Yuliarni Syafrita Bagian Neurolog FK Unand POLIMIOSITIS Yuliarni Syafrita Bagian Neurolog FK Unand

Polymyositis  miopati infalamasi yang idiopatik Kelemahan simetris, otot proksimal lebih lemah dari distal Peninggian kadar enzim otot lurik

Polymyositis/Dermatomyositis Umum Sekelompok gangguan Otot proksimal lebih lemah Inflamasi nonsupuratif dari otot lurik Prevalen : 5 kasus/100.000/tahun Perempuan : laki = 2 : 1 Biasanya mengenai usia 40-60 tahun Variant anak : usia 5 -15 tahun

Epidemiologi Idiopathic inflammatory myopathies kasus jarang. Insiden di United States : 0.5-8.4 kasus/ 1 juta pddk. Lebih sering pada kulit hitam dibanding putih, dengan perbandingan 5:1 utk polymyositis dan 3:1 untuk dermatomyositis . Polymyositis relatif jarang mengenai bangsa Jepang

Mengenai usia > 20 tahun, terutama usia 45-60 tahun. Polymyositis jarang mengenai anak2. Polymyositis berespon baik dengan pengobatan, walaupun sering berulang Terjadi kelumpuhan pada 30% kasus.

Pemeriksaan Fisik : Ditemukan kelumpuhan /kelemahan yang simetris, proksimal lebih berat dari distal, pada tangan dan kaki Pasien mengeluhkan juga nyeri otot dan tidak kuat dibawa berjalan, shg menyerupai gejala polimialgia karena rematik. Kelemahan otot bisa berfluktuasi dari minggu ke minggu atau bulan ke bulan.

Bisa menimbulkan disfagia, karena mengenai otot orofaring dan esofageal. Insidennya sekitar 1/3 kasus dan bila ini muncul, pertanda buruknya prognosis. Keterlibatan otot fasial dan bulbar sangat jarang ditemukan pada polimiositis.

Etiology : Polimyositis adalah suatu sindrom yang dimediasi oleh sistem immun . sekunder terhadap kerusakan sistem imun seluler Sering bersamaan dengan penyakit autoimun sistemik lainnya.

Myositis Umum kriteria Otot proksimal lebih lemah Peninggian kadar CPK serum Ditemukan tanda miopati pada EMG Ditemukan tanda inflamasi pada biopsi otot Diagnosis definitive : ditemukan empat gejala; probable , ditemukan 3 gejala; possible, bila ditemukan 2 gejala Disebut dermatomyositis , bila ditemukan skin rash bersamaan dengan gejala diatas

Myositis Umum labs anti-tRNA synthetases Sekitar 20% berhubungandengan keganasan : Paru, ovarium, mamae, lambung, parotis, tonsil dermatomyositis dengan karsinoma nasopharyng, di area endemis

Myositis Manifestasi Kepala dan Leher Kelemahan otot leher Kesulitan mengeluarkan suara, regurgitas nasal Dysphagia Kadang kadang bisa menimbulkan pneumoni aspirasi.

Kadar Enzym Kadar serum creatine kinase (CK) biasanya meningkat, berkisar 5-50 kali nilai normal. Bila ditemukan peninggian lebih dari 100 kali harga normal, pertanda perlu dipikirkan diagnosis lain.

Enzim lain yang juga bisa meningkat : Lactic dehydrogenase Aspartate aminotransferase Alanine aminotransferase Aldolase– Dalam praktek. Biasanya yang diperiksa adalah kadar CK dan aldolase

Electromyography Ditemuan abnormal electromyographic pada hamir semua pasien (90%) Berbagai abnormaliti EMG ditemukan, tergantung stadium penyakit.

Biopsy Biopsi Otot penting utuk membantu diagnosis dari polimiositis dan untuk menyingkirkan diagnosis lain. Perubahan kearah inflamasi ditemukan pada biopsi otot (biasanya otot deltoid atau Quadriceps femoris)

Myositis Pengobatan steroids dan simptomatis methotrexate, immunosuppresives non responders H2 blockers metoclopromide

Therapy Corticosteroids Prednison adalah pilihan terapi lini pertama untuk polimiositis. Dosis yang diberikan : 1 mg/kg/hari, sebagai dosis tunggal atau terbagi. Dosis tinggi biasanya diberikan selama 4 – 8 minggu, sampai kadar CK kembali ke kisaran normal, kemudian di tappering off.

Respon pengobatan dipantau dari perbaikan kekuatan otot dan penurunan kadar CK.

Immunosuppressants Diberikan bila tidak memperlihatkan perbaikan dengan steroid setelah 4 minggu terapi atau munculnya efek samping Pasien yang memperlihatkan tanda tanda prognosis jelek, seperti disfagia, atau disfonia, memerlukan obat jenis immunupresant.

Obat Lain Intravenous immunoglobulin (IVIG) digunakan utuk terapi jangka pendek, kasus yang resisten dengan steroiditis. Diet Pasien dengan polymyositis bila diberikan diet tinggi protein, biasanya memberikan perbaikan. Monitor BB pasien supaya jangan sampai berlebihan akibat steroid.

Activitas Selama fase akut poliomiositis, terapi pemanasan otot dan latihan passive range-of-motion serta pemasangan bidai untuk mencegah kontraktur.

Miopati Etiologi : Pemakaian kortiko steroid Gangguan metabolik (hipoglikemi kronik, myiglobinuria miopatik, penyakit penimbunan glikogen) Gangguan endokrin (tirotoksikosis, sindroma cushing, penyakit addison)