ASUHAN KEPERAWATAN PADA KASUS TALASEMIA Oleh : Ns. M . Shodikin,S.Kep Oleh: Ns.M.Shodikin,M.Kep

PENGERTIAN Adalah sekelompok kelainan turunan yang berhubungan dengan defek sintesa rantai hemoglobin ( smeltzer & bare, 2002 ,946 ) Adalah sekelompok penyakit/kelainan heriditer yang hiterogen disebabkan oleh adanya defek produksi Hb normal,akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi dan indeks2 eritrosit (E.N.Kosasi,1996,417)

Ada beberapa gen yang bertanggung jawab mengatur pembentukan hemoglobin antara lain : Gen Alfa,Beta, Delta dan gamma. Gen yang mengatur sintesa rantai alfa terletak pada kromosom 26 dimana pada setiap kromosom mempunyai 2 sublokus (diploid)untuk mensintesa rantai alfa sehingga dalam sel diploid orang dewasa terdapat 4 sublokus.

TALASEMIA BETA Cooley pertama kali melaporkan penyakit ini pada tahun 1925. Kata talasemia berasal dari bahasa yunani yang berarti “laut” Penyakit ini tersebar luas dari daerah meditarian (italia,yunani,afrika utara,timur tengah,india,srilangka sampai kawasan asia tenggara termasuk indonesia) Data dari RSCM didapatkan 20 kasus talasemia beta per tahun

JENIS DAN GAMBARAN KLINIS THALASEMIA BETA Secara klinis thalasemia dapat dibagi dlm: Thalasemia mayor : biasanya bersifat homosigot dengan gejala klinis muka mongoloid,pertumbuhan kadang kurang sempurna (pendek),hepatomegali,splenomegali,perubahan pada tulang karena hiper aktifitas sumsum merah berupa deformitas dan fraktur spontan,pertumbuhan tulang berlebihan pada frontal dan zigoma dan maksila,pertumbuhan gigi buruk,sinusitis akibat draenase tidak lancar,IQ kurang baik hal ini terjadi apabila tidak mendapat tranfusi darah secara teratur untuk mengoreksi anemianya.

Thalasemia intermedia : thalasemia mayor tanpa ada kerusakan gen,keadaan klinisnya lebih baik dan gejalanya lebih ringan,pada thalasemia intermedia umumnya tidak ada splenomegali,anemia ringan hal ini disebabkan masa hidup eritrosit memendek.

Thalasemia minor atau trait :tidak dijumpai gejala klinis yang khas,hanya didapat kelainan pada eritrosit

PENATALAKSANAAN Tranfusi darah teutama sel darah merah (SDM) sampai denga Hb 11 g/dl pemberian chelating agents secara teratur membantu mengurangi hemosiderosis Splenektomi Transplantasi sumsum tulang Bila indek penurunan Hb antar tranfusi tinggi

TALASEMIA ALFA Pengertian Gambaran klinis prognosis Adalah dikenal sebagai penyakit hemoglobin H,penyakit ini disebabkan karena keadaan heterosigot dari talasemia alfa o ( alfa 1 ) dan talasemia alfa + ( alfa 2). Anemia ringan,splenomegali ringan,hemolisis akut,retardasi mental Mempunyai prognosis baik,jarang memerlukan tranfusi,dapat hidup normal,dalam penatalaksanaan medis tidak memerlukan terapi khusus

Pengkajian keperawatan Data biografi Keluhan utama Riwayat keperawatan Umur : dapat terjadi pada semua tingkat usia ( paling sering terjadi pada bayi dan anak ) Jenis kelamin tidak berpengaruh dalan insiden kasus ini Suku bangsa mediteranian termasuk indonesia Tidak nafsu makan,pucat,pusing ikterus dan lemah Adanya gangguan tumbuh kembang,sering keluar masuk RS dan tranfusi darah,heriditer.

Pola kebiasaan sehari – hari Pemeriksaan fisik Data penunjang Nutrisi : nafsu makan menurun,BB kurang,status gizi buruk Eliminasi : cenderung obstipasi Aktivitas : lemah Wajah mongoloid,perut membesar,hepatomegali,splenomegali,nyeri tekan abdomen,ikterus,kekuatan otot lemah,gangguan tumbuh kembang (postur tubuh pendek,IQ rendah),deformitas tulang panjang,pucat dll. Hb rendah ( 2 – 6 gr% ) darah tepi : hipokrom mikrositer,anisositosis,poilikisitosis MCV,MCH dan MCHC menurun Sumsum tulang :hiperaktif SGOT,SGPT dapat meningkat

DIAGNOSA KEPERAWATAN Gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi Gangguan aktivitas Oksigenasi/hipoksia jaringan ( pk ) Hemosiderosis ( pk ) Kurang pengetahuan Gangguan Konsep diri

Intervensi keperawatan Kolaburasi dalam pemberian tranfusi monitor kadar Hb,Ht dan BB secara berkala Tingkatkan suplai O2 dan batasi kebutuhan O2 ( misal: bedrest,aktivitas seperlunya,semi fowler dll) Berikan bantuan O2 Jelaskan secara singkat tentang penyakit dan perawatanya

Berikan diet dengan TKTP,kandungan Fe,suplemen asam folat Cek lama darah tranfusi disimpan (tidak boleh lebih dari 7 hari ) Hitung kebutuhan SDM pasien ( sebaiknya 10 -20 cc/kg BB ) Hitung indek derajat penurunan kadar Hb diantara dua tranfusi Laksanakan hasil kolaburasi Hb “pasca” – Hb “pra” Hb “pasca” x hari (antar tranfusi) x 100 Indek derajat penurunan Hb di anggap tinggi > 1,5 - 2,0 g % / hari hal ini untuk menentukan splenektomi

Terima kasih