Diah Puspita Rini, dr., SpPK Gamopati monoklonal Diah Puspita Rini, dr., SpPK

Suatu kelainan hematologi yang berasal dari limfosit yang menghasilkan paraprotein (globulin gamma) yang bersifat monoklonal

Paraproteinemia Multiple Myeloma Waldenstorm Macroglobulinemia Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance Paraproteinemia

PARAPROTEINEMIA Penurunan produksi imunoglobulin normal MENYEBABKAN : Penurunan produksi imunoglobulin normal Gangguan fungsi ginjal Faktor pembekuan terganggu Viskositas plasma meningkat

Multiple Myeloma Proliferasi neoplastik sel plasma KHAS: Epidemiologi: Lesi osteolitik Akumulasi sel plasma abnormal dalam sutul Protein monoklonal dalam serum dan urine Epidemiologi: Insiden 3/100.000 pertahun Sebagian besar umur 50-70 tahun, jarang < 40 th ♂ > ♀

FAKTOR RESIKO MM Exposure to pesticides Radiation Benzene ? Presence of IL-6 and HHV8 (Kaposi’s sarcoma Herpes Virus)

Multiple Myeloma Klinis: TUMOR EFFECTS PARAPROTEINEMIA EFFECTS Bone lession Marrow failure Plasmacytoma Renal failure Immune suppression Hiperviscosity Amyloid

Multiple Myeloma C: hypercalcemia from bone resorption Tumor Effects Neoplasm of plasma cells in bone marrow which secretes a monoclonal immunoglobulin C: hypercalcemia from bone resorption R: renal failure caused by free light chain (myeloma kidney) A: anemia from marrow failure B: bone lesions

Multiple Myeloma (Plasma Cell Myeloma) Ig secretion 52% Ig G 18% Ig A 11% Ig M 1% Ig D rare Ig E

LABORATORIUM (1) Anemia : normokromik normositik Rouleaux pada hapusan darah, kadang dijumpai sel plasma di darah tepi LED meningkat Fase lanjut: leukopenia dan trombositopenia Sutul: sel plasma > 10%, sel myeloma yang ditemukan abnormal dengan inti besar, bizarre, ukuran bervariasi, sering multinukleus, infiltrasi sel plasma

LABORATORIUM (2) Elektroforesis protein: paraprotein (M-protein)yang membentuk “spike” pada daerah gamma Urine: Bence jones protein Kelainan faktor-faktor pembekuan Ureum-creatinin >> ( Kegagalan fungsi ginjal ) Reabsorbsi Calcium meningkat menyebabkan serum Ca ↑ Total Protein meningkat dengan rasio Albumin: Globulin terbalik

The amount of paraprotein produced is roughly proportional to the size of the proliferating cells www.freelivedoctor.com

Plasma Cells Rouleoux formation Lytic bone lesion

DIAGNOSIS Dua dari tiga hal berikut harus ada: paraproteinaemia atau Bence Jones protein Radiologi: lytic bone lesions Peningkatan sel plasma di darah tepi atau sumsum tulang