Presentasi Kasus REKONSTRUKSI LEHER PASCA EKSTIRPASI MASSA PADA PENYAKIT KIMURA DENGAN TEKNIK FLAP ROTASI DAN CANGKOK KULIT KETEBALAN PENUH Penyaji: Priyandini Wulandari, S.Ked Narasumber: dr. Dini Widiarni W, SpTHT

Pendahuluan Kimura disease (Penyakit Kimura): penyakit inflamasi kronis , jarang, etiologi? Gejala: pembesaran nodul / massa subkutan di daerah cervical  sering kali terjadi misdiagnosis penyakit ini.1,2 Tatalaksana baku Penyakit Kimura hingga saat ini belum ditentukan  terapi lini pertama adalah bedah eksisi  bedah saja relaps pada pasien sebesar 25%.2

Eksisi yang dilakukan dapat menimbulkan defek yang cukup luas  perlu diperbaiki dengan cangkok dan atau flap kulit. Teknik yang dipilih bergantung pada tujuan kosmetik dan fungsional, ukuran cacat, ketersediaan jaringan setempat, kondisi pasien, serta pengalaman dari operator.

ILUSTRASI KASUS Identitas: Nama : Tn. R Usia : 36 Tahun Alamat : Manggarai, Jakarta Pekerjaan : Swasta No. RM : 300 75 93 Pembiayaan : JAMKESDA

Anamnesis Keluhan Utama: Timbul benjolan pada leher kanan bagian belakang yang semakin membesar sejak dua tahun sebelum masuk RS.

Riwayat Penyakit Sekarang 10 tahun SMRS: timbul benjolan pada leher kanan belakang pasien, semakin membesar 7 tahun yang lalu: PA  penyakit Kimura. 3 tahun yll Operasi eksisi 2 tahun smrs benjolan timbul lagi, nyeri (-), gatal (+), semakin membesar. Mimisan (-), gangguan pendengaran (-), hidung tersmubat (-)

Riwayat penyakit dahulu: Riwayat asma, alergi, diabetes mellitus sebelumnya disangkal.

Pemeriksaan Fisis Tampak sakit sedang, kompos mentis. Tanda Vital Tekanan darah : 120/80 mmHg Napas : 18 kali/ menit, kedalaman cukup, reguler Nadi : 88 kali/ menit, isi cukup, reguler Suhu : afebris

Status generalis Leher: terdapat massa di retroaurikuler dekstra ukuran 5x4x1,5 cm teraba keras, tidak nyeri, dan massa di parotis berukuran 3x3x2 cm teraba keras, tidak nyeri.

Status THT: telinga Auricula Dextra Auricula Sinistra Bentuk normal Tidak ditemukan eritema, edema dan nyeri tekan Tidak ditemukan eritema, edema, nyeri tekan dan sikatriks Daun telinga Preaurikular Retroaurikular Lapang Liang telinga Intak Membran Telinga Menurun Refleks Cahaya menurun Fungsi tuba baik Tes fungsi tuba

Hidung luar tidak ada kelainan Kavum Nasi Dextra Kavum Nasi Sinistra Lapang Rongga Hidung Lurus di tengah Septum Eutrofi Konka Inferior Terbuka, sekret (-) Konka Media Meatus Medius

Tenggorok: pasien buka mulut 3 jari.

Hasil pemeriksaan hematologi 11 Agustus 2009 Darah rutin Hb 13.2 gr/dl Ht 40.2 % Leukosit 11.100/µl Trombosit 368.000/ µl MCV 37.2 fl MCH 25.3 pg MCHC 32.8 g/dl LED 110 mm/Jam Hitung Jenis Basofil 0.3 % Eosinofil 10.2 % Neutrofil 66 % Limfosit 18.8% Kimia Darah SGOT 20 U/L SGPT 25 U/L Na 136 meq/l K 4.31 meq/l Cl 109 meq/l Ureum Darah 15 mg/dL Kreatinin darah 1.1 mg/dL Glukosa darah sewaktu 412 mg/dl

Hasil Pemeriksaan CT – Scan mastoid tanpa kontras (4 Agustus 2009) Kesimpulan: Massa homogen retroaurikuler kanan yang mengilfiltrasi parotis kanan dan menempel M.sternokleidonastoideus kanan disertai pembesaran kelenjar getah bening multiple di regio koli profunda kanan DD/ proses inflamasi

Hasil pemeriksaan FNAB 6 Agustus 2009 Kesimpulan : Limfadenitis kronik non spesifik Tidak ditemukan sel tumor ganas.

