KELAINAN ERITROSIT Ira Puspitawati, dr

KELAINAN ERITROSIT ANEMIA Penurunan kadar Hb di bawah nilai rujukan normal. Sering dibarengi penurunan jumlah eritrosit di sirkulasi. POLISITEMIA Keadaan yg ditandai oleh adanya peningkatan jumlah eritrosit/ hematokrit/Hb karena: meningkatnya total eritrosit atau turunnya volume plasma.

KLASIFIKASI ANEMIA 1. Gangguan Pembentukan Eritrosit a. Penyakit Defisiensi b. Anemia Hipoproliferatif c. Anemia Refraktorik 2. Kehilangan Darah Berlebihan a. Perdarahan b. Hemolisis

ANEMIA DEFISIENSI ANEMIA DEFISIENSI BESI Merupakan anemia yg paling sering dijumpai. Penyebab terjadinya ADB: A. Kehilangan darah ex: menstruasi, perdarahan saluran cerna, donor darah yg terlalu sering. B. Defisiensi nutrisi - makanan yg kurang zat besi - gangguan absorbsi - infeksi cacing ex ankylostoma

ANEMIA DEFISIENSI (2) C. Kenaikan Kebutuhan misal: - pertumbuhan - kehamilan METABOLISME BESI Besi dlm sirkulasi terikat oleh transferin, sedangkan simpanan besi dlm tubuh dalam bentuk feritin (bagus untuk indikator status simpanan besi).

DISTRIBUSI BESI

ANEMIA DEFISIENSI(3) Serum feritin: substansi yg terdiri atas besi yg diikat oleh protein yg disebut apoferitin. Serum feritin sangat bermanfaat untuk diagnosis ADB karena penurunannya ditemukan pertama kali pada ADB. Gambaran px darah tepi eritrosit mikrositik hipokromik.

Tahapan Defisiensi Besi a. Dikarakterisasi oleh kehilangan cadangan besi yg progresif. b. Cadangan besi masih mampu memelihara kompartemen transport dan fungsional  eritropoiesis tdk terganggu. c. Bisa diketahui dr pemeriksaan kadar feritin yg rendah atau pengecatan besi di sumsum tulang.

Tahap 2 A. Didefinisikan sbg ‘exhaustion of the storage pool of iron’. B. Selama beberapa waktu eritropoeisis mungkin belum terganggu, terutama bila besi yg di sirkulasi masih cukup. C. Anemia sering kali belum muncul, namun pd beberapa kasus dpt terjadi penurunan kadar Hb. D. Kadar feritin rendah, besi serum rendah, TIBC meningkat. E. Reseptor transferin di permukaan sel meningkat  usaha meningkatkan uptake besi ke dalam sel.

Tahap 3 a. Merupakan anemia yang nyata. b. Hemoglobin dan hematokrit di bawah normal. c. Pembentukan SDM tdk dpr berjalan lancar karena adanya deplesi simpanan besi dan besi di sirkulasi. d. Jumlah SDM yg dihasilkan akan meningkat  memenuhi kebutuhan besi akan oksigen  jumlah besi kurang  terbentuk sel yang lebih kecil ukurannya dan konsentrasi hemoglobin yg rendah  Mikrositik hipokromik. e. Muncul gejala klinis: pucat, lethargi, dll.

ANEMIA DEFISIENSI (4) ANEMIA PENYAKIT KRONIK Ditemukan pada keadaan infeksi kronis, inflamasi, malignansi. Karakteristik anemia peny. Kronik: penurunan besi di darah (hambatan pemakaian besi) padahal simpanan besi adekuat. Contoh: - Infeksi: TBC, reumatoid artritis, meningitis - Malignasi: leukemia, kanker yg metastase

ANEMIA DEFISIENSI (5) ANEMIA MEGALOBLASTIK Anemia dg abnormalitas fungsional dan morfologi spesifik dari eritroblast sumsum tulang mengakibatkan maturasi inti relatif lebih lambat dibanding sitoplasmanya. Penyebab: Defisiensi vit B12 Defisiensi asam folat Metabolisme vit B12 dan asam folat yg abnormal.

ANEMIA DEFISIENSI (6) Vit B-12 dan asam folat merupakan komponen penting dlm pembentukan DNA, diperlukan dlm tahap penyediaan bahan baku dan enzim untuk sintesis DNA. Defisiensi B-12 dan folat akan menyebabkan sintesis DNA menjadi abnormal, karena pada saat yg sama produksi RNA berjalan normal, sedang produksi DNA abnormal maka pematangan inti dan sitoplasma mjd tdk seimbang. Maturitas inti lambat maka pembelahan sel tertunda sehingga ukuran sel menjadi lebih besar dari normal sehingga disebut ‘megaloblast’.

