Presbikusis latar belakang dan patofisiologi

Presentasi berjudul: "Presbikusis latar belakang dan patofisiologi"— Transcript presentasi:

1 Presbikusis latar belakang dan patofisiologi
BRASTHO BRAMANTYO Simposium dan workshop Neurotology THT FKUI/RSCM – PITO 8. 7 September 2013

2 PENDAHULUAN Menua menghilangnya scr perlahan kemampuan jaringan memperbaiki diri dan mempertahankan struktur/fungsi normalnya , tidak dapat bertahan terhadap jejas &memperbaiki kerusakannya Zwaardemaker (1891): menggambarkan presbikusis berhubungan dengan usia. Presbikusis: ggn pendengaran yg berhubungan dengan proses degeneratif yg ditandai : tuli sensorineural frekuensi tinggi , bilateral simetris, terjadi perlahan seiring dgn bertambahnya usia.

3 PENDAHULUAN2 Presbikusis terjadi sebagai akibat proses penuaan koklea berubahnya struktur koklea dan saraf pendengaran. atrofi stria vaskularis (terutama sekali bagian pertengahan dan atas koklea) potensial endokoklear (PE) Atropi ganglion spiralis Disfungsi sel rambut

4 KEKERAPAN Presbikusis merupakan kelainan yang sering dijumpai pada populasi usia > 60 tahun. Prevalensi presbikusis usia > 65 tahun umumnya %, > 75 tahun 40-50%. Di Amerika: 10% tuli (50 % berusia > 65 tahun, 1 dari 3 orang usia thn dan 1 dari 2 orang usia > 75 thn mengalami ketulian)

5 KEKERAPAN2 US census Bureau International Data Base (2004): jumlah presbikusis di Indonesia sebesar 9,3 juta dari 238 juta orang. WHO: tahun 2000 terdapat 250 juta pddk dunia menderita gangguan pendengaran juta di Asia Tenggara.

6 ANATOMI TELINGA DALAM

7 ANATOMI2

8 PROSES PENUAAN Tujuan healthy aging (tetap sehat walau tua/tua dlm keadaan sehat Penuaan: proses menghilangnya secara perlahan kemampuan jaringan untuk memperbaiki diri serta mempertahankan struktur dan fungsi normalnya. Akumulasi perubahan metabolik dan fisiologik yg progresif, serta berhubungan dng peningkatan kerentanan pd penyakit.

9 PROSES PENUAAN Teori proses penuaan: (1) teori radikal bebas,
(2) teori glikosilasi, (3) teori DNA repair, (4) teori aging by program, (5) teori mutasi gen, (6) teori autoimun

10 Teori Proses Penuaan Teori radikal bebas:
Produk hasil metabolisme oksidatif yang sangat reaktif dapat bereaksi dengan berbagai komponen penting seluler, protein, DNA dan lipid molekul-molekul menjadi tidak berfungsi namun tetap dapat bertahan lama. Hal ini akan dapat mengganggu fungsi sel lainnya.

11 Teori Proses Penuaan2 Teori glikosilasi:
Proses glikosilasi nonenzimatik yang menghasilkan pertautan glukosa-protein yang disebut advanced glycation end products (AGEs). Hal ini menyebabkan penumpukan protein dan makro molekul lain yang termodifikasi sehingga menyebabkan disfungsi sampai kerusakan organ.

12 Teori Proses Penuaan3 Teori DNA repair:
Terdapat perbedaan pola laju repair kerusakan DNA yang diinduksi sinar ultraviolet pada berbagai fibroblast yang dikultur. Fibroblast yang mempunyai umur terpanjang menunjukkan laju DNA repair terbesar

13 Teori Proses Penuaan4 GENETIC CLOCK (Teori aging by program)
Menua telah terprogram secara genetik unt tiap jenis spesies Dlm inti sel tiap spesies terdpt genetik jam yg spesifik Jam ini akan menghitung mitosis dan menghentikan replikasi sel yang terjadi tanpa adanya penyebab, akibatnya bila tidak diputar  kematian organ

14 Teori Proses Penuaan5 Mutasi somatik(teori error catastrophe)
Faktor lingkungan menyebabkan mutasi DNA Mutasi dipercepat oleh faktor ”radiasi, zat kimia karsinogenik atau toksis”. Hipotesis : ok kesalahan berkepanjangan dpt terjadi kesalahan proses transkripsi (DNA RNA) maupun saat proses translasi (RNA-protein/ enzim)  dpt merusak kinerja normal organ tubuh(metabolisme, regenerasi sel, dll).