Hasil Pemeriksaan CT – Scan nasofaring (7 Agustus 2009) Kesimpulan: Curiga sikatriks bekas operasi DD/ tumor residif Banyangan metastasis pada kelenjar parotis dan kelenjar cervical kanan

Diagnosis: Tumor parotis dekstra Massa retroaurtikuler dekstra Rencana terapi: Operasi pengangkatan massa Retroaurikuler Dextra

Laporan Pembedahan Diagnosis Pra – Bedah : Massa Retroaurikuler Dextra Diagnosis Pasca – Bedah : Tindakan Pembedahan : Ekstirpasi massa RAD Full Thickness Skin Graft ( FTSG ) dari inguinal kanan Neck Rotation Flap

Urutan pembedahan Pasien terlentang di meja operasi dalam narkose Dilakukan a. dan antisepsis pada lapangan sekitar operasi Dilakukan insisi di sekitar tumor pada batas kulit tumor dan kulit sehat sampai lapisan sub kutis Tumor dipisahkan dari jaringan sekitarnya,tampak massa tumor berbenjol – benjol ukuran 5,5 x 5x 2 cm Tampak M.sternocleidomatoid masih baik, tulang mastoid dan kelenjar parotis tak terpapar

Tumor dapat diangkat seluruhnya, tampak defek ukuran 6 x 6 x 2 cm lalu dilakukan penutupan defek dengan neck rotation flap dan FTSG dari inguinal 10 x 5 cm kanan. Dilakukan bedah beku dengan sediaan berasal dari masa retroaurikuler dextra mengandung jaringan ikat dan lemak yang mengandung agregasi limfosit dan beberapa sel dengan inti atipik yang belum dapat ditentukan sifatnya Perdarahan diatasi Dilakukan penjahitan lapis demi lapis dengan vicryl 3-0 dan prolene 4-0  

Dipasang tight over diatas graft dan dipasang drain dari wing needle di luka yang terjahit Luka operasi di inguinal juga dijahit dengan vicryl 3-0 Luka operasi ditutup dengan sufratulle dan kassa Operasi Selesai Perdarahan ± 350 cc

Hasil pemeriksaan histopatologi Sediaan operasi dari retroarikuler dextra terdiri atas jaringan kulit yang dilapisi epitel gepeng berlapis tanpa kelainan bermakna. Pada dermis tampak sebukan padat sel limfosit dan eosinofil diantara adneksa kulit sampai ke jaringan lemak sub kutis dan menyebuk di antara kelenjar liur. Tampak pembentukan folikel limfoid, hiperplasia endotel venul. Setempat – setempat tampak pembentukan mikroabses eosinfil. Di jumpai pula sebukan eosinofil dalam sentrum germinativum Kesimpulan Kimura’s disease tidak tampak tanda ganas

Diagnosis pasca operasi: Kimura’s disease post ekstirpasi massa retroaurikuler dekstra dengan pemasangan FTSG dan flap lokal Terapi: IVFD RL/8 jam Ceftriaxone 1x2 gr (iv) Ranitidine amp 2x1 Tramadol 3x1 amp ganti verban / hari Cek IgE, diff count

Prognosis: - Quo ad vitam : bonam - Quo ada functionam : dubia ad bonam - Quo ad sanationam : dubia ad bonam

Kondisi pasca operasi: nyeri (-), muka mencong (-), nyeri pada luka graft (+).

