Kaulana Kaulan Pembimbing Dr. Diah K.M.Sp.S(K) Myopathy Kaulana Kaulan Pembimbing Dr. Diah K.M.Sp.S(K)

Pendahuluan Pemeriksan EMG dapat mengkonfirmasi adanya myopathy. Pemeriksaan EMG juga dapat berguna untuk mengevaluasi gejala yang dapat menyerupai myopathy. Pemeriksaan EMG juga dapat berguna untuk memberikan arahan untuk biopsy pada pasien myopathy.

Biasanya muncul gangguan motor murni Gejala besifat bilateral KLINIS MYOPATHY Biasanya muncul gangguan motor murni Gejala besifat bilateral Bisanya tidak mempengaruhi ganggun sensori dan otonom Penderita biasaya susah untuk naik dan turun tangga, bangkit dari kursi.

Drug induced and toxic myopathies Endocrine associate myopathy Muscular Dystrophies Drug induced and toxic myopathies Endocrine associate myopathy Inflammatory myopathies Congenital Myopathies Jenis myopathy Metabolic Myopathies Myopathies assoiated with periodic paralysis

Study Konduksi Hantar Saraf Pemeriksaan Konduksi hantar saraf harus dilakukan untuk menentukan kelainan myopathy. Pada myopathy didapati adanya demyelinating polyneuropathy, conduction block, penurunan CMAP, perlambatan pada latensi distal konduksi velocity.

Pendekatan EMG Pada pasien dengan myopathy pemeriksaan dengan needle EMG sangat dianjurkan. Hal yang patut diperhatikan : tidak boleh langsung memeriksa CK setelah needle EMG, biopsi otot setelah needle adalah pada otot yang kontralateral.

Spontaneus activity in myopathies Fibrillary potential dan positive sharp waves biasanya muncul pada pasien dengan neuropathy, motor neuron disease. Pada pasien dengan inflammatory myopathies di dapatkan juga fibrillary potential dan poitive sharp waves.

Con’t Myotonic discharge dapat muncul pada myotonic dysrophy(tipe 1 dan 2), myotonia congenital, hyperkalemic periodic paralysis, acid maltase deficiency, myotubular myopathies, drug induced myopathies.

Con’t Contracture, merupakan spontaneus activity untuk menilai otot pada saat kontraksi Terjadi karena adanya kekurangan energi pada otot untuk memecah actin-myosin untuk mengembalikan posisi otot menjadi relaksasi.

Motor Unit Action Potential Analysis in Myopathies Pada myopathy dapat terjadi pemanjangan durasi MUAP, penurunan amplitudo MUAP, kenaikan dari phase MUAP. Pada myopathy juga penting untuk memperhatikan adanya early recruitment pattern

Single-fiber EMG Single fiber EMG sangat membantu jika pada pemeriksaan rutin dan needle EMG ditemukan normal. Jika pada pemeriksaan single fiber EMG didapatkan kelainan, maka dapat disimpulkan bahwa kelainananya mengarah ke NMJ.

polyomyositis Kelemahan motorik subakut, skin rash Bisa terjadi mild atrofi, kesusahan untuk neck fleksi. Adanya kelainan jantung: cardiomyopathy, aritmia, pericarditis.

Dermatomyositis. Kelemahan motorik adanya skin rash yang hiperkertotik pada kelopak mata atas , bahu dan dada bagian atas. Adanya patch pada elbow, medial maleoli

Con’t Pada PM dan DM akan dijumpai adanya kelainan pada needle EMG. Dapat diumpai adanya fibrilary potential, positive sharp waves. Aut dan subakut : MUAPs kecil dan pendek, polyphasic, early recruitment. Pada kondisi kronis dijumpai adanya MUAP yang besar dan panjang. PM: polymyositis DM: dermatomyositis DM: dermatomyositis

Inclusion Body Myositis IBM adalah penyakit inflamasi idiopathic, dan sangat susah untuk membedakan dengan polyomyositis. Biopsi otot menunjukkan adanya : inflamasi, intranuclear dan inklusi sitoplasma.

KLINIS IBM Predileksinya pada quadricep dan fleksi pada jari-jari slow progresif weakness Men and women (3:1) Biasanya pada dekade 6 Predileksinya pada quadricep dan fleksi pada jari-jari Bisa terjadi adanya disfagia.

Steroid Myopathies Steroid adalah obat yang paling sering menyebabkan myopathy. Gejalanya adalah adanya kelemahan proximal, biasanya mempengaruhi otot panggul. Pada pemeriksaan needle EMG biasanya normal pada kondisi akut.

Con’t Pada kondisi kronis dijumpai adanya amplitudo yang rendah, MUAP yang pendek dan cepat. Yang dapat dilihat pada EMG adalah jika terjadi aktivitas spontan yang berlebihan menandakan kearah Polyomysitis, daripada steroid myopathy.

Critical illness myopathy Critical illness myopathy terjadi karena adanya penggunaan steroid dalam dosis tinggi. Gejala klinis: adanya kelemahan motorik, biasanya flaksid atau areflek, oto dital dan proksimal terlibat, neck flexor, bifacial weakness.

Con’t Pada laboratorium terjadi peningkatan serum CK. Pada pemeriksaan EMG didapati adanya CMAP dengan amplitudo yang rendah. Pada pemeriksaan Needle EMG dijumpai adanya short duration dan low amplitude MUAP.

TERIMA KASIH