Penyakit Jantung Bawaan

Presentasi berjudul: "Penyakit Jantung Bawaan"— Transcript presentasi:

1 Penyakit Jantung Bawaan
Oleh Dr. Dean Handimulya Dean Handimulya UIEU 2005

2 Pendahuluan Disebut juga penyakit jantung kongenital (Congenital Heart Disease) Merupakan kelainan anatomis pada jantung yang dibentuk selama dalam uterus saat trimester pertama dan ada pada saat lahir di AS 8 dari setiap 1000 kelahiran bayi Penyebab kematian pada bulan pertama kelahiran yang terbanyak setelah prematuritas Dean Handimulya UIEU 2005

3 Anak dengan penyakit jantung kongenital hampir dipastikan disertai dengan kelainan kongenital lainnya seperti fistula trakeoesofageal, kelainan ginjal Dean Handimulya UIEU 2005

4 Etiologi Hanya 8 % dari seluruh penyakit jantung kongenital diketahui berhubungan dengan mutasi genetik tunggal atau kelainan kromosom Selebihnya tidak diketahui, atau dipengaruhi oleh berbagai macam faktor seperti diabetes, konsumsi alkohol, virus, infeksi rubella selama kehamilan pada trimester pertama & obat seperti thalidomide Dean Handimulya UIEU 2005

5 Patogenesis Jantung awalnya dibentuk dari struktur tabung saat minggu keempat setelah konsepsi Perkembangan berjalan, tabung memanjang& membentuk ruang, sekat serta katup Segala sesuatu yang mempengaruhi proses perkembangan tersebut selama minggu pertama kehamilan akan menyebabkan kelainan kongenital Dean Handimulya UIEU 2005

6 Penggolongan Ada 2 kategori dari penyakit jantung kongenital ini :
Sianotik asianotik Secara klinis penggolongan ini sangat bermasalah, oleh karena anak dengan defek asianotik dapat berkembang menjadi sianotik Dean Handimulya UIEU 2005

7 Kelainan sianotik adalah hasil dari penyumbatan aliran darah ke paru - paru atau campuran darah vena dengan darah arteri dalam ruang jantung Kebanyakan kelainan asianotik terutama melibatkan “Left to right shunting” melalui bukaan yang abnormal Dean Handimulya UIEU 2005

8 Sianotik Transposition of the great vessel Tetralogy of Fallot
Tricuspid Atresia Dean Handimulya UIEU 2005

9 Duktus Arteriosus Persisten
Duktus arteriosus aadalah saluran yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens pada janin Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional jam setelah lahir & secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia minggu Dean Handimulya UIEU 2005

10 Bila tidak menutup maka disebut duktus arteriosus persisten
(PERSISTENT DUCTUS ARTERIOSUS) Dean Handimulya UIEU 2005

11 Angka kejadian Pada bayi cukup bulan PDA terjadi pada 1 dari 2000 kelahiran atau % seluruh kelainan jantung bawaan Pada bayi prematur angka kekerapannya lebih tinggi, terutama bila disertai distres pernafasan Dean Handimulya UIEU 2005

12 Permasalahan Adanya PDA memungkinkan aliran pirau dari kiri ke kanan (dari aorta ke arteri pulmonalis) Adanya aliran yang berlebihan pada arteri pulmonalis memungkinkan terjadinya hipertensi pulmonal dengan tahanan vaskular paru yang tinggi Dean Handimulya UIEU 2005

13 Keluhan timbul bila aliran ke paru cukup besar, sehingga penderita sering batuk, tampak lelah waktu minum susu, sesak nafas & pertumbuhan fisik yang lambat Dean Handimulya UIEU 2005

14 Dean Handimulya UIEU 2005

15 Pemeriksaan Fisik Pernafasan cepat (takipneu)
Sianosis pada kuku jari tangan kiri & kedua kaki bila terjadi sindrom Eisenmenger Nadi perifer terasa menghentak, akibat tekanan yang besar Terdengar murmur BJ II mengeras Dean Handimulya UIEU 2005

