Kelainan Perdarahan Hemophilia A Hemophilia B von Willebrand Disease

Presentasi berjudul: "Kelainan Perdarahan Hemophilia A Hemophilia B von Willebrand Disease"— Transcript presentasi:

1 Kelainan Perdarahan Hemophilia A Hemophilia B von Willebrand Disease
Thrombositopenia DIC Def vitamin K SUMADIONO Bagian IKA/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK UGM/RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta KULIAH PERDARAHAN

2 HEMOFILIA

3 PENDAHULUAN Hemofilia A: 80-85% dan 10-15% untuk hemofilia B
Diturunkan secara sex(X)-linked Perempuan pembawa sifat H. kawin dengan laki-2 normal: menurunkan satu/lebih anak lelaki penderita H., atau satu atau lebih perempuan pembawa sifat. Lelaki penderita H. menikah dengan perempuan normal menurunkan anak lelaki normal atau anak perempuan pembawa sifat.

4 Klasifikasi Hemofilia Bergantung pada Kadar Faktor VIII dan Faktor IX
Normal Kadarnya % ( U/dl) Ringan Kadarnya % Dalam jangka pendek tidak dapat terdeteksi sampai adanya operasi kecil (cabut gigi, sirkumsisi) Sedang Kadarnya % Terjadi perdarahan karena trauma yang lebih berat Berat Kadarnya kurang dari 1% Mengalami perdarahan spontan atau akibat trauma ringan

5 Kebiruan, hematoma, setelah trauma ringan
Gambaran KLINIS Secara klinis Hemofilia A dan B sulit dibedakan Kecenderungan terjadi perdarahan yang sukar berhenti setelah suatu tindakan Kebiruan, hematoma, setelah trauma ringan Hemathrosis Riwayat keluarga

6 Gambaran Laboratorium
Darah rutin Hemofilia A dan B: normal Masa Pembekuan: memanjang Masa Tromboplastin Parsial Teraktivasi: memanjang Masa Perdarahan: normal Masa Protrombin: normal Diagnosis Pasti: Memeriksa kadar F VIII, IX. Penanda Gen Hemofilia pada Kromosom X

7 KULIAH PERDARAHAN Masa Perdarahan: N (Berkaitan dengan Trombosit saja)
Masa Tromboplastin Parsial Teraktivasi: > Masa Protombin: N Masa Pembekuan: > KULIAH PERDARAHAN

8 Uji Koagulasi 2 Bila aPTT memanjang: ulangi dengan plasma pasien dan ditambah: + Plasma normal Bila Normal: Defesiensi beberapa faktor Tak normal: Ada Inhibitor + Plasma defisien f-VIII, IX etc. Sesuai dg defesien masing-masing KULIAH PERDARAHAN

9 von Willebrand Disease (vWF)
F vWF menstabilkan f VIII Sehingga f VIII juga rendah Keduanya aktivitas dan imunologis rendah vWF diperlukan untuk adhesi trombosit Keluhan seperti trombositopenia Perdarahan mukosa, menstrusi Autosomal dominant: riwayat keluarga KULIAH PERDARAHAN

10

11 Hemofilia A: 20-25 U/kg tiap 12jam Hemofilia B: 40-50 U/kg tiap 24 jam
Pengobatan Hemofilia - Immobilisasi (kompres es) - Penekanan dan meninggikan daerah perdarahan  Setelah 2 jam, hemofilia A & B harus mendapat faktor pembekuan Transfusi F VII/IX berdasar dosis rumatan empiris Hemofilia A: U/kg tiap 12jam Hemofilia B: U/kg tiap 24 jam Dosis awal/loading dose: 2 X dosis rumatan

12 Kadar Faktor VIII (%dari
Tabel kebutuhan faktor VIII, yang dapat menjadi pegangan pada pendarahan/ tindakan : Perdarahan/Tindakan Kadar Faktor VIII (%dari normal) Hemartrosis ringan Hemartrosis berat Operasi besar Perdarahan intrakranial 15-20 % 20-40 % 60-80 % 100% Operasi kecil (pencabutan gigi atau epistaksis) diberikan selama 2-5 hari Operasi besar diberikan selama 7-14 hari Tabel diatas berlaku untuk hemofilia B

13 Penyulit Pengobatan 20% penderita hemofilia A membentuk antibodi (inhibitor) terhadap faktor VIII Faktor VIII  dinetralisir oleh inhibitor Mengatasi: menaikkan dosis faktor VIII Penularan penyakit lewat transfusi (HIV, Hepatitis B, dll)

14 Thank You KULIAH PERDARAHAN