LAPORAN KASUS BERBASIS BUKTI (EVIDENCE BASED CASE REPORT) Prediksi Harapan Hidup Pasien Tetralogy of Fallot yang Dilakukan Operasi Koreksi Total setelah Usia 1 tahun MODUL PRAKTIK KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK DAN REMAJA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS INDONESIA RUMAH SAKIT DR CIPTO MANGUNKUSUMO JAKARTA 2014

ILUSTRASI KASUS

Anak I, perempuan, 1 tahun 4 bulan, dirujuk dari RS K, dengan keluhan bibir terlihat biru terutama saat menangis sejak empat bulan sebelum masuk rumah sakit, yaitu saat pasien berusia 1 tahun. Selain pada bibir, kebiruan juga terlihat pada wajah. Kebiruan akan menghilang dengan sendirinya setelah sekitar 15 menit. Riwayat kebiruan sebelumnya disangkal. Riwayat sesak napas juga disangkal. Sejak usia 6 bulan, pasien terlihat cepat lelah saat diberi ASI sehingga pemberian ASI terputus-putus karena pasien terlihat belum merasa kenyang. Ibu pasien juga mengeluh berat badan pasien sulit naik meskipun nafsu makan pasien cukup baik.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis pada mukosa mulut, bunyi jantung I dan II normal, terdapat murmur ejeksi sistolik derajat 3/6 pada sela iga 2 linea sternalis sinistra, serta jari tabuh pada ekstremitas. Pada tanggal 30 Desember 2013 telah dilakukan echocardiography dengan kesimpulan tetralogy of Fallot sehingga direncanakan kateterisasi jantung, yang telah dilaksanakan pada tanggal 17 Januari 2014, dengan kesimpulan diameter arteri pulmonalis cukup. Dengan demikian, pada pasien direncanakan koreksi total sebagai operasi definitif pada tetralogy of Fallot.

Berdasarkan ilustrasi kasus di atas, seorang anak perempuan berusia 1 tahun 4 bulan telah diketahui menderita tetralogy of Fallot dan disarankan untuk menjalani koreksi total sebagai operasi definitifnya. Setelah mengetahui hal tersebut, ibu pasien menanyakan pada usia berapakah operasi tersebut sebaiknya dilakukan supaya anaknya dapat bertahan hidup.

PENDAHULUAN

Tetralogy of Fallot (ToF) penyakit jantung bawaan sianotik 3,9/10.000 lahir hidup defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan Da-wei Z, Guo-feng A, Qiang F, and Yi-ming N. Long-term outcome of correction of tetralogy of Fallot in 56 adult patients. Chinese Medical Journal. 2013;126(19):3675. Steiner MB, Tang X, Gossett JM, Malik S, and Prodhan P. Timing of complete repair of non-ductal-dependent tetralogy of Fallot and short-term postoperative outcomes, a multicenter analysis. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2013:1 Parry AJ, McElhinney DB, Kung GC, Reddy M, Brook MM, and Hanley FL. Elective primary repair of acyanotic tetralogy of Fallot in early infancy: overall outcome and impact on the pulmonary valve. Journal of The American College of Cardiology. 2000;36(7):2279.

1945 Alfred Blalock : shunt dari sistemik ke arteri pulmonal 1950-1960an operasi 2 tahap 1970 operasi definitif dini tahun pertama kehidupan (< 1 tahun). Da-wei Z, Guo-feng A, Qiang F, and Yi-ming N. Long-term outcome of correction of tetralogy of Fallot in 56 adult patients. Chinese Medical Journal. 2013;126(19):3675. Steiner MB, Tang X, Gossett JM, Malik S, and Prodhan P. Timing of complete repair of non-ductal-dependent tetralogy of Fallot and short-term postoperative outcomes, a multicenter analysis. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2013:1 Lee JR, et al. Complete repair of tetralogy of Fallot ini infancy. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 3. 2004:470.

