PURPURA HENOCH-SCONLEIN Haryson Tondy Winoto, dr. Msi.Med, Sp.A Bag. Ilmu Kesehatan Anak Universitas Wijaya Kusuma Surabaya

• = Purpura anakfilaktoid • = Purpura Non-Trombositopenik • Sindrom klinis akibat vaskulitis pembuluh darah kecil yang ditandai lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, arthritis atau atralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinal dan kadang-kadang nefritis atau hematuria • Umur : • 2-15 tahun, puncak 4-7 tahun • Laki > perempuan (1,5:1)

Infeksi Traktus respiratorius bag atas ( sp : •  Etiologi : Belum diketahui Diduga : Genetik Infeksi Traktus respiratorius bag atas ( sp : •  Haemophillus,Mycoplasma,Parainfluenza,Legionella,Yersinia,S almonella dan Shigella) , Adenovirus, Varicella  Makanan  Imunisasi (Varisela,rubela,Rubeola,Hepatitis A,HepattisB)  Obat-obatan (ampicillin,Kina,eritromisin)

• Biopsi lesi kulit dan Ginjal : deposit komplek imun yang Patofisiologi • Biopsi lesi kulit dan Ginjal : deposit komplek imun yang mengandung Ig A • Aktivasi komplemen  mediator inflamasi inflamasi pembuluh darah kecil kulit, ginjal,sendi, gastrointestinal • Infiltrasi lekosit PMN di pembuluh darah  nekrosis

Gejala klinis • Makula eritematosa  palpable purpura Pressure- bearing Surface • Kelainan kulit 100% dijumpai pada pasien yang berobat • ± gatal • Angioedema kelopak mata,bibir dan punggung tangan/kaki • Edema scrotum • Demam, nyeri kepala dan anoreksia • Artralgia/arthritis  migran  sendi besar >> • Nyeri abdomen/perdarahan GI tract  periumbilikal • Ginjal : hematuria,proteinuria SN dan Nefritis • 1 Bulan setelah onset pd kulit

Hematuria,proteinuria, klirens creatinin ↓ Darah pada feses • Pemeriksaan Penunjang Trombosit : N atau ↑ Lekositosis moderat Anemia normokrom Eosinofilia LED ↑ Ig A darah ↑ Hematuria,proteinuria, klirens creatinin ↓ Darah pada feses •

Penatalaksanaan • Supportif : hidrasi,nutrisi,keseimbangan elektrolit • Simtomatis : analgesik • Kelainan Ginjal : kortikosteroid kombinasi dg Imunosupresan • Kortikosteroid : manifestasi vaskulitis pada SSP,paru,testis ; nyeri abdomen berat,perdarahan GI, edema dan SN persisten

Complications of Henoch-Schönlein Purpura • Hepatosplenomegaly • Myocardial infarction • Pulmonary hemorrhage • Pleural effusion • Unnecessary abdominal surgery • Intussusception • Hemorrhage • Shock • Gastrointestinal bleeding • Bowel infarction • Renal failure • Hematuria • Proteinuria • Seizures • Mononeuropathies

Selected Differential Diagnosis of Henoch- Schönlein Purpura • Acute abdomen • Meningococcal meningitis or septicemia • Rheumatoid arthritis • Rheumatic fever • Idiopathic thrombocytopenic purpura • Systemic lupus erythematosus • Child abuse • Drug reactions • Bacterial endocarditis • Rocky Mountain spotted fever

Prognosis • Baik  sembuh spontan dalam beberapa hari atau minggu (4 minggu) • Rekurensi 50 % kasus • Prognosis buruk bila : penyakit ginjal setelah 3 minggu onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati,penurunan aktivitas faktor VIII, hipertensi dan gagal ginjal