PENYAKIT KULIT DARURAT Dr.dr. Maya Devita Lokanata, SpKK

PENYAKIT KULIT DARURAT Penyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit Darurat adalah : Sindrom Stevens-Johnson Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) SINONIM Ektodermosis erosiva pluriorifisialis Sindrom mukokutanea-okular Eritema multiformis tipe Hebra Eritema bulosa maligna MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson DEFINISI SSJ : kelainan klt – termasuk eritema multiformis mayor  kulit, selaput lendir/ mukosa di orifisium, mata dan organ-organ tubuh lain Keadaan umum – bervariasi : ringan sampai berat MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson ETIOLOGI Sampai kini – blm diketahui secara pasti Merupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema multiformis mayor Obat sistemik : Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron, parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol dan jamu Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson PATOGENESIS Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IV Rx tipe III – akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim dan  kerusakan jaringan organ target Rx tipe IV – akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan limfokin &  rx peradangan MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson SIMTOMATOLOGI Dpt  anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun KU – variasi, ringan sp berat Kesadaran : kompos mentis – soporo / koma G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokan Trias kelainan : a. Kelainan kulit b. Kelainan selaput lendir di orifisium c. Kelainan selaput mata dan mata MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson Kelainan kulit Eritem, papel, vesikel, bula. Vesikel & bula  pecah  erosi. Prognosis buruk  bl purpura (+) bl lesi generalisata MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson b. Kelainan selaput lendir di orifisium Paling sering (100 %)  mukosa mulut Kemudian disusul  orifisium genital eksterna : 50 % Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 % Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal  pecah  erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik – kehitaman, tebal, hipersalivasi  kesulitan menelan Kelainan dapat  laring & saluran pernafasan atas  gejala ggg pernafasan  esofagus  hidung rinitis + epistaksis & krusta Anus – jarang ditemukan MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson c. Kelainan selaput lendir mata 80 % SSJ  kelainan selaput lendir mata Paling sering : konjungtivitis kataralis / konjungtivitis purulen  Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan  kebutaan Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra Di samping itu : Kelainan kuku : onikolisis Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson LABORATORIUM Tidak khas Leukositosis (+) : mgk E/ : infeksi Eosinofilia : kemungkinan alergi obat Enzim transaminase serum ↑ , albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ tubuh yang terkena MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson HISTOPATOLOGI Biasanya tidak perlu dilakukan Bl ragu  histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis epdermal toksik (NET) Kelainan histopatologi : 1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial 2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular 3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal 4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa 5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson DIAGNOSIS Berdasarkan anamnesis & gejala klinik DIAGNOSIS BANDING 1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata Persamaan : eritem, vesikel, bula Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk  seluruh tubuh Penyembuhan  Hiperpigmentasi 2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) NET : KU > buruk dr SSJ Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak selalu  mata dan sekitar hidung MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson KOMPLIKASI Paling sering (16 %)  Bronkopneumonia Kematian Komplikasi lain : Kehilangan cairan Gangguan keseimbangan elektrolit Sepsis Syok Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson PENGOBATAN Harus cepat dan tepat 1. Kortikosteroid (KS)  Life-saving Deksametason : 20 – 30 mg/hr, i.v. Th/ sp lesi baru (-) Penurunan dosis – cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis mencapai 5 mg/hr  prednison 20 mg/hr secara oral Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap  hentikan MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson 2. Antibiotika (AB) Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.  Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi AB yang jarang  alergi, spektrum luas & bakterisidal Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 – 4 x pemberian Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr & tanda-tanda infeks (-) MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson 3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1 Tujuan : Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit Pemberian nutrisi & obat 4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase 5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll 6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral – cegah  hipokalemia 7. Obat anabolik 8. Diet tinggi protein & rendah garam 9. Bl perlu transfusi darah MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson PROGNOSIS Angka kematian : 5 – 15 % Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup memuaskan Prognosis buruk bl KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+) MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)  Penyakit berat, > berat dr SSJ Sering  Kematian Perlu th/ cepat, tepat  menghindari akb buruk SINONIM Sindrom Lyell Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) Epidermolisis nekrotikans kombustiformis MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) DEFINISI NET: penyakit akut & berat. Ditandai dengan : Epidermolisis luas Kelainan selaput lendir, orifisium, mata Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) ETIOLOGI Penyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obat-obatan Tabel 1. Obat-obat penyebab NET Alopurinol Eritromisin Fenolftalein Penisilin Sulfonamid Aspirin Fenbufen Hidantoin Pirosikam Tetrasiklin Barbiturat Fenilbutason Karbamasepin Rifampisin MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Tabel 2. Penyebab NET lain Difteri Aspergilosis paru Vaksinasi polio Sepsis akibat E coli Vaksinasi morbili Limfoma Anti toksin tetanus Leukemia Infeksi virus (varisela, herpes simpleks Penyakit graft versus host MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) PATOGENESIS Belum diketahui Dianggap NET – bentuk berat SSJ Sebagian SSJ  NET MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) SIMTOMATOLOGI Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam, konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital Beberapa jam – hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa, morbiliformis disertai dengan bula flaccid  cepat meluas & konfluens Lesi  wajah, ekstremitas & badan Lesi eritem,vesikel, erosi  mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata KU buruk, suhu ↑, Kesadaran ↓ Tanda Nikolsky (+) Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjal Komplikasi lain : sepsis akb inf Staphylococcus aureus / Pseudomonas aeroginosa, sering  kematian MDL/PKD/Jan/2006

