Constriction Ring Band Syndrome

Presentasi berjudul: "Constriction Ring Band Syndrome"— Transcript presentasi:

1 Constriction Ring Band Syndrome
Adinda Widita Pembimbing : dr. Sitti Rizaliyana, Sp BP-RE (K)

2 Definisi Dikenal juga sebagai Amniotic band syndrome Merupakan bentuk jeratan amnion dalam rahim, malformasi kongenital asimetris terkait dengan jeratan seperti konstriksi akibat cincin yang terjadi pada ekstremitas, kepala, wajah, atau badan

3 Patofisiologi Penyebab pasti masih belum diketahui,
Teori intrinsik (Streeter tahun 1930) Teori ekstrinsik (Torpin pada tahun 1965)

4

5 Terminologi

6 Klasifikasi Patterson :
Constriction ring yg sederhana Constriction ring yg disertai deformitas bgn distal ± limfedema Constriction ring yg disertai fusi bgn distal Amputasi intrauterin

7 Klinis

8 Insidens > 80% kasus disertai sindaktili, hipoplasi, brakidaktili, simfalangisme, kamptodaktili Celah bibir & langit, club foot, anomali jantung, hemangioma, meningomielokel terlihat pd 40-50% kasus

9 Manajemen In utero : fetoscopic lysis utk amniotic band
Neonatus : pembebasan jembatan jaringan lunak yg kecil antara jari & ibu jari Infancy : dekompresi bgn limfadematosa

10 Prinsip Manajemen Koreksi constriction band & separasi  usia mendekati 1 th Prosedur tangan & kaki simultan sebelum anak mulai berjalan & mengeksplorasi lingkungan sekitar dg tangan Prosedur sebagai tahap lanjut Tindakan rekonstruksi mayor  diselesaikan sebelum usia sekolah

11 Prinsip Manajemen Eksisi bagian sentral yg berparut & kulit yg atrofi lalu diganti dg normal skin flap Pertahankan panjang & mobilitas sendi, terutama ibu jari Pemisahan jari & ibu jari utk memungkinkan pertumbuhan Desain stump amputasi yg well padded, sensate, scar free Desain scar free 1st web space yg dilapisi full thickness flap Orientasi insisi sepanjang sisi jari atau ibu jari & tepi tangan

12 Pemeriksaan penunjang

13 Treatment Koreksi bertahap
Tujuan : mencegah gangguan pertumbuhan jari atau ibu jari dengan me-release cincin Fetal surgery dengan teknik invasif minimal

14

15 W Plasty Multiple Z Plasty
Sumber: Techniques in and Surgery, William F. Blair, 1996

16 Ballon digits Pre Op Post Op

17 Digital lengthening

18 Floopy digit

19 Daftar Pustaka Upton, J. Mathes Plastic Surgery. Vol Page Can J Plast Surg Winter; 16(4): 221–223. J Plast Reconstr Aesthet Surg Aug;66(8): Choi, M et al. Grabb and Smith's Plastic Surgery, Sixth Edition by Charles H. Thorne Bahman Guyuron, Elof Eriksson; Plastic Surgery Indications and Practice

20