NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN Rahma Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKIK UNTAD

PENDAHULUAN Sindrom nefrotik : keadaan klinis dengan gejala proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema dan hiperlipidemia Sindrom nefrotik : penyakit kronik yang sering dijumpai pada anak Insidens 2-4 kasus dari 100.000 anak < 16 tahun Dapat menyerang semua umur, terutama 2-6 tahun Laki-laki > wanita = 3 : 2 90 % kasus merupakan sindrom nefrotik idiopatik

Gambaran klinik Pasien biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia Jika lebih berat : asites, efusi pleura dan edema skrotum Kadang disertai oligouria dan gejala infeksi Nafsu makan berkurang Diare Laporan ISKDC : 22 % disertai hematuria mikroskopik, 15- 20 % disertai hipertensi dan 32 % dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara

PEMERIKSAAN PENUNJANG Urinalisis, bila perlu biakan urin Protein urin kuantitatif, dapat berupa 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari Pemeriksaan darah - Darh tepi - Kadar albumin dan kolesterol plasma Kadar ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus Schwartz -Titer ASO dan kadar komplemen C3 bila terdapat hematuri mikroskopik persisten - Bila curiga SLE : ANA, komplemen C4 dan anti-dsDNA

BIOPSI GINJAL Tidak diperlukan pada sebagian besar anak SN > 80 % SNKM dengan histolgi ginjal normal Sisanya berupa : glomerulsklerosis fokal segmental 7 %, glomerulonefritis mesangioproliferatif 5 %, glomerulonefritis membranoproliferatif 7 % dan glomerulonefropati membranosa 1-2 % Biopsi ginjal sebaiknya dilakukan pada pasien yang gambaran klinik dan laboratorium tidak sesuai dengan SNKM

DIAGNOSIS Proteinuria masif atau prteinuria nefrotik Protein urin ≥ 40 mg/m2lpb/jam atau > 50 mg/kgbb/24 jam, atau rasio albumin/kreatinin > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+ Hipoalbuminemia Albumin serum < 2,5 g/dl Edema Hiperlipidemia Kolesterol serum > 200 mg/dl

TATA LAKSANA Medikamentosa Pengobatan prednison diberikan dengan dosis awal 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi 3 selama 4 minggu Dilanjutkan dengan 2/3 dosisawal (40 mg/m2/hari), maksimum 60 mg/hari dosis tunggal pagi selang sehari (alternating dose) selama 4-8 minggu

TATA LAKSANA Suportif - Tirah barig bila edema anasarka -Diuretik furosemid 1-2 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spiranolakton 2-3 mg/kgbb/hari bila terdapat edema anasarka - Albumin 20-25 % dengan dosis 1 gr/kgbb selama 2-4 jam jika terdapat edema refrakter atau syok atau kadar albumin ≤ 1 gram/dl dan diakhiri dengan pemberian furosemid 1-2 mg/kgbb intravena - Diet protein normal 1,5-2 g/kgbb/hari - Diet rendah garam 1-2 g/hari

PEMANTAUAN Terapi Efek samping prednison : hipertensi Tumbuh Kembang Gangguan tumbuh kembang akibat SN sendiri atau efek samping. Selain itu juga rentan terhadap infeksi berulang sehingga mengganggu tumbuh kembang pasien

Istilah yang umum dipakai pada sn Remisi : proteinuria negatif atau trace (< 4 mg/m2/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu Relaps : Proteinuria ≥ 2+ 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi Sensitif steroid : Remisi tercapai dalam 4 minggu atau kurang setelah pengbatan steroid dosis penuh Resisten steroid : Tidak terjadi remisi setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh Dependen steroid : Relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari setelah dosis steroid dihentikan dan terjadi 2 kali berturut-turut