Tinjauan Pustaka

Penyakit Kimura Epidemiologi: endemis pada benua Asia, terutama di Cina dan Jepang, kasusnya cukup jarang, yaitu sekitar 200 kasus sejak gambaran histopatologisnya diumumkan pada tahun 1948 oleh Kimura dkk, (data tahun 2005) Tersebar kosmopolit  gambaran lesi dan histopatologi sama Laki-laki : perempuan = 3,5-7:1 Onset terjadinya penyakit ini paling tinggi pada golongan usia decade ke-2 hingga 3. 1,2

Etiologi dan Patogenesis diduga kuat terjadi sebagai akibat dari reaksi alergi, trauma, dan proses autoimun. 1,2 Adanya stimulasi imunologis jangka panjang diduga menimbulkan profilferasi limfoid pada beberapa kasus. Sel mast, suber utama dari IL-4 dan IL-5 memegang peranan penting dalam pathogenesis penyakit Kimura melalui sintesis IgE dan menyebabkan infiltrasi dari eosinofil. 3

Gejala klinis benjolan pada satu atau beberapa daerah subkutan, tidak nyeri, yang semakin membesar terletak pada daerah kepala dan leher, disertai timbulnya adenopati dan atau pemesaran dari kelenjar parotis atau submaksila. Benjolan dapat terasa gatal dan nyeri, namun kulit di daerah sekitarnya tampak normal. Keterlibatan ginjal, terutama gromeluronefritis ekstramembran sering terjadi (hamper pada 50% kasus). Vaskulitis eosinofilik kutan juga disebutkan sebagi gejala dari penyakit Kimura. Keterlibatan mata, telinga, duktus spermatikus, dan saraf adalah jarang. 1,2,3 

Pemeriksaan penunjang Eosinofil dan IgE Histopatologi Ct-scan MRI

Langkah yang dapat diambil seperti terapi steroid, radioterapi, cryoterapi, penyinaran dengan laser, dan eksisi secara bedah, dan obatlain seperti penggunaan, agen sitotoksik, siklosporin, dan pentoxyfiline Biospi eksisi  diagnosis dan terapi Biopsi sendiri  relaps 25% Cegah relaps: steroid, radioterapi, antihistamin

Prognosis Baik  tidak menunjukkan tanda keganasan

GRAFT Skin graft adalah penempatan lapisan kulit baru yang sehat pada daerah luka. Diantara donor dan resipien tidak mempunyai hubungan pembuluh darah lagi sehingga memerlukan suplai darah baru untuk menjamin kehidupan kulit yang dipindahkan tersebut. 5

Indikasi luka bakar yang hebat, ulserasi, biopsi, luka karena trauma atau area yang terinfeksi dengan kehilangan kulit yang luas.

Tujuan mencegah infeksi, melindungi jaringan yang ada di bawahnya serta mempercepat proses penyembuhan.

Klasifikasi Autograft Pemindahan atau pemotongan kulit dari satu lokasi ke lokasi lain pada orang yang sama Allograft Kulit berasal dari individu lain atau dari kulit pengganti. Xenograft Pencangkokkan dibuat dari kulit binatang atau pencangkokkan antara dua spesies yang berbeda. Biasanya yang digunakan adalah kulit babi.

Berdasarkan ketebalannya Split Thicknes Skin Graft ( STSG ) STSG mengambil epidermis dan sebagian dermis berdasarkan ketebalan kulit yang dipotong, STSG sendiri terbagi menjadi 3 kategori yaitu : Tipis (0,005 - 0,012 inci) Menengah (0,012 - 0,018 inci) Tebal (0,018 - 0,030 inci) Donor: dari daerah paha, dinding abdomen, dan bokong. Bila jumlah donor yang dibutuhkan untuk STSG lebih banyak, kulit kepala dapat digunakan dengan interval 7 hari

2. Full Thickness Skin Graft ( FTSG ) 5,6 FTSG lebih sesuai digunakan pada area yang tampak pada wajah bila flap (potongan kulit yang disayat dan dilipat) pada daerah setempat tidak diperoleh atau bila flap dari daerah setempat tidak dianjurkan. Donor: dari daerah postaurikuler, retroaurikuler, supraklavikula, kelopak mata bagian atas, dan inguinal.  