Manfaat Operasi < 1 Tahun rendahnya insiden aritmia harapan hidup selama 20 tahun sebesar 97,8%. mengurangi pembentukan hipertrofi ventrikel kiri mengurangi gejala sianosis mempertahankan fungsi miokardium mencegah risiko pulmonary artery shunting, gagal jantung, atau distorsi arteri pulmonal Alexiou C, et al. Outcome after repair of tetralogy of Fallot in the first year of life. Annual Thoracic Surgery. Elsevier. 2001;71: 494,500. Pigula FA, Khalil PN, Mayer JE, Nido PJD, and Jonas RA. Repair of tetralogy of Fallot in neonates and young infants. Circulation. 1999;100:II-157.

“waktu pelaksanaan tatalaksana operasi pada ToF yang optimal masih kontroversial” Jonas RA. Early primary repair of tetralogy of Fallot. Pediatric Cardiac Surgery Annual. Elsevier. 2009;12:41. Pigula FA, Khalil PN, Mayer JE, Nido PJD, and Jonas RA. Repair of tetralogy of Fallot in neonates and young infants. Circulation. 1999;100:II-157.

Patient or Problem Tetralogy of Fallot Indicator complete repair surgery after 1 year old Outcome long term survival pertanyaan klinis “Bagaimana harapan hidup pasien tetralogy of Fallot yang dilakukan operasi koreksi total setelah usia 1 tahun?”

METODE

Strategi Pencarian Literatur Database Strategi Pencarian Hasil PubMed ((("tetralogy of fallot"[MeSH Terms] OR ("tetralogy"[All Fields] AND "fallot"[All Fields]) OR "tetralogy of fallot"[All Fields]) AND (complete[All Fields] AND ("wound healing"[MeSH Terms] OR ("wound"[All Fields] AND "healing"[All Fields]) OR "wound healing"[All Fields] OR "repair"[All Fields]))) AND (after[All Fields] AND one[All Fields] AND year[All Fields] AND ("Age"[Journal] OR "age"[All Fields] OR "Age (Omaha)"[Journal] OR "age"[All Fields] OR "Age (Dordr)"[Journal] OR "age"[All Fields] OR "Adv Genet Eng"[Journal] OR "age"[All Fields]))) AND ("mortality"[Subheading] OR "mortality"[All Fields] OR "survival"[All Fields] OR "survival"[MeSH Terms]) 13 Clinical Key complete repair AND Tetralogy of Fallot AND after one year of age AND survival 224 Science Direct 1903 Proquest 375 Cochrane 1

Diagram Alur Pencarian Literatur

Critical Appraisal

Validity Kriteria11 Gerling, et al9 Nollert, et al10 Validity Is the sample representative? Ya (124 pasien ToF yang menjalani operasi total koreksi antara tanggal 14 Januari 1992 – 17 Juni 2003) (490 pasien ToF yang bertahan hidup setelah operasi total koreksi antara tahun 1958-1977) Was follow up long enough and complete? (12 tahun; 34% lost to follow up ) (35 tahun; 0,2% lost to follow up) Were outcomes measured “blind”? Tidak ditemukan Was there adjustment for important prognostic factors?

Importance Kriteria11 Gerling, et al9 Nollert, et al10 Importance What is the risk of outcome over time? Grup I (< 1 tahun) : 3,2% Grup II (> 1 tahun) : 12,9% < 6 tahun: 91,3% 6-10 tahun: 91,9% 11-20 tahun: 87,8% > 20 tahun: 72,1% How precise are the estimates? SE: 0,043 95% CI : 0,04 – 0,21 (SE dan 95% CI) < 6 thn (0,042; 0,83-0,99) 6-10thn (0,018; 0,04-0,95) 11-20thn(0,028; 0,82-0,93) >20thn (0,056; 0,61-0,83)

Applicability Kriteria11 Gerling, et al9 Nollert, et al10 Were the study patients similar to your own? Ya Will the evidence make a clinically important impact? Level of Evidence* 2B * Level of evidence berdasarkan The Oxford Centre of Evidence-based Level of Evidence

Gerling C, et al. Do the age of patients with tetralogy of Fallot at the time of surgery and the applied surgical technique influence the reoperation rate?: a single-center experience. Herz. 2009;34:155-60.

