Penyakit Sindrom Nefrotik pada anak Oleh Emmi Setiawati 2008-32-050

PENDAHULUAN Latar Belakang Sindrom Nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal yang cukup sering dialami pada masa kanak-kanak. Penyakit yang diketahui setelah anak tiba-tiba bengkak yang dimulai dari kelopak mata, muka, perut sampai tungkai membuat orang tua cemas, apalagi setelah diketahui penyebabnya adalah kelainan di ginjal.

Sindrom Nefrotik idiopatik terdiri dari 3 tipe secara histologis : Sindrom nefrotik kelainan minimal. Glomerulonephritis proliferatif (mesangial proliferation) Glomerulosklerosis fokal segmental. Fungsi utama dari ginjal adalah mempertahankan keseimbangan homeostasis melalui pengeluaran cairan, elektrolit dan sisa metabolisme,Urin normal : 1,5 l/hari ,Kandungan urin terbesar : “Nitrogen”

Gangguan pada ginjal dapat menyebabkan : Kerusakan pada Glomerulus Kerusakan pada Tubulus dànGagal Ginjal Akut Penyakit Ginjal Progresive dan Gagal Ginjal Kronik Nephrolitiasis / Batu Ginjal

PATOFISIOLOGI Sindroma Nefrotik ditandai proteinuria masih ( lebih atau sama dengan 3,5 g/hari ), Hipoalbuminemia,oedema,dan hiperlipidemia, Sindrom nefrotik ini dapat sebagai akibat Glomerulonefritis, Diabetes melitus, penyakit pembuluh darah kologen, atau anemia sickle cell.

MANIFESTASI KLINIS Episode awal dan relaps dapat terjadi setelah infeksi ringan dan,biasanya, reaksi terhadap gigitan serangga, sengatan lebah, atau poison ivy. Anak biasanya datang dengan keluhan edema ringan, dimana awalnya terjadi disekitar mata dan ekstremitas bawah. Sindrom nefrotik pada mulanya diduga sebagai gangguan alergi karena pembengkakan periorbital yang menurun dari hari kehari. Seiring waktu, edema semakin meluas, dengan pembentukan asites, efusi pleura, dan edema genital. Anorexia, iritabilitas, nyeri perut, dan diare sering terjadi.

DIAGNOSIS. Pemeriksaan urinalisis menunjukkan proteinuria 3+ atau 4+; hematuria mikroskopis dapat terjadi pada 20% pasien. Rasio protein.kreatinin melewati 2.0 dan eksresi protein urin melewati 3,5g/24 jam pada orang dewasa dan 40mg/m2/jam pada anak. Kadar kreatinin serum biasanya normal, namun dapat pula meningkat akibat berkurangnya perfusi renal akibat kontraksi dari volume intravaskuler. Albumin serum biasanya <2.5>

Penyebab Sindrom Nefrotik pada anak-anak 70% GN tipe minimal 15% fokal dan segmental 10% GN sekuder Keluarnya protein terutama albumin lewat urine terjadi karena adanya gangguan pada sistem filter (penyaringan) di ginjal tepatnya di glomerulus yang mengakibatkan banyak protein yang keluar atau ‘bocor’. Akibat dari banyak protein terutama albumin yang ‘bocor’ tadi, maka kadar albumin dalam darah menjadi turun (hipoalbuminemia).

Hipoalbuminemia terjadi juga karena adanya peningkatan pemecahan (katabolisme) protein di ginjal yang tidak diimbangi pembuatan albumin di hati. Kolesterol dan lemak darah meningkat terjadi karena hati banyak mensitesis keduanya. Edema terjadi karena penurunan tekanan onkotik dalam pembuluh darah yang menyebabkan cairan merembes ke jaringan sekitar. Penurunan tekanan onkotik disebabkan oleh turunnya kadar albumin dalam darah.

Gejala anak dengan Sindrom Nefrotik Pemeriksaaan Urine : Protein masif : 35-30 g/hari Cenderung aliguria Darah : Albumin : < 2,5 g% Kolestrol, trigliserida,fibrinogen turun Uren, kreatin : normal/turun

Gambaran Klinis Nefrotik Sindrom Bengkak atau edema bila albumin < 1,5 g/hari , yang pertama terlihat adalah bengkak pada kedua kelopak mata,dada,perut, ungkai,genetikal,ascites,pleura,effusi otot skelet antropi ( kram otot ) yang kemudian menyeluruh ke beberapa bagian tubuh seperti pinggang, perut, skrotum (kantong zakar), bibir vagina dan tungkai bawah. Pada pemeriksaan fisis, bengkak pada anak SN dikenal dengan istilah pitting edema, artinya bengkak tersebut kalau ditekan tidak lekas kembali. Bila sudah menyeluruh bengkaknya biasa disebut sebagai edema anasarka.

b. Berat badan mendadak meningkat tapi anak sendiri mengalami penurunan nafsu makan(anoreksia). Bengkak pada mata akan semakin nyata bila anak habis tidur dan bengkak pada tungkai semakin jelas kalau habis berdiri. Akibat bengkak yang sudah menyeluruh, maka anak merasakan kesempitan kalau memakai baju, kaos kaki atau sepatu. Selain itu anak dapat merasa sesak karena adanya penumpukan cairan di paru (efusi pleura) maupun perut yang tegang (distensi abdomen) akibat penumpukan cairan di rongga perut atau asites.

