DEGRADASI ASAM AMINO DAN DEFEKNYA Oleh: Sylvia A. Bethari (10507015) Mangindaan Bill (10507021) Indah D. Puspitasari (10507023) Melina Andari (10507051) Tria C. Ramadhan (10507065) Sinta Lestari (10507093)
Tujuan Degradasi Membentuk protein baru (recycling) Mengolah asam amino berlebih dalam tubuh bahan bakar Protein rusak / tidak dibutuhkan Diikat oleh ubiquitin (UQ) Didegradasi oleh proteasome Asam-asam amino Diberi enzim Urea Hasil degradasi
Jalur Degradasi Asam Amino (I)
Jalur Degradasi Asam Amino (II)
Reaksi-Reaksi (I) Alanin Tirosin Alanin + α-ketoglutarat Piruvat + Glutamat Amonia Alanin D-Alanin Piruvat UQ + H2O UQH2 L-Tirosin 4-Hidroksifenilpiruvat 4-Maleylasetoasetat Fumarylasetoasetat Fumarat + Asetoasetat
Reaksi-Reaksi (II) Fenilalanin Serin Fenilalanin L-Tirosin 4-Hidroksifenilpiruvat 4-Maleylasetoasetat Fumarylasetoasetat Fumarat + Asetoasetat Serin Aminoacrylate Piruvat
Reaksi-Reaksi (III) Glisin Threonin Glisin Serin Aminoacrylate Piruvat Threonin Threonin α-amino-β-ketobutirat Asetil KoA + Glisin
Siklus Urea
Defek asam amino (I) Alanin Defek alanin dalam tubuh belum diketahui. Tirosin dan Fenilalanin Alkaptonuria : Arthritis Fenilketonuria : Keterbelakangan mental Serin Sedikit didalam tubuh manusia. Defek serin dalam tubuh belum diketahui.
Defek asam amino (II) Isoleusin Threonin dan Glisin Maple Syrup Urine Disease Bau manis pada urin Threonin dan Glisin Hyperglycinaemia sesak nafas, epilepsi.
Terima Kasih