Gambar NET Nekrolisis epidermal toksik MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) LABORATORIUM Leukositosis Enzim transaminase serum ↑ Albuminuria Ggg keseimbangan elektrolit & cairan MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) PEM. RADIOLOGI Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC, bronkopneumonia HISTOPATOLOGI Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str. Korneum MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) DIAGNOSIS Anamnesis, gejala klinik Bl ragu  laboratorium, histopatologi DIAGNOSIS BANDING SSJ Kombusio Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) Eksantema fikstum multipel / generalisata MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET SSJ NET Usia Anak sp dewasa Dewasa KU Ringan sp berat Berat Kesadaran Kompos mentis Sering menurun Tanda Nikolsky (-) (+) Epidermolisis Nekrosis epidermis Prognosis Lebih baik Buruk MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS NET SSSS Usia pasien > tua > muda Lesi target Sering ditemukan Tidak ada Nyeri kulit Ringan sp sedang Sangat nyeri Lesi oral Umumnya ada Jarang Tanda Nikolsky (+) hanya di daerah lesi (+) pada lesi & klt (N) Derajat eksudasi 4+ (tampak dermis) 1+ (tampak epdermis superfisial) Penyembuhan > lama 10 – 14 hari Jaringan parut Srg ditemukan, dpt disertai hiper / hipopigmentasi Mortalitas Tinggi (20 – 50 %) Rendah, umumnya sembuh spontan MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) KOMPLIKASI Tabel 5. Komplikasi NET Perdarahan tr. Gastro-intestinal Kegagalan ginjal Trakeitis Sepsis Bronkopneumonia Simblefaron Udem paru-paru Ektropion Emboli paru Kekeruhan kornea Ggg keseimbangan cairan & elektrolit Kebutaan Syok hemodinamik Kematian MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) PENGOBATAN T.U  Penanganan infeksi Mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang khusus / unit luka bakar MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) PENGOBATAN Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-)  dosis di ↓ scr cepat dg laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral  di ↓ bertahap AB : th/ AB krn th/ KS dosis ↑, mgk  infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi  AB broad spectrum, bakterisidal & tdk  rx alergi a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v. c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m. BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr, i.m. Rata2 : 4 – 6 mg/kgBB/hr AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-) MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) PENGOBATAN 4. Terapi topikal : lihat SSJ 5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ 6. Tindakan lanjut : lihat SSJ 7. Lain-lain : lihat SSJ PROGNOSIS > Buruk dari SSJ MDL/PKD/Jan/2006

Selamat Belajar