Eye Movement Abnormalities in Multiple Sclerosis Oleh : Sari Prawiraningrum Pembimbing : dr.Agus Soedomo Sp.S (K)

Multiple sclerosis (MS) merupakan salah satu kondisi inflamatorik yang menyerang myelin sistem saraf pusat (SSP) Abnormalitas pergerakan mata (eye movementabnormalities) salah satu manifestasi MS yang dapat dijumpai baik pada saat onset atau selama periode berlangsungnya penyakit

gangguan-gangguan yang terjadi pada pasien-pasien MS antara lain gaze shifting, gaze holding, dan ocular alignment

OFTALMOPLEGIA INTERNUKLEAR Oftalmoplegia internuklear (internuclear ophthalmoplegia; INO) menunjukkan gangguan pada pergerakan/sakade horisontal yang cepat dan terkoordinasi yang terjadi akibat keterlambatan atau keterbatasan aduksi Berlangsungnya conjugate adduction pada horizontal saccades difasilitasi oleh serangkaian interneuron yang berada dalam nukleus abducens

Serabut saraf tersebut membentang dan menyeberangi linea mediana dan berlanjut melalui contralateral medial longitudinal fasciculus (MLF) dari pons menuju subnukleus rektus medial dari komplek motorik okuler pada mesensefalon MLF memiliki lapisan myelin yang ekstensif guna transmisi neural yang cepat untuk aduksi satu mata dan aduksi mata yang lain agar tetap sinkron

berlangsungnya gangguan pada kecepatan transmisi tersebut melalui MLF dapat mengakibatkan terjadinya gejala asinkron seperti terjadinya ocular misalignment selama berlangsungnya horizontal saccades Defisit aduksi pada kasus INO dapat termanifestasi sebagai keterlambatan selama berlangsungnya horizontal duction

Pasien-pasien yang menderita INO unilateral umumnya tidak mengalami eksotropia yang signifikan pada pandangan primer Berbeda pada lesi MLF bilateral yang seringkali dapat menyebabkan terjadinya eksotropia (lihat Gambar 3)

misalignment yang disebabkan oleh INO dapat mengakibatkan terjadinya sejumlah gejala oftalmik yang berbeda-beda, diantaranya berupa pandangan kabur, diplopia, gangguan pada stereopsis, dan astenopia Sejumlah pasien yang menderita INO dapat saja memiliki respons horizontal pursuit, optokinetik, dan vestibulookularis yang masih normal

INO sering dihubungkan dengan terjadinya nistagmus horisontal patologis yang dapat dijumpai lebih prominen pada mata yang mengalami abduksi Nistagmus fase lambat seringkali terjadi menuju arah yang berlawanan dengan arah pandangan yang dilakukan, dan disertai dengan berlangsungnya quick saccades yang searah dengan arah pandangan yang dilakukan

Pada pasien-pasien yang menderita INO seringkali dijumpai terjadinya abnormalitas pada pons atau mesensefalon yang dapat dideteksi dengan MRI

NUCLEAR OR FASCICULAR OCULAR MOTOR PALSY MS dapat menyebabkan terjadinya acquired strabismus yang dapat bermanifestasi sebagai nuclear or fascicular ocular motor palsy, salah satu dari tiga nervi okularis motorik Pada kasus lesi nervus ke-6 menyebabkan terjadinya gangguan abduksi dari mata ipsilateral, tetapi tidak mempengaruhi aduksi mata lainnya

One and half syndrome

Pada kasus kelemahan nervus ke-3, dapat menyebabkan defisit parsial pada elevasi, depresi, aduksi, atau elevasi palpebra pada mata ipsilateral lesi pada nervus ke-3 dapat menyebabkan terjadinya kelemahan rectus superior bilateral, karena serabut-serabut yang berasal dari subnukleus rectus superior berjalan melalui nukleus kontralateral dan bergabung dengan nervus kontralateralnya, Selain itu, juga dapat menyebabkan terjadinya ptosis bilateral

