ANEMIA MEGALOBLASTIK.

Presentasi berjudul: "ANEMIA MEGALOBLASTIK."— Transcript presentasi:

1 ANEMIA MEGALOBLASTIK

2 ANEMIA MEGALOBLASTIK Kelainan kurang darah yang diakibatkan gangguan sintesis DNA ditandai adanya sel megaloblasti

3 Sel yang paling dipengaruhi adalah sel yang membelah cepat : darah dan epitel usus
Kebanyakan disebabkan defisiensi B12 dan asam folat Kekurangan keduanya menyebabkan gangguan sintesa DNA sehingga pembelahan terganggu.

4

5

6

7 GEJALA KLINIS DEF B12 Kelainan melibatkan darah, GE, saraf Anemia
Muka pucat mata kekuningan Kadar bilirubin meningkat Nyeri lidah, lidah papilnya halus dan kemerahan. Anoreksia mungkin dengan diare Matirasa, kelemahan dan ataksia, mudah lupa, sampai psikosis, reflek lutut menurun

8 KLINIS DEF ASAM FOLAT Mirip def B12 tetapi tidak tampak gangguan neurologis

9 Terapi def B12 Kobalamin 1000 mikrogram IM tiap minggu sampai 6 minggu
Bila membaik diberikan 1 bulan sekali Bisa dilanjutkan oral 2 mg/hari Bila perlu tranfusi PRC pelan pelan Pengobatan penyakit penyebab Asam folat oral dosis tinggi

10 Terapi def asam folat Asam folat 1-5 mg / h

11

12 TRANFUSI DARAH Dr. Ali Santoso, Sp.PD

13 INDIKASI TRANFUSI Hb < 8 g/dl Pre operasi
- Tanpa iskemi Hb< 8 g/dl - Dengan iskemi Hb< 10 g/dl

14 SARAT DONOR Keadan umum baik Usia 17-65 tahun BB 50 kg atau lebih
Tidak demam < 37,5’C Denyut nadi normal (reguler, normokardi) Tekanan darah : - terendah 90/50 mmHg - tertinggi 100/180 mmHg

15 SARAT DONOR Donor terakhir 8 minggu Tidak hamil
Bukan tuberkulosis aktif Bukan asma bronkiale simtomatik Paska pembedahan : 6 bulan setelah operasi Luka operasi sembuh dari operasi kecil 3 hari setelah ektraksi gigi Tidak ada riwayat perdarahan abnormal Tidak ada riwayat kejang

16 SARAT DONOR DONOR SETELAH IMUNISASI Tidak ada gejala setelah tindakan
Vaksinasi - cacar : setelah suntikan reda - Campak, gondong, demam kuning, polio : dua minggu setelah imunisasi terakhir - Campak jerman : 2 bulan

17 SARAT DONOR DONOR PADA PENDERITA MALARIA
Pulang dari daerah endemik : 6 bulan tidak timbul gejala Penderita pernah malaria : 3 tahun penyakitnya asimtomatik

18 ANTIGEN DAN ANTIBODI ERI’S
ANTIGEN ERI”S Protein atau lipoprotein berada di lapisan lipid membran eri’s Pembentukannya dikode gen pada lokus spesifik pada DNA Akan tetap dimiliki seumur hidup ANTIBODI ERI”S Terbentuk akibat respon adanya antigen endogen dari eritrosit

19 GOLONGAN DARAH Ada 25 sistim golongan darah
Sistim golongan darah yang diperiksa untuk kepentingan tranfusi adalah sistim ABO dan Rh.