16 Diagnosis Ananmnesis Pemeriksaan Fisik Foto thorax EKG Ekokardiogram
Kateterisasi jantung Dean Handimulya UIEU 2005

17 Penatalaksanaan Pada dasarnya PDA harus dioperasi secepatnya apabila kesempatan menutup sendiri tak mungkin lagi ( usia >14-16 minggu) Dean Handimulya UIEU 2005

18 Defek Septum Atrium Defek septum atrium (Atrial Septal Defect / ASD) merupakan kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial Dean Handimulya UIEU 2005

19 Pembagian Defek septum atrium sekundum, bila lubang terletak didaerah fossa ovalis Defek septum atrium primum, bila lubang terletak didaerah ostium primum (termasuk salah satu betuk defek septum atrioventrikular) Defek sinus venosus, bila lubang terletak didaerah sinus venosus (dekat muara vena kava superior atau inferior) Dean Handimulya UIEU 2005

20 Angka Kejadian Defek septum atrium sekundum merupakan % dari seluruh kelainan jantung bawaan & lebih sering dijumpai pada wanita (2 kali pria) Dean Handimulya UIEU 2005

21 Permasalahan Defek septum atrium sering tidak ditemukan pada pemeriksaan rutin karena keluhan baru timbul pada dekade & bising yang terdengan tidak keras Dean Handimulya UIEU 2005

22 Dean Handimulya UIEU 2005

23 Dean Handimulya UIEU 2005

24 Pemeriksaan Fisik Sering sekali disertai bentuk tubuh yang tinggi & kurus, dengan jari - jari tangan & kaki yang panjang Aktivitas ventrikel kanan meningkat, tidak teraba thrill BJ I meningkat Dean Handimulya UIEU 2005

25 Defek Septum Ventrikel
Adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikular Lubang tersebut dapat hanya 1 ataau lebih (Swiss cheese VSD) yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan Dean Handimulya UIEU 2005

26 Klasfikasi Perimembranus, bila lubang terletak didaerah septum membranus & sekitarnya Subarterial doubly commited, bila lubang terletak didaerah septum infundibuler Muskuler, bila lubang terletak didaerah septum muskuler inlet, outlet atau trabekuler Dean Handimulya UIEU 2005

27 Angka Kejadian VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai yaitu, 33% dari seluruh kelainan jantung bawaan Tipe perimembranus 60% subarterial 37% tipe muskuler 3% Dean Handimulya UIEU 2005

28 Permasalahan Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga aliran darah yang ke paru bertambah Dalam perjalannnya beberapa tipe VSD dapat menutup spontan (tipe perimembranus & muskuler), terjadi hipertensi pulmonal Dean Handimulya UIEU 2005

29 Dean Handimulya UIEU 2005

30 Pemeriksaan Fisik Penderita VSD dengan aliran pirau yang besar biasanya terlihat takipneu Aktivitas ventrikel kiri meningkat & dapat teraba thrill sistolik. Komponen pulmonal bunyi jantung II mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal Dean Handimulya UIEU 2005

31 Tetralogi Fallot Merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri atas 4 kelainan : Defek septum ventrikel perimebranus Stenosis Pulmonal Overriding aorta Hipertrofi ventrikel kanan Dean Handimulya UIEU 2005

32 Anak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir, karena hipoksia
Pertumbuhan badan kurang dibandingkan anak sebayanya Gejala yang khas adalah spel sianotik dimana anak tiba - tiba tampak lebih biru, pernafasan lebih cepat, keesadaran menurun & kadang - kadang disertai kejang Dean Handimulya UIEU 2005

33 Kelaian ini mempunyai insiden tertinggi dari keseluruhan kelainan jantung bawaan sianotik, yaitu kurang lebih 50% Dean Handimulya UIEU 2005

34 Dean Handimulya UIEU 2005

35 Dean Handimulya UIEU 2005

36 Dean Handimulya UIEU 2005