Hemostasis Defect Hemofilia Von Willebran Dis. Vit K Def. DIC

Presentasi berjudul: "Hemostasis Defect Hemofilia Von Willebran Dis. Vit K Def. DIC"— Transcript presentasi:

1 Hemostasis Defect Hemofilia Von Willebran Dis. Vit K Def. DIC
Sumadiono Pediatric Department Faculty of Medicine Gadjah Mada University Yogyakarta

2 HEMOFILIA A: F VIII B: F IX C: F XI

3 PENDAHULUAN Hemofilia A: 80-85%, B: 10-15% Diturunkan : sex(X)-linked
Istri carier X Suami normal: - 1/> anak laki-2: Hemofilia+ - 1/> anak perempuan: carier Istri normal X Suami Hemofilia: - anak laki-2 normal - anak perempuan: carier

4 Klasifikasi: tergantung pd Kadar F VIII & F IX
Normal % ( U/dl) Ringan % Terdeteksi saat operasi kecil (cabut gigi, sirkumsisi) Sedang % Perdarahan ok/ trauma berat Berat < 1% Perdarahan spontan/trauma ringan

5 Kecenderungan perdarahan sukar berhenti setelah suatu tindakan
Gambaran KLINIS Secara klinis Hemofilia A dan B sulit dibedakan Kecenderungan perdarahan sukar berhenti setelah suatu tindakan Kebiruan, hematoma, setelah trauma ringan Hemathrosis Riwayat keluarga video.hemofilia.flv

6 Gambaran Laboratorium
Darah rutin: N Masa Pembekuan (CT): memanjang Masa Tromboplastin Parsial Teraktivasi (aPTT): >> Masa Perdarahan (BT): N Masa Protrombin (PPT): N Diagnosis Pasti: Kadar F VIII, IX. Penanda Gen Hemofilia pada Kromosom X

7 Masa Perdarahan (BT): N (
Masa Tromboplastin Parsial Teraktivasi: (aPTT) > Masa Protombin (PPT): N Masa Pembekuan: (CT) >

8

9 aPTT substitusi Bila Normal: Defesiensi beberapa faktor
Bila aPTT memanjang: ulangi dengan plasma pasien dan ditambah: + Plasma normal Bila Normal: Defesiensi beberapa faktor Tak normal: Ada Inhibitor + Plasma defisien f-VIII, IX etc. Sesuai dg defesien masing-masing

10 Pengobatan - Imobilisasi (kompres es) - Penekanan dan meninggikan daerah perdarahan  > 2 jam: faktor pembekuan (Transfusi F VII/IX) Hemofilifa tx.flv Komplikasi terapi: - Antibodi (inhibitor) terhadap f VIII - Penularan penyakit lewat transfusi (HIV, Hepatitis B, dll)

11 von Willebrand Disease (vWF)
F vWF menstabilkan f VIII vWF diperlukan untuk adhesi/agregasi trombosit vWF <<  Seperti ITP & defecct F VIII Perdarahan mukosa, menstrusi Autosomal dominant: riwayat keluarga

12

13

14

15 Platelet aggregation Platelet adhesion

16

17 Platelet Functional defect
TEST RESULT a. BT: >> Platelet: N PPT/APTT: N b. BT: >> APTT: >> Vascular defect Platelet Functional defect Von Willebrand’s disease vWB.flv

18 Def vitamin K Defek F: II, VII, IX dan X Juga pd penyakit hati berat
Pada bayi baru lahir: Hemorrhagic disease of newborn Segera vit K setelah lahir Diagnosis: PPT dan aPTT memanjang

19 Liver disease Hepatocyte destruction Concomintant cholestasis
reduced synthesis of coagulation factors except vit. K malabsorption (lipid soluble) Impaired synthesis of vit. K dependent coagulation Factors (f. II, VII, IX, X) bleeding CT, PPT, APTT prolonged

20 PPT : long aPTT : long TT : normal Platelet count : normal Lack of vitamin K Liver disease Defects: extrinsic & intrinsic

21 PPT : long aPTT : normal TT : normal Platelet count : normal The rare congenital F. VII deficiency

22 Heparin Tx Hypo- ibrinogenemia PPT : long aPTT : long TT : long
Platelet count : normal Heparin Tx Hypo- ibrinogenemia

23 Disseminted Intravascular Coagulation (D I C)

24 DIC DIC  Pembekuan intravaskular menyeluruh Gangguan pembekuan darah:
- Didapat - Kelainan Trombohemoragik sistemik Hampir selalu disertai dengan adanya  penyakit primer yang mendasarinya

25 ETIOLOGI INFEKSI Trauma masif / jejas
Keganasan ( Leukemia promielositik akut ) HMD ( Hyalin membrane disease ) berat Asfiksia berat Gigitan ular Luka bakar VP-shunt Cedera kepala Reaksi tranfusi hemolitik

26 Patophysiology of DIC

27 Proses Patologis HIPOKSIA ASIDOSIS NEKROSIS JARINGAN SYOK
KERUSAKAN ENDOTEL

28 DIC Aktivasi jalur koagulasi Trombosit rendah Faktor koagulasi rendah
Gangguan uji perdarahan Terapi: sesuai penyakit dasar Terapi Heparin: kontroversial

29 FDP: >> D-Dimer: >> PT : long APTT : long TT : long
Platelet count : low Acute Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) FDP: >> D-Dimer: >>

30 Penanganan DIC Mengobati penyakit yang mendasari :
Menangani Sepsis Memperbaiki perfusi Mengatasi hipoksia Memperlakukan keseimbangan asam basa Mengatasi iskemia Mengganti faktor koagulasi yang berkurang : Penambahan faktor koagulasi : fresh frozen plasma (FFP) cryoprecipitat Transfusi suspensi trombosit

31 PROGNOSIS Prognosis tergantung pada: - etiologi - penanganan penyakit primernya - penanganan keadaan koagulopati DIC.flv

32 Thank You