20 GOLONGAN DARAH ABO

21 GOLONGAN DARAH RHESUS

22 Reaksi bagi donor Sinkop Lemas Takipnue Pusing Pucat Mual Kejang
Penurunan kesadaran

23 UJI DARAH DONOR Uji darah golongan ABO Uji darah golongan rhesus
Uji antibodi yang tidak diharapkan (pada orang yang pernah tranfusi atau hamil) Uji terhadap penyakit infeksi Uji crossmatch

24 CROSSMATCH MAYOR Menguji reaksi antara eri’s donor dengan serum resipien MINOR Menguji reaksi antara serum donor dengan eri’s resipien

25

26 RESIKO TRANFUSI Didapatkan reaksi tranfusi sebanyak 6,6 %
Dari yang alami reaksi tranfusi : Demam 55% Menggigil 14% Alergi (urtikaria, gatal) 20% Hepatitis serum positif 6% Reaksi hemolitik 4% Overload sirkulasi 1%

27 REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK
PATOGENESIS - berkembangnya antibodi yg bereaksi dgn antigen eritrosit, Didapat 2 macam - Reaksi tranfusi hemolitik segera : terjadi intra vaskuler - Reaksi tranfusi hemolitik lambat : terjadi pada SRE Umumnya terjadi akibat kesalahan pencatatan atau ABO mismatching

28 REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA
Terjadi segera saat tranfusi dilakukan Klinis : panas, menggigil, nyeri dada, sesak, takikardi, hipotensi, GGA, syok, DIC Patogenesis : - terjadi interaksi antibodi dengan antigen membran sel eri’s membentuk komplek imun - Selanjutnya terjadi aktifasi komplemen, mekanisme koagulasi Syok terjadi akibat pelepasan vasoaktif GGA terjadi akibat iskemi yg disebabkan hipotensi, koagulasi intravaskuler dan vasokontriksi

29 REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA
PENANGANAN Hentikan tranfusi, darah contoh dikirim ke PMI Hidrasi secukupnya untuk hindari GGA, bila perlu lasix Exchange tranfusion PENCEGAHAN - Hampir semua terjadi akibat mismatch karena kesalahan petugas Perbaikan label, identifikasi pasien, penempatan darah dll.

30 REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK TERTUNDA
Lebih ringan, terjadi 2-10 setelah tranfusi Perusakan eri;s lambat, trjadi ekstravaskuler Eri’s dibungkus IgG selanjutnya dirusak di SRE Penagnan biasanya cukup dengan hidrasi saja

31 PURPURA POST TRANFUSI Terjadi setelah 5-10 hari tranfusi
Disebabkan berkembangnya aloantibodi terhadap trombosit. Kebanyakan penderita didahului kehamilan dan tranfusi Terapi kortikosteroid

32 KERUSAKAN PARU AKUT Berupa respiratory distress berat tiba2, terjadi beberapa jam setelah tranfusi (sering dari donor multipara) Disebabkan sindroma udem pulmonal non kardiogenik Tranfusi antibodi dari plasma donor bereaksi dgn granulosit resipien Terjadi aglutinasi granulosit dan aktivasi komplemen di jaringan paru Endotel kapiler paru rusak -> kebocoran cairan di alveolus Klinis : menggigil, panas, nyeri dada, sesak Thorax foto : tampak udem paru. Penanganan : penangan udem paru dan hipoksia, kortikosteroid dosis tinggi

33 IMUNOMODULASI Tranfusi : memasukkan efektor sel imun, produk sitokin, dan bahan antigen lain. Ini meningkatkan kemungkinan sindroma klinis imunologi

34 DEMAM Disebabkan antibodi leuko’s, antibodi trombo’s, atau senyawa pirogen Menghindari demam : 1. Crossmatch leuko donor dgn serum resipien 2. Produk darah rendah leuko’s 3. Prednison 50 mg 2 hari sebelum tranfusi 4. Aspilet 1 g saat mulai menggigil

35 REAKSI ALERGI Gambaran : rutikaria, skin rash, spasme bronkus, angio udem, syok anaphilaksis Syok anafilaksis 1 dari tranfusi - terjadi akibat interaksi IgA darah donor dgn anti IgA plasma resipien - dicegah dengan eri;s yang dicuci Urtikaria, gatal 3% tranfusi - Interaksi Antigen dg IgE resipien memicu dikeluarkannya histamin dari sel mast - Pencegahan : Antihistamin, eri’s yg dicuci, plasma donor dikurangi

