Yuliarni Syafrita Bagian Ilmu Penyakit Saraf FK-Unand/RS DR M Djamil Periodik Paralisis Yuliarni Syafrita Bagian Ilmu Penyakit Saraf FK-Unand/RS DR M Djamil

Periodik paralisis Kelemahan akut anggota gerak Mengenai anak dan dewasa muda, sering serangan pertama pada usia menjelang 16 th. Serangan berulang-ulang Tidak mengenai otot-otot kranial dan otot pernafasan Gangguan pada ion kalium (hipokalemia yang tersering)

Periodik Paralisis Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat flaksid. Mutlak mengenai motorik serta timbul secara berkala Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber hubungan dengan elektrolit kalium Dikenal 3 jenis yaitu Periodik paralisis hipokalemik familial Periodik paralisis hiperkalemik Periodik paralisis normokalemik

Hipokalemi Periodik Paralisis Hipokalemi periodik paralisis (HypoKPP)  salah satu bentuk primer dari periodik paralisis , disebabkan oleh satu atau lebih mutasi pada channel ion calcium, sodium dan potasium di membran otot.

Hipokalemi periodik paralisis Serangan akut, tiba2 potasium masuk kedalam sel, sehingga kadarnya rendah diplasma, bisa mencapai kurang dari 1,5 meq/L. Sering dicetuskan oleh : istirahat setelah latihan, stres, atau makan tinggi Hipokalemia sering disertai hipophosphatemia dan hipomagnesemia.

Ada 2 bentuk HypoKPP : Bentuk paralitik Bentuk miopatik

Bentuk Paralitik Lebih sering Serangan secara episodik, bervariasi (fattique hingga flaksid). Serangan dicetuskan oleh turunnya kadar K di serum. Faktor pencetus utama : berkeringat, makanan tinggi CHO dan natrium, tidur dan istirahat setelah exercise Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik atau permanent muscle weakness (PMW)

Bentuk Miopatik Serangan tidak bervariasi Kelemahan dirasakan setelah aktivitas berlebihan (pada masa anak) dan setelah usia pertengahan jadi permanent muscle weakness (PMW). Pasien tidak pernah mengalami serangan lumpuh yang episodik

Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominant 1/3 kasus sporadik dan tidak ada riwayat keluarga Mutasi tersering ditemukan pada channel calsium kromosom 1 Sering ditemukan juga pada hipertiroid

Hipertiroid Bagaimana mekanisme hipertiroid menyebabkan hipkalmia periodic paralysi, belum sepenuhnya diketahui. Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-K-ATP ase (yg cenderung memindahkan kalium kedalam sel). Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi predisposisi tejadinya paralisis secara episodik, akibat pengaruh epinefrin dan insulin. .

Diagnosis Riwayat kelemahan yang periodik Kadar potasium serum yang rendah Kadar Creatine phosphokinase (CPK) meningkat saat serangan. ECG menunjukkan sinus bradikardi dan tanda2 hpokalemi (gel T datar, gel U tinggi di lead II, V2, V3, and V4, dan depresi segmen ST)

Komplikasi Kardiak Sinus bradikardi Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi lead II, V-2, V-3, dan V-4, gel T mendatar dan depresi segmen ST). PR dan QT interval memanjang, gel T mendatar yang berhubungan dengan menonjolnya gel U

Elektrofisiologis Amplitudo aksi potensial otot menurun disaat serangan, sering ditemukan pada hypokalemic PP. Konduksi saraf sensorik normal. Bila ditemukan gangguan konduksi saraf , perlu dipikirkan, apakah ada penyakit penyerta seperti neuropati yg berhubungan dengan tirotoxicosis.

Pencegahan dan Pengobatan Pengobatan Bila kadar K lasma sangat rendah, bisa langsung di koreksi secara intravena dengan kecepatan pemberian 10 meq/ jam Dikoreksi dengan rumus [K normal – Kpasien] x 1/3 BB Pencegahan :

Pencegahan : Pemberian prearat KCl oral 60 – 120 meq Makanan yang mengandung K seperti Pisang, semangka, korma dll

Periodik Paralisis Hiperkalemik Bangkit selalu setelah bekerja Kelumpuhan tidak berlangsung lama Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L Bisa diberikan asetazolamid (Diamox) dengan dosis 2 x 500 mg

Periodik Paralisis Normokalemik Sukar di diagnosis maupun di terapi Merupakan variant dari hiperkalemia Serangan kelumpuhan menyerupai jenis hipokalemik tapi berlangsung lama sekali Pemberian kalium memperburuk keadaan

TERIMA KASIH