15 Teori Proses Penuaan6 Pada batas tertentu bila ada kesalahan pembentukan RNA dpt diperbaiki ! Kemampuan memperbaiki diri hanya terbatas pd kesalahan dlm proses transkripsi( pembentukan RNA) shg dpt terjadi kesalahan sintesis protein atau enzim. Yg berakibat pd timbulnya metabolit yang berbahaya

16 Teori Proses Penuaan7 Kerusakan sistem imun tubuh
Mutasi berulang atau perubahan protein pasca translasi dapat menyebabkan kemampuan sistem imun tubuh mengenali dirinya sendiri. Jika mutasi somatik menyebabkan terjadinya kelainan antigen permukaan sel, dpt menyebabkan sistem imun tubuh menganggap sel tsb sbg benda asing hancurkan --- dasar teori autoimun(goldstein 1989)

17 Teori Proses Penuaan8 Teori Metabolisme
Intake kalori berkurang  bbrp proses metabolisme, shg mempengaruhi pertumbuhan tubuh , menunda bbrp proses degenerasi dpt memperpanjang usia Terjadi pengeluaran hormon yg merangsang proliferasi sel misalnya hormon insulin dan hormon pertumbuhan.

18 ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI
Genetik: Mutasi genetik DNA mitokondria. Usia Perfusi koklea terbentuk metabolit oksigen reaktif mempengaruhi struktur saraf telinga dalam dan menyebabkan kerusakan DNA mitokondria. Kerusakan DNA mitokondria proses fosforilasi oksidatif penurunan fungsi saraf di telinga dalam Pickles: DNA mitokondria yang rusak juga berhubungan dengan tingkat apoptosis yang lebih tinggi pada sel tertentu di telinga dalam.

19 ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI
Atherosklerosis/Penyakit kardiovaskular (KVS) perfusi dan oksigenasi koklea pembentukan metabolit oksigen reaktif dan radikal bebas merusak struktur telinga dalam. Makashima: atherosklerosis mempersempit arteri auditiva interna dan berhubungan dengan atrofi ganglion spiralis serta derajat gangguan pendengaran Gates: tidak ada hubungan langsung penyakit KVS dgn ketulian, kecuali tekanan sistolik. Sejumlah besar penelitian lain juga menunjukkan tidak ada hub antara penyakit KVS dan presbikusis.

20 ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI
Diet dan metabolisme: Diabetes mellitus (DM) dapat mempercepat proses atherosclerosis, dan juga menyebabkan proliferasi difus dan hipertrofi endotel tunika intima pembuluh darah, yang juga akan mengganggu perfusi koklea.

21 ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI
Parving: tidak ada perbedaan fungsi koklea atau retro koklea antara penderita DM dengan kelompok kontrol. Villares: terdapat hubungan antara kadar kolesterol tinggi dengan ketulian.

22 ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI
Spencer: meneliti 414 penderita SNHL menemukan 46% dng hiperlipoproteinemia. Jones: tidak ada hubungan yang signifikan antara ketulian dan hiperlipidemia. Rosen: memperkirakan pendengaran yang baik pd suku Mabaan disebabkan oleh diet rendah lemak.

23 ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI
Obat-obatan dan pajanan bahan kimia lingkungan : pada dosis tertentu sesuai toleransi organ masih mampu di antisipasi Stress : positif dan negatifnya pada unsur phisik dan phsikis. Merokok: tidak menunjukkan sebagai suatu faktor risiko kuat pada ketulian

24 Presbikusis Bohne memeriksa 80 koklea chinchilla
menemukan degenerasi IHCs 0.29 % pertahun, OHCs 1 % pertahun. Hanya terlihat sedikit kelainan pd ganglion spiralis dan stria vaskularis. Menyimpulkan bahwa degenerasi OHCs menjadi dasar penyebab terjadinya presbikusis.

25 Presbikusis Pd umumnya melibatkan perubahan simultan pada berbagai tempat sulit menghubungkan gejala / tanda klinis dengan lokasi anatomi tertentu. Welsh: menemukan penurunan pendengaran disebabkan adanya kelainan di nukleus dan korteks auditori.

26 Peran OHC dalam Pemeriksaan Fungsi Pendengaran

27 PENGARUH UMUR TERHADAP PERUBAHAN OHC
Beberapa peneliti menemukan adanya efek usia pada OHC, sebaliknya peneliti lain tidak menemukan adanya efek usia pada OHC. Lonsbury-Martin, melaporkan penelitian pada kelompok yang lebih tua dengan ambang pendengaran normal, mempunyai ambang OAEs lebih buruk dibandingkan kelompok lebih muda.

