DEGRADASI ASAM AMINO DAN DEFEKNYA

Presentasi berjudul: "DEGRADASI ASAM AMINO DAN DEFEKNYA"— Transcript presentasi:

1 DEGRADASI ASAM AMINO DAN DEFEKNYA
Oleh: Sylvia A. Bethari ( ) Mangindaan Bill ( ) Indah D. Puspitasari ( ) Melina Andari ( ) Tria C. Ramadhan ( ) Sinta Lestari ( )

2 Tujuan Degradasi Membentuk protein baru (recycling)
Mengolah asam amino berlebih dalam tubuh bahan bakar Protein rusak / tidak dibutuhkan Diikat oleh ubiquitin (UQ) Didegradasi oleh proteasome Asam-asam amino Diberi enzim Urea Hasil degradasi

3

4 Jalur Degradasi Asam Amino (I)

5 Jalur Degradasi Asam Amino (II)

6 Reaksi-Reaksi (I) Alanin Tirosin
Alanin + α-ketoglutarat Piruvat + Glutamat Amonia Alanin D-Alanin Piruvat UQ + H2O UQH2 L-Tirosin Hidroksifenilpiruvat 4-Maleylasetoasetat Fumarylasetoasetat Fumarat + Asetoasetat

7 Reaksi-Reaksi (II) Fenilalanin Serin
Fenilalanin L-Tirosin Hidroksifenilpiruvat 4-Maleylasetoasetat Fumarylasetoasetat Fumarat + Asetoasetat Serin Aminoacrylate Piruvat

8 Reaksi-Reaksi (III) Glisin Threonin
Glisin  Serin  Aminoacrylate  Piruvat Threonin Threonin  α-amino-β-ketobutirat  Asetil KoA + Glisin

9 Siklus Urea

10 Defek asam amino (I) Alanin Defek alanin dalam tubuh belum diketahui.
Tirosin dan Fenilalanin Alkaptonuria : Arthritis Fenilketonuria : Keterbelakangan mental Serin Sedikit didalam tubuh manusia. Defek serin dalam tubuh belum diketahui.

11 Defek asam amino (II) Isoleusin Threonin dan Glisin
Maple Syrup Urine Disease  Bau manis pada urin Threonin dan Glisin Hyperglycinaemia sesak nafas, epilepsi.

12 Terima Kasih