Prosedur operasi meliputi: pemotongan, pemolongan, untuk memperluas daerah graft hingga 9 kali pemasukan graft, memastikan hemostasis pada graft pembalutan, untuk menstabilkan graft dan mencegah hematom pada bagian bawah  

Masa penyembuhan dan kelangsungan hidup graft terdiri dari beberapa tahap yaitu: 1. Perlekatan dasar 2. Penyerapan Plasma 3. Revaskularisasi 4. Pengerutan luka 5. Regenerasi 6. Reinnervasi 7. Pigmentasi

Komplikasi yang mungkin terjadi pada skin graft antara lain: 1. Kegagalan graft 2. Reaksi penolakan terhadap skin graft 3. Infeksi pada daerah donor atau daerah resipien. 4. Cairan yang mengalir keluar dari daerah graft. 5. Munculnya jaringan parut 6. Hiperpigmentasi 7. Nyeri 8.Hematom 9.Kulit berwarna kemerahan pada sekitar daerah graft

Skin flap Skin flap atau flap kulit merupakan tindakan memindahkan kulit dari satu tempat ke tempat lain , namun disini masih ada hubungan pembuluh darah antara daerah donor dan daerah resipien atau penerimanya, sehingga cangkok kulit dapat hidup.

Berdasarkan jenis Flap pengajuan (advancement), rotasi dan transposisi terutama digunakan untuk memperbaiki cacat pada wajah.

Advancement flap Pada advancement flap, flap dipindahkan secara primer menghikuti garis lurus dari tempat donor ke daerah resipien. Tidak ada gerakan memutar atau menyamping pada flap jenis ini. Triangles y (Burrow triangles) dibuat pada bagian lateral bawah untuk mencegah komplikasi berupa pengerutan jaringan pada pangkal flap.

Flap Rotasi Flap rotasi menutupi defek berbentuk segitiga dengan memutar bagian setengah lingkaran ke sekitar titik yang sangat penting. Flap jenis ini merupakan flap serbaguna yang dapat menutupi defek berukuran luas pada area wajah dan leher. Panjang berbanding lebar pada flap jenis ini sebaiknya 4 berbanding 1.

Transpositional flap berasal dari tempat donor dan diputar pada jaringan yang berdekatan untuk ditempatkan padadefek. Biasanya merupakan kombinasi dari rotasi dan advancement jaringan. Flap transposisi dapat dibentukdalam beberapa ukuran dan bentuk, memberikan pilihan flap yang dapat digunakan pada defek yangmembingungkan.

Monitoring flap Masa setelah tindakan pembedahan sampai 48 jam pertama adalah masa yang kritis. Yang harus diobservasi adalah: warna dari flap, pengisian kapiler, suhu ada tidaknya perdarahan.

Pembahasan Kasus

Penegakkan diagnosis Anamnesis: Timbul benjolan residif setelah operasi riwayat penyakit sebelumnya Endemis di asia Usia dekade 3 Laki-laki

terdapat massa di retroaurikuler dekstra Pemeriksaan fisis: terdapat massa di retroaurikuler dekstra ukuran 5x4x1,5 cm teraba keras, tidak nyeri, dan massa di parotis berukuran 3x3x2 cm teraba keras, tidak nyeri. Pemeriksaan penunjang: Darah: eosinofil Radiologi: limfadenitis kronik tumor parotis

Diagnosis awal  tumor parotis: rencana parotidektomi parsial. Saat operasi: tidak ada keterlibatan parotis Hasil bedah beku: kimura disease

Defek operasi setelah eksisi luas: Flap kulit cangkok

Flap kulit Cangkok kulit Flap rotasi  defek luas, lokasi wajah-leher FTSG  pertimbangan fungsi secara kosmetik

Prognosis Quo ad vitam : bonam, tidak menunjukkan keganasan Quo ada functionam : dubia ad bonam, fungsi secara kosmetik Quo ad sanationam : dubia ad bonam, relaps 25%  dengan terapi adekuat relpas dapat ditekan