PORFIRIN.

Presentasi berjudul: "PORFIRIN."— Transcript presentasi:

1 PORFIRIN

2 Struktur Porfirin adalah senyawa siklik yg dibentuk oleh 4 cincin pirol. Sifat khas porfirin adalah atom nitrogennya mampu mengikat ion logam. Contoh; - heme pada Hb mengikat Fe - klorofil pada tumbuhan hijau mengikat Mg

3 Struktur Porfirin (C20H14N4)

4 Sintesis Heme di Mitokondria
Heme disintesis dari suksinil KoA + glisin. Hasil kondensasi tsb ialah; asam a-amino-b-keto-adipat Kondensasi diatas dikatalisis oleh Aminolevulinat-sintase (ALA-sintase).

5 Sintesis Heme di Mitokondria
Asam a-amino-b-keto-adipat dengan cepat mengadakan dekarboksilasi untuk membentuk d-aminolevulinat (ALA). Reaksi ini dikatalisis oleh ALA-sintase. ALA-sintase adalah enzim pengendali laju reaksi biosintesis porfirin di hepar.

6 Sintesis Heme di Sitosol
Dua molekul ALA berkondensasi melalui kerja enzim ALA-dehidratase. Produk; - 1 mol.porfobilinogen (PBG) - 2 mol. H2O ALA-dehidratase mengandung seng (Zn). Enzim ini dapat diinhibisi oleh timbal (Pb), sebagaimana terjadi pada keracunan Pb.

7 Sintesis Heme di Mitokondria
Protoporfirinogen III akan dioksidasi oleh protoporfirinogen oksidase menjadi protoporfirin III (IX). Terakhir, penyatuan ion Fe2+ (ferro) pada protoporfirin III yang dikatalisis oleh ferokelatase/heme sintase agar menjadi heme.

8 Sintesis Heme di Mitokondria

9 Pengaturan Sintesis Heme
Enzim regulator adalah ALA-sintase. Heme bertindak sebagai regulator negatif (umpan balik negatif) sintesis enzim ALA- sintase. Jika heme meningkat, maka sintesis ALA-sintase akan menurun.

10 Hemoglobin Satu mol. Hb dewasa (HbA) mempunyai; - 4 gugus heme
- Setiap heme mengandung 1 ion Fe2+ - 4 subunit protein globin - Setiap subunit mengikat 1 mol. O2 - 1 mol. Globin mengikat 1 mol. CO2 Subunit rantai terdiri dari 2 a dan 2 b; - a masing-masing = 141 asam amino - b masing-masing = 146 asam amino

11 Hemoglobin

12 Jenis Ikterus Ikterus Derajat Ikterik Bil. I Darah Bil. II Urobil.
Urine Bilirubin Hemolitik negatif Hepatik Obstruksi