PENTOSA PHOSPAT PATHWAY (G6PD DEFISIENCY)

Presentasi berjudul: "PENTOSA PHOSPAT PATHWAY (G6PD DEFISIENCY)"— Transcript presentasi:

1 PENTOSA PHOSPAT PATHWAY (G6PD DEFISIENCY)
OLEH: ANIS MURNIATI

2 INTRODUCTION Fungsi utama : PPP : Pentosa Phospat Pathway
Jalur alternatif untuk metabolisme glukosa Tidak menghasilkan ATP Fungsi utama : Produksi NADPH untuk sintesis reduktif seperti biosintesis asam lemak serta steroid Produksi residu ribosa untuk biosintesis nukleotida serta asam nukleat

3 REAKSI PPP 2 FASE Fase oksidatif yang menghasilkan NADPH
Fase nonoksidatif yang menghasilkan prekursor ribosa

4 FASE OKSIDATIF

5

6 FASE NONOKSIDATIF

7

8 DEFISIENSI G6PD X-linked recessive hereditary dissease characterised by abnormally low levels of G6PD It caused by mutation in Xq28, environment triggers: malaria Anemia hemolitic,

9 HUBUNGAN ERITROSIT DAN PPP
ketidakmampuan mempertahankan reduksi glutathione di sel darah merah meningkatkan akumulasi perioksida, terutama H2O2, melemahnya hemoglobin pada methemoglobin juga pada dinding sel Glutathione perioksida berpindah kembali melalui aksi perioksida glutathione. H2O2 meningkat,Stress oksidatif meningkat Membran SDM rentan dan mudah pecah Hemolisis METABOLISME KH DI SDM glikolisis pentosa phospat pathway metabolisme 2,3 glipospogliserat Glikolisis menyediakan ATP untuk memompa ion di membran dan NADH untuk oksidasi kembali methemoglobin. Pentosa Phosphate Patway mensuplai sel darah merah dengan NADPH untuk mempertahankan fase reduksi dari glutathione

10 PATOFISIOLOGI

11 KESIMPULAN Lintasan pentosa fosfat merupakan jalur alternatif untuk metabolisme glukosa. Lintasan ini mempunyai dua fungsi utama , yaitu : produksi NADPH untuk sintesis reduktif seperti biosintesis asam lemak serta steroid dan produksi residu ribosa untuk biosintesis nukleotida serta asam nukleat. Lintasan Pentosa Fosfat tidak menghasilkan ATP. Fase oksidatif menghasilkan NADPH dan fase nonoksidatif menghasilkan prekursor. Defisiensi G6PD, stres oksidatif dapat menyebabkan distruction prematur RBC karena kurangnya enzim yang disebut glutathione menyebabkan anemia hemolytic.

12 THANK’S