Blefarospasme dapat disebabkan oleh lesi MS yang terjadi pada batang otak, akibat denervasi supersensitivitas nukleus facialis atau disinhibisi nervus facialis Terjadinya blefaroklonus disertai nyeri terutama yang melibatkan okuli orbikulasris juga dapat dijumpai terjadi pada MS

Lesi pada nukleus nervus ke-4 atau fasikulus proksimal dapat menyebabkan berlangsungnya hiperdeviasi mata kontralateral

SKEW DEVIATION pada kasus INO dapat ditemukan terjadinya skew deviation karena MLF sendiri tersusun dari beberapa jaras utrikularis yang meregulasi posisi vertikal mata, yang juga diregulasi oleh interneuron-interneuron yang berasal dari nukleus abducens menuju subnukleus rectus medial

NISTAGMUS Gaze holding yang normal dimediasi oleh sejumlah velocity-position neural integrators; untuk horizontal gaze, struktur-struktur penting yang terlibat terdapat dalam medula oblongata dan untuk vertical gaze, terdapat pada mesensefalon

Salah satu pola nistagmus yang paling umum dijumpai adalah gaze-evoked nystagmus Downbeat nystagmus seringkali disebabkan oleh sebuah lesi serebelar atau serviko-medularik upbeat nystagmus lebih jarang dijumpai terjadi, dimana biasanya diakibatkan oleh lesi-lesi pada pontomedular atau pontomesensefalik Onset terjadinya nistagmus biasanya sesuai dengan karakteristik dan lokasi yang terjadi selama beberapa bulan pertama

SACCADIC ACCURACY accuracy of saccadic excursions yang normal berada dibawah kontrol dari sejumlah input yang beradsal dari nuklei fastigialis posterior dan vermis dorsalis yang terdapat pada serebelum Disfungsi dari jaras jaras tersebut menyebabkan hypermetric saccadic dan hypometric saccadic

SACCADIC INTRUSIONS Fiksasi pandangan yang stabil diregulasi oleh sekelompok neuron yang dikenal dengan nama pause-cell neurons, yang dapat dijumpai dalam raphe pontinus Disfungsi yang terjadi pada pause cells tersebut dapat mengakibatkan berlangsungnya extraneous saccades yang dapat mengganggu fiksasi pandangan

IMPAIRED SMOOTH PURSUIT AND IMPAIRED SUPPRESSION OF THE VESTIBULO-OCULAR REFLEX Smooth pursuit movementsyang terjadi berfungsi untuk meminimalkan retinal slippage dari sebuah target yang bergerak Hal tersebut umumnya diregulasi oleh area-area kortikal dan subkortikal, termasuk diantaranya adalah frontal eye fields, nukleus pontinus dorsolateral, flokulus serebelar dan vermis dorsalis, nuklei vestibularis, dan tentunya nuklei okuler motorik

Lesi-lesi yang terjadi pada jaras-jaras tersebut umum dijumpai terjadi pada MS dan sering menyebabkan low-gain pursuit, yaitu pergerakan mata relatif tidak proporsional dan lebih lambat dibandingkan dengan target yang bergerak Kompensasi Low gain pursuit dijumpai pergerakan kepala untuk mempertahankan fiksasi target penglihatan yang bergerak

RINGKASAN Terdapat beberapa bentuk abnormalitas pergerakan mata yang umum dijumpai terjadi pada pasien-pasien MS Lesi-lesi demyelinasi yang disebabkan oleh MS → INO, ocular misalignment, nistagmus patologis, impaired saccades, saccadic intrusions, maupun impaired pursuit

pemeriksaan neuro-oftalmika pada pasien-pasien MS yang mengalami keluhan visual dapat berkontribusi bagi dihasilkannya diagnosis yang benar dan memantau progresifitas penyakit

