TUMOR WILMS Dr. Bobby Hery Yudhanto,SpU email : bobbyurologi@gmail.com

BATASAN : Tumor ganas ginjal yang berasal dari sisa jaringan embrional Sinonim : Nephroblastoma Embrioma Ginjal Adenosarkoma Ginjal Karsinosarkoma Ginjal Tumor ganas campuran ginjal

SEJARAH TUMOR WILMS 1899 : - Penyakit ini di tulis secara lebih lengkap oleh MAX WILMS. - Pragnosa jelek hampir selalu fatal. 1938 : - LADD menganjurkan pembedahan → 25% dapat disembuhkan. 1950 : Gross dan Neuhauser : Tumor ini Radiosensitif Operasi + Radiasi → 47,3% sembuh. 1956 : Faber : Tumor sensitif terhadap Actinomycin D. Operasi + Radiasi + Khemoterapi → 80 – 90% sembuh 1969 : Di Amerika dibentuk : National Wilms Tumor Study (NWTS) group.

EPIDEMIOLOGI : Amerika : - Insiden TW : 7,8/1 juta populasi usia 1-14 tahun. - Setiap tahun terdapat 500 penderita baru - 77% usia penderita ≤ 5 th - 90% usia penderita ≤ 7 th - Penderita ♂∽♀ - Faktor Ras ⊝ - Faktor lingkungan ⊝ RS. Dr. Sutomo: - 4 tahun 20 penderita - usia < 5 th : 17 penderita - ♂ : ♀ = 13 : 7 - Kanan 14 ; Kiri 6

GAMBARAN HISTOLOGI : 1978 : Beckwith dan Palmer, membagi histologik TW menjadi : I. Favourable → prognosa lebih baik II. Unfavourable → prognosa lebih jelek A. Anaplastik : - Inti besar, sp 3 x N. - Hiperkromatik - Mitosis ↗ B. Rhabduid : - Sel besar, uniform - Inti besar - Nukleoli prominen C. Sarkomatoid: - Sitoplasma sedikit dan jernih

KELUHAN UTAMA : Terdapat/ teraba masa padat di perut (80%) Nyeri perut (30%) → biasanya karena perdarahan intra tumor Mual dan muntah (20%) Dapat dibawa ke dokter karena menderita akut abdomen karena tumor ruptur. Pada 50% penderita disertai hipertensi Pada 12% penderita telah terdapat M.

Kelainan lain yang dapat menyertai Tumor WILMS : Aniridia Hemihipertrofi Anomali Genital : - Kriptorkhismus - Hipospadia - Varicocele Anomali Tr. Urinarius : - Duplikasi - Ginjal Tapal Kuda - Ginjal Ektopik Frekwensi kelainan tersebut : 15%

PEMERIKSAAN RADIOALOGI : USG : - Membedakan kistik atau solid - Melihat ginjal kontralateral IVP : Foto polos : ukur bayangan massa/suram → lewat garis tengah ? Foto kontras : - Detorsi/pendesakan pcs. - Delatasi kaliks. - Dapat non visualized (7-30%) - Perhatikan ginjal kontralateral. CT Scan abdomen (dengan kontras) : - Lebih preferable daripada IVP - Dapat untuk melihat hubungan dengan adjacent structure → operabilitas MRI : Mungkin lebih baik karena soft tissue tumor. X-thoraks → M ?

STADIUM TUMOR WILMS : ( menurut NWTS tahun :……….) Batasan I Tumor terbatas dalam ginjal, dapat dieksisi in toto tanpa spillage/robekan kapsul. II Tumor telah menembus kapsul ginjal tetapi dapat dieksisi semua atau ada spillage tetapi hanya di dalam fossa renalis. III Ada sisa tumor (non hematogenik) terbatas dalam rongga perut. IV Terdapat metastase hematogen, misalnya : di otak, di paru atau ekstra abdominal. V Tumor bilateral.

TERAPI TUMOR WILMS : Penanganan multimodal : operasi, kemoterapi dan radiasi Pada stadium dini : kesembuhan dapat 100% Pembedahan : Nephrektomi transperitoneal Bila N ⊕ → Remove Bila tumor besar atau operabilitasnya meragukan → kemoterapi preoperatif → me ↓spillage intraoperatif

TERAPI TUMOR WILMS Kemoterapi : Obligatory untuk semua kasus Untuk stadium I &II diberi : - Vincristine & Actinomycin D Untuk stadium III, IV, V, ditambah - Doxorubicin - Siklophosfamide Etoposide atau carboplatin Radioterapi Indikasi : 1. Favourable histology; stadium III, IV,V, 2. Unfavourable histology, stadium II,III,IV,V. PROGNOSA : Stadium dini (I&II) dengan terapi multimodal → 100% sembuh.