Angiofibroma Nasofaring Juvenilis

Angiofibroma Nasofaring Juvenilis (ANJ) Tumor jinak yg berasal dari dinding nasofaring Tumor tumbuh ekspansif ke sekitarnya, progresif, mudah berdarah  perdarahan hebat dari hidung dan mulut  klinis ganas

ANJ

ANJ cenderung tumbuh & ekspansi keluar nasofaring Anterior  ke rongga hidung, sinus maksila & etmoid, rongga orbita Inferior  tumor menekan palatum mole (“bombans’), ke meso/orofaring ( obstruksi jln napas atas)

Superior  ke intra kranial yaitu: - ke sinus sfenoid, lalu ke fosa pituitari, menekan sinus kavernosus - ke fosa kranii anterior (melalui lamina kribrosa) Lateral  ke fosa infra temporalis

Vaskularisasi tumor terut. dr cab a. maksilaris interna & a. faringealis asenden

Makroskopis Tumor berbentuk oval/bulat, berlobus-lobus, kadang bertangkai Konsistensi padat kenyal, diliputi mukosa Warna kemerahan, atau merah-ungu Berbatas jelas

Histopatologi  tumor t.d. stroma dgn sel2 fibroblas & sejumlah serat2 kolagen, ditemukan banyak pembuluh darah seperti kapiler berukuran besar tanpa tunika muskularis Gejala utama  epistaksis profus

usia 10 -17 th (pubertas, dekade 2) jarang > 25 th Laki >>> wanita usia 10 -17 th (pubertas, dekade 2) jarang > 25 th bertambahnya usia (> 20-25 th)  tumor mengecil (teoritis) 0,05% dari tumor Kepala Leher Angka kejadian 1:5.000 s.d 1:50.000

Etiologi Belum pasti Teori: Teori jaringan tempat asal tumor Pertumbuhan abnormal jar. paraganglionik di sktr bag. akhir a. maksilaris interna (nutrisi utama) Pertumbuhan jar. fibrokartilago embrionik & korpus sfenoid yg tjd sblm wkt osifikasi tlg kepala

Periostium ventral ddg posterior nasofaring tdk bisa mjd tlg yg semestinya  tjd hipertrofi jaringan akibat peningkatan hormon pertumbuhan Pertumbuhan fasia basalis yg terbentuk dr pertemuan aponeurosis faringeal & fasia bukofaringeal dekat dasar tlg kepala

Teori Hormonal Gangguan keseimbangan hormon androgen & estrogen Pemberian estrogen  menurunkan ukuran tumor & mengurangi kecenderungan perdarahan Pemberian testosteron  meningkatkan ukuran tumor

sistem pituitari androgenital

Lokasi  atap nasofaring (plg sering), dinding lateral nasofaring Tumor tumbuh relatif cepat  memenuhi nasofaring  ke struktur sekitar

Anamnesis Hidung buntu (uni/bilateral) Epistaksis berulang, profus (bisa sampai anemi) Sakit kepala (o.k. blokade sinus paranasalis  vacum sinus headache) Hidung / wajah membengkak 10-18%

Nasofaringoskopi

Pemeriksaan Klinis R.A.  massa kemerahan / ungu di hidung RP  massa di nasofaring Tumor ekspansi ke sekitarnya : - mesofaring  massa di mesofaring, palatum mole “bombans” - rongga orbita  protopsis (10-15%) - sinus maksila  maksila membengkak - fosa pterigopalatina  mass di pipi (infratemporal) - intra kranial  (sefalgi)

Radiologi Foto plain : Waters, skull AP/Lat, basis kranii Arteriografi CT Scan / MRI

Diagnosis Laki2, usia pubertas Ax : hidung buntu, epistaksis berulang & profus Pem. klinis : tumor nasofaring dgn permukaan licin, warna kemerahan / ungu Radiologis (CT Scan / MRI)  massa tumor di nasofaring (ekstensi ke sekitarnya)

Staging ANJ Menurut Session (1981), di revisi Radkowski (1996) : Std I : tumor terbatas di nasofaring Std II: tumor meluas ke rongga hidung &/ sinus sfenoid Std III: tumor meluas ke sinus maksila, etmoid, fosa pterigomaksila, fosa infratemporal, orbita Std IV : tumor meluas ke intrakranial

Menurut Fish (1983), direvisi oleh Andrews (1989): Staging ANJ Menurut Fish (1983), direvisi oleh Andrews (1989): Std Ia : tumor terbatas di nasofaring &/ kavum nasi Std Ib : perluasan kedalam satu/lbh sinus paranasal Std IIa: perluasan minimal kedalam fosa pterigomaksila Std IIb: ke fosa pterigomaksila disertai penekanan ke depan dinding posterior antrum sinus maksila, ekstensi ke atas  erosi tlg orbita Std IIc: perluasan ke fosa pterigomaksila Std III: perluasan ke intrakranial

TERAPI Operasi (treatment of choice) - Std Ia : transpalatal - Std Ib, IIa : transpalatal ± RL - Std IIb: RL diperluas dg membelah bibir atas - Std IIc: RL diperluas membelah bibir atas + maksilektomi posterior & medial ± embolisasi / ligasi A.Karotis ekst. pra bedah Radiasi & / hormon  untuk Std III, tumor sgt besar, tumor residif (kecil) Hormon estrogen : Dietil-stilbestrol (5 mg/hari, selama 2-3 bln) Folliculin (estrogen sintetis)  Tujuan : mengecilkan tumor

Contoh kasus ANJ CT scan

dgn pendekatan transpalatal Operasi ekstraksi ANJ dgn pendekatan transpalatal Insisi mukosa palatum bentuk U

Memisahkan mukosa & otot dari tulang  flap mukosa palatum Fiksasi flap palatum ke anterior

Tulang palatum durum di potong dgn pahat  tampak / teraba tumor Tumor dipegang dgn tang khusus  tumor di ekstraksi

ANJ

Prognosis Stadium dini → baik Stadium lanjut (perluasan ke rongga tengkorak)  jelek