TERIMA KASIH

Jaras syaraf Akson dari rods dan cones  nervus optikus  traktus optikus berakhir di korpus genikulatum lateralis thalamus Serat hemiretina nasalis bersilang di khiasma optikum Thalamus: serat traktus genikulokalkarina separo nasal mata kontralateral + separo temporal mata ipsilateral berakhir di lobus oksipitalis

Gerakan mata mendapat pengaruh : hemisfer serebri gerakan sakadik, pursuit halus, dan konvergensi labirin  reflek vestibulookular Gerakan mata konjugat lateral  pons Gerakan mata vertikal dan konvergensi  midbrain

Empat tipe utama gerakan mata: Sakadik gerakan mata cepat ke arah target visual (seperti jari pemeriksa) Pursuit  mempertahankan kedua fovea mengikuti target Pursuit halus  mengikuti objek yang bergerak pelan Vestibulo-okular reflex (VOR) gerakan okulosefalik, dengan gerakan kepala subyek secara pasif Konvergensi menggerakkan obyek secara pelan di depan hidung subyek

Gerakan mata lateral Final common pathway: struktur dimulai dari nukleus abdusen Nukleus abdusen mengandung 1. motoneuron nervus abdusen asal dari nukleus, pertama dari fasikulus nervus abdusen (anterior melalui bagian bawah dari paramedian pontine reticular formation (PPRF) di tegmentum pons medial bawah  basis pons  anterior medula-pons nervus abdusen  rektus lateral ipsilateral

2. neuron internuklear menyilang setinggi nukleus abdusen, melewati medial longitudinal fasiculus (MLF) kontralateral di pons dan mesensefalon bawah, sebelum diproyeksikan ke motoneuron rektus medial di nukleus okulomotor kontralateral  berjalan medial melalui fasikulus nervus okulomotor di anterior midbrain  nervus okulomotor, muncul dari batang otak di upper midbrain

Paralisis adduksi akibat oftalmoplegia internuklear Lesi MLF  internuclear ophthalmoplegia (INO): 1. paralisis adduksi dari mata ipsilateral untuk semua gerakan mata konjugat, dengan keutuhan konvergensi 2. nistagmus horisontal di mata kontralateral saat mata berabduksi

INO unilateral  disertai skew deviation, dengan hipertropia di sisi lesi INO bilateral nistagmus vertikal (gaze-evoked) INO  diplopia atau oskilopsia

SAKADIK Kendali kortikal sakadik horizontal  pada lobus frontal/frontal eye field (area 8 brodmann) Tiap hemisfer memiliki sebuah frontal eye field Terletak di posterior gyrus frontal kedua dan berbatasan dengan gyrus presentralis

Dua area kortikal lain  berperan dalam sakadik Supplementary eye field pada supplementary motor area  gerak sakadik yg dikoordinasikan dgn kepala Parietal eye field  untuk sakadik reflek ke target visual Sakadik lanjutan . . .

Jaras dari are tsb, menyilang pada level nucl okulomotorius dan trochelaris, inhibisi neuron omnipause, kmd mencapai kontralateal PPRF. Tiap PPRF jg menerima koneksi dari kolikulus superior kontralateral PPRF  pusat premotor untuk gerak sakadik horizontal mata, terletak di antara N.VI Tiap PPRF inervasi ipsilateral N.VI (m.rektus lateralis) dari sini, menyliang garis tengah ke kontralteral melalui MLF kesubnukleus rektus medial Intersakadik  neuron omnipause  untuk inhibisi sinyal neuron PPRF dan riMLF Sakadik tjd  saat neuron kortikal dan batang otak inhibisi neuron omnipause

Sindrom one and a half lesi di kedua nukleus abdusen dan MLF ipsilateral  sindroma one and a half  paralisis komplit dari gerakan mata konjugat lateral pada satu arah (lesi nukleus abdusen) dan INO di sisi yang lain (lesi MLF) Penyebab : iskemik batang otak, multiple sclerosis, tumor, hemoragi, trauma, atau infeksi