pubis and corpora (Redman, 1985) liposuction in severe cases (Maizels, 1986)

46 Buried penis after circumcision

47 Web Penis Kulit skrotum meluas sampai ke ventrum penis
abnormal perlengketan antara skrotum and penis Terapi : rekonstruksi

48 Web Penis

49 Aphallia Kelainan -> jarang Terapi : phalloplasty

50 Ambiguous Genitalia - Historically, size and reconstructability of phallus will determine sex of rearing regardless of genetic sex Current thinking: Try to reconstruct along genetic lines Don’t name child - answers in 48 hours Get to center of excellence Change toward earlier reconstruction maternal estrogen, increased vaginal size and thickness TUM Moratorium on reconstruction

51 Laki-laki atau wanita ?

52 CAH

53 scrotum di mana testis (-)  juga mengalami atrophy
KELAINAN TESTIS 1. Agenesis testis : scrotum di mana testis (-)  juga mengalami atrophy 2. Ectopic testis : testis tidak pada jalurnya, yaitu keluar dari jalurnya setelah keluar dari anulus inguinalis externus posisi : superficial inguinal (terbanyak) perineal femoral penile Terapi : orchidopexy 36

54 3. Cryptorchismus : secara embryologis  testis berada intraperitoneal terjadi migrasi "trans abdominal", di mana testis turun sampai didekat anulus inguinalis internus kemudian terjadi "migrasi trans inguinal" di mana testis dan epididimis turun membawa serta prosesus vaginalis insiden : Bayi prematur  : 33 % Bayi aterm : 3 % Jadi cryptorchismus : testis yang terhenti dalam perjalanannya, sebelum mencapai scrotum 37

55 Cryptorchismus

56 Intra canalicular (inguinal) High scrotal (prepubic)
MACAM-MACAM : Type : Intra abdominal Intra canalicular (inguinal) High scrotal (prepubic) Catatan : Semakin tinggi letak testis, semakin berat derajat kelainan perkembangannya Sering disertai adanya hernia inguinalis lateralis Sering mengalami degenerasi maligna 38

57 Umur optimal untuk terapi : 2 tahun usia pra sekolah
Penyulit : Hernia Torsio testis Trauma testis Keganasan Infertilitas Umur optimal untuk terapi : tahun usia pra sekolah 39

58 Terapi Tujuan : testis dengan posisi orthotopic sebelum usia 1 thn untuk mencegah terjadinya kerusakan spermatogenesis yang permanen

59 Terapi UDT Hormon (optional) Tidak efektif untuk testis ektopik
Injeksi HCG atau LHRH nasal  hanya efektif pada 20 – 30% kasus (meta-analisis)

60 Medical Treatment: HCG for Nonpalpable Testis • 39% become palpable
• 2% completely descend DOSE: 1500 IU/ m2 twice a week for 4 weeks.

61 Meta- analysis Hormonal Treatment of Cryptorchidism
•HCG – 1500 IU/ m 2 (2x per week for 4 weeks) – 19% success rate •GnRh – 1.2 mg/ day for 4 weeks – 21% success rate % REASCEND Bilateral > Unilateral Best for low palpable testis J. Clin. Endo. Metab. 80: 2795,1995

62 Pembedahan UDT Sebagai terapi pilihan pertama atau bila gagal dengan terapi hormonal Jika testis (-) di kanalis inguinalis  peritoneum dibuka  orchido-funiculosis intra peritoneal  bila funikulus spermatikus terlalu pendek  teknik Fowler-Stephens Alternatif : auto-tranplantasi

63 Terima kasih