28 PENGARUH UMUR TERHADAP PERUBAHAN OHC
Collet et al, melakukan penelitian pada percontoh dng variasi umur 6 minggu - 83 tahun. Hasil penelitian ini menunjukkan amplitudo OHC melalui pengukuran DPOAEs berkurang dengan bertambahnya umur. Bonfils et al menunjukkan bahwa insiden penurunan DPOAEs terjadi pada usia lebih dari 60 tahun

29 PRESBIKUSIS Gbr.3 Gambaran audiogram antara kelompok presbikusis dengan orang muda. Dikutip dari Mazelova.24

30 Presbikusis Presbikusis sensoris
Degenerasi sel rambut dan sel penunjang. Mayoritas sel yang terkena berlokasi pada bagian basal koklea. Audiogram: abrupt high-tone hearing loss (steeply sloping high frequency hearing loss) Persepsi tutur (speech perception) secara relatif normal.

31 Presbikusis2 Presbikusis strial atau metabolik:
Degenerasi stria vaskularis (paling berat pada bagian tengah dan apeks koklea). Audiogram: flat sensorineural hearing loss Diskriminasi wicara baik. Disebabkan oleh faktor biologi.

32 Presbikusis3 Presbikusis Neural:
Gangguan pada neuron-neuron ganglion spiralis. Audiogram: bentuk landai, penurunan pd semua frekuensi (sloping audiogram). Terjadi gangguan diskriminasi wicara yang signifikan tanpa disertai gangguan pendengaran nada murni yang berat.

33 Presbikusis4 Presbikusis konduktif koklea (Mekanik):
Degenerasi duktus koklea. Lesi membran basilaris & atrofi ligamentum spiralis perubahan gerakan mekanik duktus koklearis Audiogram berupa grafik yang melandai turun (slowly progressive sloping high frequency sensoryneural hearing loss).

34 KUALITAS HIDUP Masalah pendengaran dpt berdampak pd fungsi dan psikososial, diantaranya: Hubungan keluarga, pemanfaatan waktu luang dan aktifitas Kemampuan hidup mandiri dan keamanan. Kebutuhan komunikasi sosial Komunikasi telepon (darurat) Tingkah laku sosial Keselamatan

35 KUALITAS HIDUP2 Hal ini dapat menyebabkan penarikan diri dari masyarakat, konsep pribadi yang kurang, depresi, frustasi, iritabilitas, gangguan kecerdasan, isolasi, kesendirian dan mobilitas fisik yang membahayakan

36 GEJALA DAN TANDA Presbikusis menurunkan kemampuan mendengar suara pada frekuensi tinggi, yg berlangsung secara berangsur-angsur, bilateral dan simetris. Sulit membedakan bunyi konsonan s, r, n, c , h, ch. Coctail party deafness. Rekrutmen terjadi akibat peningkatan sensitifitas pendengaran yg berlebihan di atas ambang dengar.

37 DIAGNOSIS Skrining Otoskopi Tes garpu tala Audiometri nada murni
Speech Reception Test (SRT) Speech discrimination scor (SDS)

38 PENATALAKSANAAN Alat bantu dengar (ABD)
Peralatan bantu (assistive device) Implan koklea Membaca gerak bibir (lip reading): Latihan mendengar (auditory training) Diet menghindari suara / tempat yang bising

39 KESIMPULAN Presbikusis gangguan pendengaran tuli sensori neural frekuensi tinggi bilateral simetris yg terjadi perlahan yg berhubungan dgn pertambahan usia. Telah terjadi berubahnya struktur organ pendengaran, berupa atrofi dan degenerasi sel-sel rambut organ Corti serta dng perubahan pendarahan pd struktur tsb, disertai penyusutan jumlah dan ukuran saraf.

40 KESIMPULAN Sel rambut luar ini merupakan salah satu komponen organ koklea yang mudah rusak, misalnya dikarenakan proses penuaan tersebut. Hilangnya sel rambut luar berakibat : berkurangnya sensitifitas pendengaran serta peninggian ambang dengar pada daerah yg mengalami kehilangan sel rambut luar.

41 KESIMPULAN Ditemukan adanya pengaruh usia pd OHC, yaitu amplitudo yg berkurang dan lebih buruk seiring dengan bertambahnya umur. Faktor keseharian baik internal maupun eksternal  “ balance life style” mempengaruhi percepatan perubahan kualitas hidup krn ggn fungsi organ suporting.

42 Sayangi, cintai, hormati dan Karena orang tua kita adalah
bantu dng sepenuh hati, Karena orang tua kita adalah Penerang jalan kita

43 Semoga Bermanfaat &Terima Kasih