Gambaran Klinis Nefrotik Sindrom a. Bengkak atau edema bila albumin < 1,5 g/hari yang pertama terlihat adalah bengkak pada kedua kelopak mata,dada,perut, tungkai,genetikal,ascites,pleura,effusi , otot skelet antropi ( kram otot ) yang kemudian menyeluruh ke beberapa bagian tubuh seperti pinggang, perut, skrotum (kantong zakar), bibir vagina dan tungkai bawah.

c. Gangguan saluran cerna misal diare dan nyeri di perut (seperti akut abdomen). Pada sistim pernafasan anak akan merasa sesak karena efusi pleura, selain karena distensi abdomen akibat asites tadi. Setelah timbul semua gejala tadi, dapat saja anak mengalami gangguan psikososial baik akibat anggapan beratnya penyakit

d.Komplikasi yang timbul pada anak dengan sindrom nefrotik Komplikasi yang terjadi dapat terjadi akibat penyakitnya sendiri maupun karena pengobatannya Pemeriksaan fisik oedem,ascites, pleura efusi Anemia Parotis kadang membesar Hipertensi ( tidak ada ) atau ringan dan berat.

Pengobatan sindrom nefrotik pada anak Pengobatan dengan obat-obatan termasuk kortikosteroid yang membantu menurunkan proteinuria, dan diuretika, jika ada oedema masif, maka diberikan albumin rendah garam untuk menarik cairan kedalam ruang Intravaskular sehingga dapat diekresikan, jika hiperkolestrolemia atau hiperlipedimia sangat parah, maka diberikan obat-obatan untuk menurunkanya, termasuk asam empedu yang mengikat resim, asam nikotinat, penghambat HMG CoA reduktase ( Lovastatin ) dan asam fibrat.

Prinsip Tatalaksana SN adalah anak harus bed rest (tirah baring), diet rendah garam (1 gram/hari), tingggi protein (2 gram/kg berat badan/hari) dengan kalori sesuai umur dan pengaturan cairan (balans cairan). Adakalanya anak diberikan obat diuretik atau plasma untuk mengurangi edemanya. Albumin atau plasma diberikan juga untuk anak yang syok karena komplikasi SN ini. Untuk obatan-obatan diberikan obat kortikosteroid berupa prednison dengan dosis 60 mg/m2 permukaan tubuh per hari selama 4 minggu (full dose), bila respon pengobatan pada minggu ke 4 baik dan timbul remisi dilanjutkan dengan dosis intermiten atau alternating dose (selang 2 hari) dengan dosis 40 mg/m2 luas permukaan tubuh selama 4 minggu berikutnya.

Penatalaksanaan Gizi Tujuan dari penatalaksanaan gizi adalah : Minimalis gejalamgejala yang biasanya ada pada NS ( oedem, hyperalbumin, ) Mempertahankan status gizi pasien. Menurunkan terjadinya resiko gagal ginjal. Menganti kehilangan protein Memperbaiki level dari albumin Mengurangi oedema Mengurangi proteinuria Kontrol Hiperlipedemia Mencegah ( - ) keseimbangan nitrogen

Assesment dapat dilihat dari : Intervensi : rencana makanan tinggi protein, rendah natrium untuk menganti kehilangan dan menurunkan retensi cairan. Pemasukan protein : harus lebih besar atau sama dengan 1,5 g/kg BB/hari, anak-anak perlu kecukupan kalori harus dipenuhi untuk mencegah penggunaan protein sebagai energi. Untuk orang dewasa : 3-5 kkal/kg BB/hari Untuk anak-anak : 75-100 kkal/kg BB/hari Natrium harus dibatasi : 1000-2000 mg ( 40-90 mEq)/hari, untuk mengontrol oedem. Bentuk makanan disesuaikan dengan keadaan pasien.atau diberikan makanan lunak.

Persyaratan Diit SN ( tinggi protein rendah garam )adalah Energi : 35 kkal/kg BB/hari ( dewasa ) : 100-150 kkal/kg BB/hari ( anak-anak ) Protein : 0,8 gram/kg BB/hari dan 75% dari protein dengan nilai biologi tinggi/HBV Lemak dan cholestrol terbatas, tapi rendah kolestrol ( dapat diberikan susu non lemak ), diit penurunan lipid ( kolestrol < 200 mg/hari, lemak < 30% dari kalori total, dan asam lemak tidak jenuh 10% dari seluruh kalori , diit vegetaria yang mengandung kedelai dengan asam amino esensial efektif menurunkan hiperlipidemia dan disertai pula penurunan proteinuria.

Natrium rendah 9 0,5 – 1 gr/hari sesuai beratnya retensi Na dan air. Cairan dibatasi selama masih ada sembab dan hiponatremia Vitamin dan mineral diberikan cukup terutama kalsium dan vitamin D, kecuali natrium. Bumbu penyedap tidak mengandung Natrium. Garam 3 gram/hari

Bentuk makanan Diit Tinggi Protein Rendah Garam ( DTPRG ) Makanan biasa atau makanan lunak tergantung keadaan pasien Roti yang diolah dari soda kue, garam dapur, mentega,margarin tidak dianjurkan. Lauk pauk, makanan kecil yang diasinkan. Bumbu vetsin tidak dibolehkan Makanan yang dianjurkan : bentuk makanan sumber zat tenaga seperti : padi-padian, umbi-umbian, kacang-kacangan dan produknya.

Bahan makanan berupa gula, minyak/santan dan bahan makanan yang sudah dihilangkan garamnya : margarin, mentega. Bahan Makanan sumber zat pembangun ;Protein hewani dan nabati ( produk masih segar, tidak diasinkan ) Buah dan sayuran segar yang diawetkan tanpa garam Segala bumbu boleh dipakai asal tidak mengandung natrium, garam dibatasi. Minuman yang dibolehkan : the, sari buah. Cara memesan diit tinggi protein rendah garam.   DTPRG :…………….. kkal………….gr protein Bentuk makanan : lunak/biasa