ASUHAN KEPERAWATAN CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA BY : PRODALIMA, S.Kep, Ners

PENGERTIAN Congenital adrenal Hyperplasia (CAH) adalah suatu kelainan bawaan yang disebabkan kelainan kromosom dan gen (autosomal recessive inheritance), menyebabkan kegagalan produksi hormon oleh kortek kelenjar adrenal yang mengalami penebalan atau pertumbuhan berlebih (hiperplasia) sejak dalam kandungan (kongenital). Kelainan yang terjadi adalah tidak bekerjanya enzim 21-hydroxilase sehingga mempengaruhi produksi kortisol dan aldosteron. Hal ini menyebabkan terpengaruhnya pengaturan tekanan darah, kadar gula darah, sistim kekebalan tubuh, dan kadar garam dalam tubuh. Kortek (adrenal) adalah lapisan luar dari kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon steroid. Kortisol adalah hormon steroid yang digunakan untuk mengembalikan keseimbangan tubuh selama periode stres. Oleh sebab itu, kortisol disebut juga sebagai “hormon stres”. Epinefrin (adrenalin) bisa digunakan untuk mengobati serangan jantung dan/atau disritmia jantung/ meningkatkan denyut jantung/ melebarkan otot-otot kaki, dan meningkatkan gula darah dengan mendorong penggunaan glukosa. Peningkatan aliran darah dan energi mempertinggi pengiriman oksigen dan glukosa ke otot dan otak.

KLASIFIKASI 1. CAH tipe kehilangan garam berat Terjadi karena kekurangan enzim yang berat, menyebabkan kortisol dan aldosteron yang rendah, dan meningkatkan androgen. 2. CAH tipe virilisasi CAH tipe ini merupakan hasil kegagalan enzim yang lebih ringan, menyebabkan rendahnya kadar kortisol, normal atau sedikit rendah kadar aldosteron, dan tingginya kadar androgen.

NexT... 3. Non-klasikal CAH Tipe CAH ini ringan dan mungkin tidak ada gejala pada waktu anak-anak. Gejalanya adalah pertumbuhan yang cepat, tumbuh pubis lebih awal, masalah tekanan darah, jerawat, dan mudah terkena infeksi.

PROSES KEPERAWATAN PENGKAJIAN DIAGNOSA Antara Lain : Gangguan keseimbangan elektrolit b.d hiponatremia. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d ketidak adekuatan tubuh menyimpan natrium Koping keluarga inefektif b.d kurangnya pengetahuan tentang proses penyakit anak

INTERVENSI Dx. I Tujuan : menyeimbangkan kadar cairan dan elektrolit tubuh. Kriteria hasil: dalam 2×24 jam kadar natrium normal (135 – 145 mmol/L) Kadar kalium normal (3,5 – 5,0 mmol/L) Tidak terjadi neusea & vomitus

NexT... Intervensi Rasional Kolaborasi pemberian mineral okortikoid Mandiri pemberian makanan yang mengandung natrium. Menjelaskan kepada keluarga pasien untuk memberikan asi(untuk balita) dan makanan serta minuman dan nutrisi yang cukup.   Mineral okortikoid dapat mensuplay elektrolit-elektrolit yang dibutuhkan oleh tubuh dengan cepat Membantu meningkatkan kadar natrium dalam tubuh. Menyeimbangkan kadar cairan dan elektrolit

NexT... Dx. II Berikan makanan sedikit tapi sering Tujuan: Memenuhi kebutuhan nutrisi sesuai kebutuhan tubuh. Kriteria hasil: dalam 2×24 jam pasien memperlihatkan toleransi terhadap makanan yang diberikan. Tidak ada tanda-tanda kelemahan Intervensi Rasional Berikan makanan sedikit tapi sering Berikan diet yang lunak dan mudah dicerna namun tinggi kalori Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan diet yang tepat untuk memperbaiki keadaan pasien. Pasien dengan mual akan lebih toleransi terhadap makanan dalam jumlah sedikit Makanan yang lunak akan lebih mudah dicerna. Memberikan asupan yang tepat dan sesuai dengan kebutuhan dan kapasitas tubuh klien.

NexT... Dx. III Tujuan : memperbaiki mekanisme koping keluarga Kriteria hasil: Dalam 4×24 jam keluarga menyadari dan menerima keadaan pasien Keluarga menunjukkan penerimaan terhadap kondisi yang sedang dialami pasien dan situasi yang kemungkinan akan dihadapi. Keluarga mendiskusikan rencana kedepannya menyangkut kondisi pasien.

NexT... Intervensi Rasional Mennjelaskan kepada keluarga tentang kondisi pasien. Konseling kepada keluarga mengenai permasalahan yang sedang dialami dan kemungkinan dihadapi pasien. Mendiskusikan tindakan-tindakan yang dapat dilakukan untuk menghadapi kondisi pasien. Dengan pengetahuan yang cukup maka akan mengurangi tingkat kekhawatiran dan persepsi negatif keluarga pasien. Agar keluarga memiliki gambaran tentang kondisi pasien. Membantu keluarga memutuskan tindakan yang harus dilakukan nantinya.