Kelompok I  mortalitas: 3,2% Kelompok II  mortalitas: 12,9% p=0,0483 operasi koreksi total sebagai operasi definitif pada pasien tetralogy of Fallot sebaiknya dilaksanakan dalam waktu 1 tahun kehidupan pertama Grafik Kaplan-Meier Gerling C, et al. Do the age of patients with tetralogy of Fallot at the time of surgery and the applied surgical technique influence the reoperation rate?: a single-center experience. Herz. 2009;34:155-60.

Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S, Bohmer C, Klinner W, and Reichart B. Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair. JACC.1997;30:1374-83.

35th year Survival rates < 6 tahun: 91,3% 6-10 tahun: 91,9% 11-20 tahun: 87,8% > 20 tahun: 72,1% p=0,072 usia saat operasi definitif tetralogy of Fallot dilakukan tidak mempengaruhi angka harapan hidup selama 35 tahun pascaoperasi. Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S, Bohmer C, Klinner W, and Reichart B. Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair. JACC.1997;30:1374-83.

KESIMPULAN & SARAN

- mortalitas pasien tetralogy of Fallot yang dioperasi pada usia di atas 1 tahun lebih tinggi daripada pasien yang dioperasi sebelum usia 1 tahun. - Pada pasien berusia > 1 tahun, peningkatan risiko mortalitas tidak berhubungan dengan pertambahan usia pada saat operasi faktor usia  operasi dapat dilakukan pada usia berapa pun  harapan hidup jangka panjang pascaoperasi yang akan dicapai akan sama perlu dipertimbangkan faktor-faktor lain yang menjadi indikasi operasi pada pasien

TERIMA KASIH 

DAFTAR PUSTAKA Da-wei Z, Guo-feng A, Qiang F, and Yi-ming N. Long-term outcome of correction of tetralogy of Fallot in 56 adult patients. Chinese Medical Journal. 2013;126(19):3675. Steiner MB, Tang X, Gossett JM, Malik S, and Prodhan P. Timing of complete repair of non-ductal-dependent tetralogy of Fallot and short-term postoperative outcomes, a multicenter analysis. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2013:1 Parry AJ, McElhinney DB, Kung GC, Reddy M, Brook MM, and Hanley FL. Elective primary repair of acyanotic tetralogy of Fallot in early infancy: overall outcome and impact on the pulmonary valve. Journal of The American College of Cardiology. 2000;36(7):2279. Pudjiaji AH, dkk, editor. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: IDAI;2009. hal.319-22. Lee JR, et al. Complete repair of tetralogy of Fallot ini infancy. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 3. 2004:470. Jonas RA. Early primary repair of tetralogy of Fallot. Pediatric Cardiac Surgery Annual. Elsevier. 2009;12:41. Alexiou C, et al. Outcome after repair of tetralogy of Fallot in the first year of life. Annual Thoracic Surgery. Elsevier. 2001;71: 494,500. Pigula FA, Khalil PN, Mayer JE, Nido PJD, and Jonas RA. Repair of tetralogy of Fallot in neonates and young infants. Circulation. 1999;100:II-157. Gerling C, et al. Do the age of patients with tetralogy of Fallot at the time of surgery and the applied surgical technique influence the reoperation rate?: a single-center experience. Herz. 2009;34:155-60. Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S, Bohmer C, Klinner W, and Reichart B. Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair. JACC.1997;30:1374-83. Heneghan C, Badenoch D. Evidence-based medicine toolkit. Ed 2. Massachusetts: Blackwell Publishing; 2006.p.46-9.