Diah Puspita Rini, dr., SpPK

Presentasi berjudul: "Diah Puspita Rini, dr., SpPK"— Transcript presentasi:

1 Diah Puspita Rini, dr., SpPK
Gamopati monoklonal Diah Puspita Rini, dr., SpPK

2 Suatu kelainan hematologi yang berasal dari limfosit yang menghasilkan paraprotein (globulin gamma) yang bersifat monoklonal

3 Paraproteinemia Multiple Myeloma Waldenstorm Macroglobulinemia
Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance Paraproteinemia

4 PARAPROTEINEMIA Penurunan produksi imunoglobulin normal
MENYEBABKAN : Penurunan produksi imunoglobulin normal Gangguan fungsi ginjal Faktor pembekuan terganggu Viskositas plasma meningkat

5

6 Multiple Myeloma Proliferasi neoplastik sel plasma KHAS: Epidemiologi:
Lesi osteolitik Akumulasi sel plasma abnormal dalam sutul Protein monoklonal dalam serum dan urine Epidemiologi: Insiden 3/ pertahun Sebagian besar umur tahun, jarang < 40 th ♂ > ♀

7 FAKTOR RESIKO MM Exposure to pesticides Radiation Benzene
? Presence of IL-6 and HHV8 (Kaposi’s sarcoma Herpes Virus)

8 Multiple Myeloma Klinis: TUMOR EFFECTS PARAPROTEINEMIA EFFECTS
Bone lession Marrow failure Plasmacytoma Renal failure Immune suppression Hiperviscosity Amyloid

9 Multiple Myeloma C: hypercalcemia from bone resorption
Tumor Effects Neoplasm of plasma cells in bone marrow which secretes a monoclonal immunoglobulin C: hypercalcemia from bone resorption R: renal failure caused by free light chain (myeloma kidney) A: anemia from marrow failure B: bone lesions

10 Multiple Myeloma (Plasma Cell Myeloma) Ig secretion
52% Ig G 18% Ig A 11% Ig M 1% Ig D rare Ig E

11 LABORATORIUM (1) Anemia : normokromik normositik
Rouleaux pada hapusan darah, kadang dijumpai sel plasma di darah tepi LED meningkat Fase lanjut: leukopenia dan trombositopenia Sutul: sel plasma > 10%, sel myeloma yang ditemukan abnormal dengan inti besar, bizarre, ukuran bervariasi, sering multinukleus, infiltrasi sel plasma

12 LABORATORIUM (2) Elektroforesis protein: paraprotein (M-protein)yang membentuk “spike” pada daerah gamma Urine: Bence jones protein Kelainan faktor-faktor pembekuan Ureum-creatinin >> ( Kegagalan fungsi ginjal ) Reabsorbsi Calcium meningkat menyebabkan serum Ca ↑ Total Protein meningkat dengan rasio Albumin: Globulin terbalik

13 The amount of paraprotein produced is roughly proportional to the size of the proliferating cells

14

15 Plasma Cells Rouleoux formation Lytic bone lesion

16 DIAGNOSIS Dua dari tiga hal berikut harus ada:
paraproteinaemia atau Bence Jones protein Radiologi: lytic bone lesions Peningkatan sel plasma di darah tepi atau sumsum tulang