Metabolisme BILIRUBIN

Presentasi berjudul: "Metabolisme BILIRUBIN"— Transcript presentasi:

1 Metabolisme BILIRUBIN
Kuliah pengantarBlok Pencernaan dan Nutrisi Dr Zulbadar Panil ,Med Bioch Bagian Biokimia F. Kedokteran UNIVERSITAS ANDALAS

2 RES HEPAR EHC USUS GINJAL FESES URIN

3

4 KATABOLISME HEM~PEMBENTUKKAN PIGMEN EMPEDU
1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr HEMOGLOBIN ( JUTA ERITROSIT) 350 mg BILIRUBIN

5 HEMOGLOBIN HEMOGLOBIN RES GLOBIN HEME BESI SIRKULASI PORFIRIN
BILIVERDIN BILIRUBIN

6 BILIRUBIN RES MASUK SIRKULASI
BILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMIN BILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBIN INDIREK) BILIRUBIN DARAH(I) HATI / HEPAR

7 BILIRUBIN SAMPAI DI HATI
MASUK KE SEL HATI ASAM GLUKORONIDA BILIRUBIN GLUKORONIDA BILIRUBIN TERCONYUGASI BILIRUBIN DIREK (II)

8 PROSES SINTESA BILIRUBIN II DI HATI
A. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATI UDP GLUKORONIL TRANFERASE B KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS GLUKORONIDA C. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDU

9 IKTERUS=YAUNDICE -BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING
-NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM - NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN MEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNING -BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA – MEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URIN - IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT

10 IKTERUS NEONATORUM FISIOLOGIS
ETIOLOGI @. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF) @. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP @. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUP DALAM 15 HARI AKAN HILANG DAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DAN DISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGI

11 HEPATITIS AKUT IKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKAN PROSES RADANG
* TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL MEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILER * BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN MASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDU PROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILER DISEBUT REGURGITASI * JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU

12 IKTERUS OBSTRUKSI STAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGA REGURGITASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGI BATU * RATSIO B II/BI TINGGI * GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN * BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT * FESES PUCAT * UROBILIN URIN KURANG SD NEGATIF

13 PENYAKIT 2 DGN GEJALA IKTERIK
1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I NON HEMOLITIK KONGENITAL 2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II 3. SINDROMA GILBERT 4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK 5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI. a. Sindroma Dubin Jonson b. Cholelitiasis (batu empedu)

14 SINDROMA GRIGLAR NAJJAR TIPE I
*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT *. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL HEPAR *. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE *. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN *. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF *. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl BILA TIDAK DIOBATI

15 SINDROMA GRIGLAR NAJJAR TIPE II
® LEBIH RINGAN ® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg ® PHENOBARBITAL MENOLONG ® EMPEDU TIDK MENGANDUNG BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI ® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA GILBERT

16 SINDROMA GILBERT ©HEMOLISIS TERKOMPENSASI
©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL HEPAR ©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE SEDIKIT MENURUN ©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN OLEH HATI.

17 SINDROMA GILBERT ©HEMOLISIS TERKOMPENSASI
©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL HEPAR ©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE SEDIKIT MENURUN ©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN OLEH HATI.

18 HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK
ET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPI JUGA ADA OBSTRUKSI INTRA HEPATAL © KLOROFORM © KARBON TETRA KLORIDA © ARSFENAMIN ©VIRUS HEPATITIS © SIRHOSIS © JAMUR AFLA TOKSIN

19 SINDROM DUBIN JONSON IKTERUS IDIOPATIK KRONIK
* GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT ZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFO BROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARA KESELURUHAN) * REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI * TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN * JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN

20 IKTERUS OBSTRUKSI A. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU HALUS DALAM PARENCHIM HATI(INTRA HEPATIK) B. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PA DA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUT JUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRA HEPATIK) PADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBIN TERKONYUGASI SANGAT MENINGKAT

21 Laboratorium normal (PADA ORANG SEHAT)
Darah B I sd 0,75 mg/dl B II sd 0,25 mg/dl Fesces Stercobilin + Urin Bilirubin  Urobilin +

22 Evaluasi LABORATORIUM
JENIS IKTERIK BIL I DARAH BIL II BIL URIN URO URN STR FS HEMOLITIK N/ 0 /± +4 PARENCHIM ATOSA / N +3 OBSTRUKSI 0/±

23 Pemeriksaan LABORATORIUM
-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA DENGAN TEKNIK KOLORIMETRI. -2. REAGEN PEWARNA “DIAZO REAGEN” BIL + DIAZO MERAH -3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN REAGEN FOUCHET HIJAU

24

25

26

27