MENGENAL MYASTHENIA GRAVIS? Dr. Ahmad Yanuar. Sp.S Jakarta, 15 April 2012

APA ITU MYASTHENIA GRAVIS? Myasthenia gravis dalam bahasa Latin dan Yunani berarti kelemahan otot yang (grave) buruk.

APA ITU MYASTHENIA GRAVIS? Myasthenia Gravis (MG) Produksi antibodi secara berlebihan sehingga banyak organ tubuh yang terserang. Kondisi otot rangka yang lemah. Otot yang paling sering terserang adalah otot sekitar wajah dan wilayah mata. Myasthenia Gravis (MG) merupakan suatu penyakit autoimun yang ditandai dengan kondisi otot rangka yang lemah. Hal ini diakibatkan karena produksi antibodi secara berlebihan sehingga banyak organ tubuh yang terserang.

APA SAJA YANG MENJADI GEJALA DAN TANDA MYASTHENIA GRAVIS? Otot mata lemah mengakibatkan penglihatan ganda (diplopia). Kelopak mata turun, lemah dan layu, terlihat seolah-olah mengantuk (ptosis). Kelemahan berlebihan pada otot yang terkena setelah digunakan. Kesulitan berbicara (dysarthria). Kesulitan menelan (dysphagia).

Diagnosa Elektro myografi Kelemahan yang fluktuatif Dipengaruhi oleh aktivitas Tes darah untuk mendeteksi antibodi Computed tomography (CT) Elektro myografi Electromyography (perangsangan otot, kemudian merekam kegiatan listrik mereka) dan Tes darah untuk mendeteksi antibodi terhadap acetylcholine receptor dan kadangkala antibodi lain hadir pada orang dengan gangguan tersebut. Tes darah juga dilakukan untuk memeriksa gangguan lain. Computed tomography (CT) dada dilakukan untuk menilai kelenjar thymus dan untuk memastikan apakah thymoma ada.

HAL APA SAJA YANG MENJADI PENYEBAB MYASTHENIA GRAVIS? Myasthenia Gravis ini masih bersifat idiopatik atau belum jelas. Intinya, myasthenia gravis terjadi dikarenakan autoimun.

TERAPI APA YANG TEPAT UNTUK MYASTHENIA GRAVIS? Imunosupresif Prednison, , imuran, cellcept (penekan antigen yang abnormal). Antikolinesterase (seperti neostigmine dan pyridostigmine). Obat ini berfungsi untuk menguatkan kembali kerja otot sekaligus memperbaiki sistem saraf otot. 1.Antikolinesterase (seperti neostigmine dan pyridostigmine). Obat ini berfungsi untuk menguatkan kembali kerja otot sekaligus memperbaiki sistem saraf otot. 2.Imunosupresif (penekan antigen yang abnormal) seperti prednison dan cyclosporin juga tidak jarang digunakan.

Efek samping obat Mestinon Dosis sangat individual Diare (HIperseksresi) Banyak ludah, tenggorokan terasa basah terus Gangguan irama jantung Bradikardi (nadi menjadi lambat)

Prednison Sodium/fluid retention Sodium restricted Potassium loss supplement HT Monthly check Impaired glucose tolerance Monitor FBS osteoporesis Bisphonates, Ca+vit D Cataract/glaucoma Yearly assessment Peptic ulcer H2 rec antagonist, PPI

Imuran ( Azathioprine) Keberhasilan pengobatan memerlukan jangka waktu yang cukup lama Hepatotoksisitas meningkatkan resiko infeksi

Mycophenolate mofetil (Cellcept) Hiperglikemia (44%) Hiperkolesterol (41%) Hipomagnesia (39%) Meningkatkan resiko infeksi dan neoplasma

Tindakan operasi Juga tidak jarang dilakukan. Hal ini sengaja dilakukan untuk pengambilan kelenjar thymus (Thymectomy).

Plasmapheresis Plasmapheresis (pertukaran plasma). Terapi ini sangat efektif untuk pengobatan Myasthenia Gravis terutama untuk persiapan pembedahan. Plasmapheresis juga berguna untuk memperbaiki gejala myasthenia gravis. Terapi ini dilakukan dengan penukaran plasma sebanyak 2 sampai 3 liter.

APA SAJA KOMPLIKASI DARI MYASTHENIA GRAVIS? Apabila otot pernafasan melemah, maka akan terjadi gagal pernafasan akut. Komplikasi lainnya adalah kesulitan menelan (dysphagia).

Yang perlu diperhatikan pada pasien MYASTHENIA GRAVIS Menghindari stres dan kelelahan

Obat-obat yang dapat memperburuk (exacerbate) gejala MYASTHENIA GRAVIS a. Antibiotik (aminoglycosides, ciprofloxacin, erythromycin, ampicillin) b. Agen penghambat reseptor beta-adrenergik atau beta-bloker (propanolol/Inderal, oxprenolol) c. calcium channel blockers d. Chloroquine e. D-Penicillamine

Obat-obat yang dapat memperburuk (exacerbate) gejala MYASTHENIA GRAVIS f. Iodinated contrast g. Lithium h. Magnesium Nondepolarizing and depolarizing neuromuscular-blocking agents Phenothiazines Quinine Timolol Trihexyphenidyl (antikolinergik) Verapamil

Krisis Myastenia Keadaan memburuknya (exacerbation) kelemahan pada penderita MG, yang memicu gagal pernapasan yang memerlukan ventilasi mekanis. Untuk penderita dengan myasthenic exacerbation dengan gejala pernapasan dan bulbar (medulla oblongata), perawatan di rumah sakit (hospitalization) haruslah dipertimbangkan untuk memonitor status klinis dan fungsi paru-paru.

Krisis Myastenia Sekali pasien di-intubasi, maka medikasi antikolinesterase sebaiknya tidak diteruskan karena dapat mencetuskan sekresi yang hebat (excessive secretions). Terapi utama Myasthenic Crisis adalah short-term immunotherapy, baik plasmapheresis maupun IVIG (Intravenous immunoglobulin).

Terima kasih