36 KELEBIHAN CAIRAN Tranfusi dapat membuat kelebihan pada sirkulasi -> bisa odem paru akut Hati hati : Gagal jatung Usila 2 ml darah/kgBB/jam

37 TRANFUSI MASIF Koagulan sitrat menimbulkan hipokalsemi bila banyak darah yang ditranfusikan Penyimpanan lama banyak yang rusak -> meningkatkan Kalium. Pasien berat dengan tranfusi masif dapat menyebabkan: asidosis, hipoksemi, hipotermi, hipokalsemi dan hiperkalemi

38 MIKROAGREGAT Darah disimpan lama terbentuk agregat trombosit, leukosit dan fibrin. Agregat mikro, bisa lolos dari penyaringan. Bila tranfusi masif jumlah mikroagregat meningkat -> terjadi obstruksi mikrovaskuler (sidrom disfungsi pulmonal)

39 KOMPLIKASI INFEKSI INFEKSI VIRUS 1. Hepatitis virus B, C 2. HIV
3. HTLV 4. SITOMEGALO VIRUS 5. ESPTEIN-barr VIRUS 6. PARVOVIRUS

40 INFEKSI LAIN MALARIA DAN PROTOZOA LAIN SIFILIS
INFEKSI KONTAMINASI BAKTERI LAIN

41 Macam tranfusi darah A. DARAH LENGKAP
Berisi eri’s, trombo’s, leuko’s, dan plasma 250ml darah + 37 ml antikoagulan Darah segar = < 48 jam, trombosit, faktor pembekuan masih baik Darah baru = < 5 hari, 2,3 difosfogliserat menurun I : untuk kasus perdarahan besar KI : Anemia kronik yang normovolemik 1 unit naik 1 g%, habis dalam 4 jam

42 B. PRC Berisi : eri, leiko, trombo, sedikit plasma, Hmt 60-70%, volume ml I : untuk penderita yang memerlukan peningkatan pembawa O2 ; gagal ginjal, keganasan dll. KI : tidak diboleh diberikan dalam jumlah banyak Dosis : - 1 unit Hb naik 1 g%

43 C. Trombosit pekat Berisi trombosit, beberapa Leuko’s, Eri’s, plasma
1 katong berisi 5,5 x 10 pangkat 10 dalam volume 50 ml. Dapat disimpan pada suhu ‘C selama 3 hari, tapi hemostatiknya kurang baik Disimpan suhu 1-6’C bisa disimpan 3 hari dengan hemostatik baik

44 Trombosit pekat INDIKASI
Trombosit < 50 ribu dengan perdarahan, untuk operasi atau tindakan invasif Profilaksis dengan trombosit < 10 ribu KI : Tidak efektif untuk peny destruktif trombosit : ITP, TTP, DIC. Diberikan bila perdarahan aktif Trombositopeni pada sepsis, hipersplenisme kecuali perdarahan aktif.

45 Trombosit pekat DOSIS 1 unit/10 kgBB 1 unit menaikan 5-10 ribu

46 D. FFP Berisi : plasma, faktor pembekuan, koplemen dan protein plasma
Disimpan dalam suhu 18’C, bisa 1 tahun. Volume ml INDIKASI Gangguan pembekuan : penyakit hati, DIC, TTP, Dilusi koagulopati tranfusi masif KONTRA INDIKASI Tidak untuk mempertahankan volume sirkulasi karena resiko infeksi dan aloantibodi

47 FFP CARA PEMBERIAN Diberikan 6 jam setelah pencairan Cocok ABO
4-6 unit dapat meningkatkan faktor koagulasi 20-30% Efek samping : menggigil, demam, overload