NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
Definisi Sinonim Penyakit berat Klinis berupa epidermolisis generalisata Dapat mengenai selaput lendir di orifisium dan mata Sinonim Sindrom Lyell
Etiologi Sama dengan SSJ - alergi obat - infeksi - vaksinasi - penyakit graft versus host - neoplasma - radiasi
Patogenesis Sama dengan SSJ reaksi hipersensitif tipe II (sitolitik) sel targetnya epidermis epidermollisis
Gejala klinis Penyakit berat dan akut Gejala prodromal Eritema generalisata vesikel +bulla purpura Epidermolisis nikolsky sign (+) Dapat mengenai selaput lendir erosi, ekskoriasi, krusta kehitaman Dapat disertai kelainan pd mata
Komplikasi Histopatologi Ketidaksimbangan cairan & elektrolit Kelainan ginjal nekrosis tubular akut + glomerulonefritis Histopatologi vakuolisasi dan nekrosis sel basal sepanjang perbatasan dermal-epidermal. Sel radang didermis hanya sedikit terdiri atas limfohistiosit. Pada lesi lanjut terdapat nekrosis eosinofilik sel epidermis dg pembentukan bula subepidermal.
Diagnosis banding SSJ, perbedaan SSJ epidermolisis (-), KU tidak seburuk NET Staphylococcus Scalded Skin Syndrome [SSSS] klinis mirip NET, terdpt epidermolisis tetapi selaput lendir tidak dikenai. Penyebab SSSS ialah Staphylococcus aureus, biasanya pd anak dibawah 5 th. Gambaran histopatologik juga berbeda.
Pengobatan Mirip SSJ : Obat tersangka stop IVFD D5%:NaCl 0,9%:Rl 1:1:1 / 8 jam Kortikosteroid dosis tinggi (deksametason 40mg IV/hr ada perbaikan tapp off) Antibiotik Bila K darah ↓ KCl 3 x 500mg Perbaikan (-) transfusi darah 300cc selama 2 hr Purpura luas vit C 500-1000 mg/hr Diet rendah garam tinggi protein
Topikal Prognosis Sulfadiazin perak Mulut betadine gargle Bibir kenalog in ora base Prognosis Disebabkan infeksi prognosis lebih baik dari pada alergi obat. Kelainan kulit luas 50-70% prognosisnya buruk. Angka kematian 16%