NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Presentasi berjudul: "NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)"— Transcript presentasi:

1 NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

2 Definisi Sinonim Penyakit berat
Klinis berupa epidermolisis generalisata Dapat mengenai selaput lendir di orifisium dan mata Sinonim Sindrom Lyell

3 Etiologi Sama dengan SSJ - alergi obat - infeksi - vaksinasi
- penyakit graft versus host - neoplasma - radiasi

4 Patogenesis Sama dengan SSJ  reaksi hipersensitif tipe II (sitolitik)
sel targetnya epidermis  epidermollisis

5 Gejala klinis Penyakit berat dan akut Gejala prodromal
Eritema generalisata  vesikel +bulla purpura Epidermolisis  nikolsky sign (+) Dapat mengenai selaput lendir  erosi, ekskoriasi, krusta kehitaman Dapat disertai kelainan pd mata

6 Komplikasi Histopatologi Ketidaksimbangan cairan & elektrolit
Kelainan ginjal  nekrosis tubular akut + glomerulonefritis Histopatologi vakuolisasi dan nekrosis sel basal sepanjang perbatasan dermal-epidermal. Sel radang didermis hanya sedikit terdiri atas limfohistiosit. Pada lesi lanjut terdapat nekrosis eosinofilik sel epidermis dg pembentukan bula subepidermal.

7 Diagnosis banding SSJ, perbedaan  SSJ epidermolisis (-), KU tidak seburuk NET Staphylococcus Scalded Skin Syndrome [SSSS] klinis mirip NET, terdpt epidermolisis tetapi selaput lendir tidak dikenai. Penyebab SSSS ialah Staphylococcus aureus, biasanya pd anak dibawah 5 th. Gambaran histopatologik juga berbeda.

8 Pengobatan Mirip SSJ : Obat tersangka  stop
IVFD  D5%:NaCl 0,9%:Rl  1:1:1 / 8 jam Kortikosteroid dosis tinggi (deksametason 40mg IV/hr  ada perbaikan tapp off) Antibiotik Bila K darah ↓  KCl 3 x 500mg Perbaikan (-)  transfusi darah 300cc selama 2 hr Purpura luas  vit C mg/hr Diet rendah garam tinggi protein

9 Topikal Prognosis Sulfadiazin perak Mulut  betadine gargle
Bibir  kenalog in ora base Prognosis Disebabkan infeksi prognosis lebih baik dari pada alergi obat. Kelainan kulit luas 50-70% prognosisnya buruk. Angka kematian 16%

10