Vascular Anomalies

Hemangioma Hemangioma adalah suatu kelainan pembuluh darah bawaan yang tidak ikut aktif dalam peredaran darah umum. Hemangioma bukanlah tumor neoplastik sekalipun mempunyai kecenderungan untuk membesar. Ia merupakan “mesodermal excess” dari jaringan “vaso formative”.

Patogenesis Fase Proliferasi: - sel-sel endotel dan pericytes terbelah dg cepat q membentuk saluran sinusoid - Terjadi angiogenesis - VEGF (vasc endothelial growth factor), bFGF (basic fibroblast growth factor) Involuting Phase - Aktivitas endotel berkurang - Mast cell interaksi dengan makrofag, fibroblast Involuted Phase - Tampak sedikit pembuluh kapiler dan vena drainase - Parenkim selular diganti loose fibrofatty tissue,kolagen,dan serat

Etiologi 1.Sel-sel plasenta yg terembolisasi / perubahan immunofenotip pada sel primitif pembentuk tumor 2. Mutasi somatik pada satu sel endotel tunggal, menyebabkan ekspansi klonal 3. Sel progenitor

Penampakan klinis Umumnya muncul pada neonatus usia 2 mgg pertama Fase Proliferasi - Tumbuh membesar usia 6-8 bulan - Bila tumbuh superficial:kulit meninggi,warna merah - Bila bila tumbuh di subcutis dan dermis:kulit sedikit meninggi, kebiruan - Vena drainase lokal berbentuk radier

Involuting phase - Ukuran memuncak pd 1 thn pertama - Warna merah memudar mjd keunguan dan kulit memucat,timbul bercak keabuan, tumor ketegangan berkurang. - Berlanjut s.d. Usia 5-10 th, warna terakhir hilang usia 5-7 th

Involuted Phase - 50% usia 5 th, 70% usia 7 th, berlanjut s.d. Usia 10-12 th. - Teleangiektasis,crepelike laxity, bercak- bercak kekuningan

Differential Diagnosis Malformasi limfatik Pyogenic granuloma Cutaneous-Visceral Hemangiomas Kasabach-Merritt Phenomenon

Manajemen Observasi Terapi lokal untuk ulserasi dan perdarahan (tekan 10 menit) Terapi farmakologis (hemangioma problematik) Kortikosteroid - Hemangioma kutan terlokalisir; intralesi kortikosteroid, Triamcinolone (25 mg/mL), inj perlahan dg tekanan rendah (spuit 3 cc, jarum 30G), 3-5 mg/kg tiap prosedur. Tiga s.d. 5 injeksi interval 6-8 mgg.

Sistemik kortikosteroid untuk hemangioma yg membahayakan jiwa, berukuran besar Oral prednisolon 2-3 mg/kg/hari pagi hari dosis tunggal selama 4-6 mgg, tapered off dalam waktu 10-11 bln.Diberi dg H2 receptor inhibitor Interferon (IFN) α-2a atau 2b Indikasi: tidak respon thd kortikosteroid KI kortikosteroid inj jangka waktu panjang Komplikasi kortikosteroid Ortu menolak kortikosteroid Dosis 2-3 mU/m2 subcutan/hr

Kemoterapi (Vincristine) Terapi laser Hanya memudarkan warna kulit, tidak mengurangi ketinggian hemangioam, ataupun mempercepat proses involusi Terapi pembedahan (reseksi)

Komplikasi Ulceration Compression Bleeding Erosion