Morfologi Darah Tepi Anemia Megaloblastik ERITROSIT MAKROSITIK HIPERSEGMENTASI NETROFIL

ANEMIA DEFISIENSI (7) ANEMIA PERNISIOSA Suatu keadaan dimana absorbsi vit B-12 sangat menurun akibat kegagalan atau penurunan faktor intrinsik sehingga terjadi gangguan sintesis eritrosit. Absorbsi vit B-12 di gastrointestinal memerlukan beberapa faktor: 1. Vit B-12 harus dilepaskan dr makanan oleh digesti peptik dlm lambung yg diperantarai asam hidrokloride yg dilepaskan oleh sel parietal lambung.

ANEMIA DEFISIENSI (8) 2. Faktor intrinsik yg disekresikan oleh sel parietal, dimana faktor intrinsik membentuk kompleks dg vit B-12 kemudian mentransportnya ke dalam usus. Morfologi sel darah merah menyerupai anemia megaloblastik.

ANEMIA HIPOPROLIFERATIF Tanpa gangguan maturasi - Respon sumsum tulang thd eritropoietin menurun atau produksi eritropoietin menurun. - Dengan kegagalan sumsum tulang, misal: anemia aplastika, infiltrasi sumsum tulang.

ANEMIA HIPOPROLIFERATIF (2) Dengan Gangguan Maturasi 1. Gangguan sintesis Hb a. Penurunan inkorporasi besi b. Defek Sintesis globin  Thalasemia c. Penurunan sintesis porfirin  A. Sideroblastik. 2. Gangguan Maturasi Nukleus Anemia Megaloblastik.

ANEMIA KEHILANGAN DARAH BERLEBIHAN ANEMIA KRN PERDARAHAN Misal: perdarahan saluran cerna, menstruasi perdarahan paru. ANEMIA KRN HEMOLISIS 1. Herediter - Defek membran eritrosit ex: sferositosis - Defek enzim eritrosit ex: def. enz G6PD - Defek sintesis/ abnormalitas struktur globin: Thalasemia, Sickle Cell Anemia.

ANEMIA KEHILANGAN DARAH BERLEBIHAN (2) 2. Acquired/ dapatan - AIHA - Defek membran eritrosit : PNH (Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria)

KLASIFIKASI ANEMIA BERDASAR MORFOLOGI ERITROSIT Klasifikasi berdasarkan kandungan Hb dalam eritrosit, ukuran eritrosit, angka eritrosit. Anemia Normositik Normokromik Warna dan ukuran eritrosit dalam batas normal. Terjadi pada: perdarahan akut, anemia hemolitik, penyakit sumsum tulang, penurunan pacuan eritropoietin (peny. Ginjal).

KLASIFIKASI ANEMIA BERDASAR MORFOLOGI ERITROSIT (2) 2. Anemia Makrositik Normokromik Terjadi pada: A. Megaloblatik, A. Pernosiosa. 3. Anemia Mikrositik Hipokromik Terjadi pada ADB (Anemia Defisiensi besi)

POLISITEMIA Polisitemia disebut juga eritrositosis mempunyai 3 tipe: POLISITEMIA VERA POLISITEMIA SEKUNDER POLISITEMIA RELATIF Pada umumnya terjadi bila: - Hb>18g/dl, Hmt>55% - Hb>16g/dl, Hmt>50%

POLISITEMIA(2) POLISITEMIA VERA - Merupakan penyakit myeloproliferatif. - Proliferasi semua jalur sel haematopietik . - Proliferasi eritroid dominan - Proliferasi tdk tergantung eritropoietin.

POLISITEMIA (3) Diagnosis: Kriteria mayor: peningkatan masa eritrosit, saturasi O2 arterial normal, splenomegali. Kriteria Minor: 1. Trombosit > 400.000/mmk 2. AL > 12.000/mmk 3. Kadar alkali fosfatase lekosit naik 4. Vit B-12 binding capacity naik

POLISITEMIA (4) 2. POLISITEMIA SEKUNDER Mrpk polisitemia absolut Spesifik disebabkan kenaikan masa eritrosit. Diperantarai eritropoietin: bisa fisiologis dan non fisiologis. Paling sering disebabkan karena hipoksia.

POLISITEMIA (5) Ada 2 jenis polisitemia sekunder Fisiologis H ipoksia jaringan  produksi eritropoietin karena tekanan 02 atmosfer turun, penurunan pengangkutan O2 ke jaringan. b. Non Fisiologis Eritropietin berlebihan atau karena ada eritropoietin like-substance.

POLISITEMIA (6) 3. POLISITEMIA RELATIF Merupakan kelainan yg ditandai dengan peningkatan hematokrit semu karena masa eritrosit normal sedangkan volume plasma turun (polisitemia absolut terjadi kenaikan eritrosit). Patofisiologi: - Paling sering karena dehidrasi (vol. plasma )

Terima Kasih