Patologi, Kelemahan dan Kelainan Neuromuskular

TUJUAN INSTRUKSIONAL UMUM Mahasiswa mampu memahami terminologi ilmu saraf, struktur-struktur makroskopik dan mikroskopik dan fungsi masing-masing komponen sistim saraf termasuk organisasi hubungan utamanya, korelasi struktur dengan fungsi termasuk perilaku, efek utama dari lesi terhadap area penting secara klinis dan jalur syaraf. Mahasiswa mampu memahami patofisiologi sistem saraf pusat, sistem saraf tepi, menyangkut proses patologi, gejala dan symptoma, dasar-dasar proses penyembuhan sistem neuromuskuler.

TUJUAN INSTRUKSIONAL KHUSUS Mahasiswa mampu memahami penyebab patologi sistem saraf pusat dan tepi dan implikasi sensorik dan motorik Proses patologi akibat degeneratif Proses patologi akibat infeksi Proses patologi akibat traumatik Proses patologi akibat genetik Mampu memahami mengenal penyakit gangguan saraf berdasarkan : Gangguan fisiologis saraf Letak dan penyebab penyakit

Kelemahan dan kelainan Neuromuskular Kelemahan : kekuatan normal tidak dapat dihasilkan oleh otot Dapat disertai respons motorik abnormal lain. Kekuatan gerak = kombinasi tulang, otot, sendi

Sistem Gerak Tulang – Otot (Bone-muscle lever system) Fulcrum = tempat bertumpu pengatur balans saat gerak

Keluhan kelemahan dapat berupa Kelemahan otot kehilangan keseimbangan kehilangan sensasi posisi sendi rigiditas otot gangguan sensibilitas lain asthenia: capek, tidak berdaya, histeria

Asthenia Keluhan letih dan lemah menyeluruh tanpa disertai gejala lain E: Anemia, gangguan curah jantung, keganasan, infeksi Peny sistemik kronik, peny endokrin: thyroid, ggn mtbl KH: Hipoglikemia: peny hati, peny endokrin, peny hormonal Ggn psikis: ringan – depresi + gejala ansietas/histeria Harus dibedakan dengan Miastenia gravis

Paralisis atau paresis Kelemahan otot akibat ggn sistem motorik (sel korteks motorik – srbt otot) UMN LMN

Lesi saraf terdiri dari Lesi “upper motor neuron” (UMN) Lesi pada korteks area 4 dan 6 atau projeksinya Lesi “lower motor neuron” (LMN) Lesi pada motor neuron kornu anterior atau dalam perjalanan Menuju otot (“Myo neural junction”)

Lesi UMN Lokasi lesi: korteks, kapsula interna, pedunkulus, batang otak, med spinalis Gejala: Kelemahan Refleks regang(rr) tonik dan/atau rr fasik/ Umumnya ditemukan refleks patologis (Babinski) Atrofi hanya sedikit. Fibrilasi/fasikulasi -

Fungsi UMN al: memulai gerak volunter dengan interupsi refleks berdiri (kontraksi otot anti g). Lesi UMN – terjadi distribusi kelemahan: Tungkai atas – abduktor > adduktor, ekstensor >fleksor (Lesi progresif sebelum kelemahan) gerak trampil otot distal > proksimal Tungkai bawah – otot fleksor > otot ekstensor

Hemiplegia (umum pada lesi otak) Kelemahan kontralateral lesi Kelemahan sesisi bisa pada lesi Med spin (jarang) Paraplegia dan quadriplegia Umumnya pada lesi Med spin, termasuk defisiensi vit B12 Lesi kompresi parasagital (tumor, fraktur kompresi) Thrombosis Arteri Spinalis Anterior

Lesi “Lower Motor Neuron” (LMN) Lokasi lesi: “cell body” = badan sel alpha, radiks anterior/pleksus, Akson saraf, sambungan otot saraf Terjadi paralisis flaksid (hipotoni) Refleks tendo menghilang Atrofi otot +, bila prog. curiga kompresi Keadaan denervasi – fasikulasi/fibrilasi (terlihat pd lidah) Umumnya distal > proksimal (proks >> gangguan pada otot)

Lesi saraf perifer Dibedakan dengan lesi segmental karena kompresi Contoh: Lesi ulnar tanpa abductor policis brevis/oponen pollicis Atrofi abd poll brevis ~komp saraf medianus (Sindr carpal tunnel) Lesi pleksus brachialis – kelemahan pada C8 dan T1

Kelemahan akibat histeri Pasien berpura-pura lumpuh Umumnya pola kelumpuhan „aneh“ Kontraksi otot antagonis bila otot agonis dites Hilangnya tekanan kontra (“Hoover sign”) Penting menilai gejala penyerta

Paralisis sejenak („transient“) Dapat ~ odema otak berulang (Sklerosis multipel) Insufisiensi vetebrobasiler sementara Serangan epilepsi (petit mal, myoclonus) Catapleksi. Kelemahan sesudah ekspresi emosi

Kelainan neuromuscular Neuron : Badan sel = kornu ant med spin Fungsi badan sel dan nukleus: pertumbuhan, regenerasi Akson, distal bercabang/berhub dg serabut otot Aksoplasmik transport: as. Amino, polypeptida, NT dlm mikrotubul Transport retrograde: Ach, virus HS/polio, toksin tetanus, marker Akson: bermielin dan tidak bermielin (sel Scwann dg Noda Ranvier)

Neuron – Axon – Sinaps

Konduksi impuls Merupakan impuls listrik, peran Na/K >>, potensial istirahat 70mV (-70mV) Impuls – depolarisasi – menjalar Konduksi diukur dg menilai (KHST) dan aksi potensial otot

Hubungan LMN - Otot 1 motor neuron – beberapa serabut otot (+ 150) = motor unit

Kelainan pada sel kornu anterior dan radiks ant e.: virus polio, sindr ASA, trauma/tu, Syringomielia, deg=ALS radiks ant: lesi diskus, tu spinal, trauma, infeksi Kelemahan dan atrofi dg distribusi segmental Fasikulasi menyeluruh, EMG : ada fibrilasi KHST umumnya normal

Neuropati perifer Serabut saraf perifer = gab sensori dan motorik g.: motorik kelemahan otot distal ( kesukaran naik tangga, cara jalan spt ayam, kelemahan genggaman tangan sensibel: baal, semutan ditusuk jarum dapat pola sarung tangan cek dengan diskriminasi 2 ttk. Ggn sensorik lebih jelas pada distal, R/ tt ankle Gangguan otonomik: kekeringan kulit, diare, impoten, hipotensi

Patofisiologi ggn saraf perifer Ggn pemb darah – a nutrient kecil tersumbat – infark saraf perifer Contoh: Diabetes Mellitus, Intoksikasi Pb– Demielinisasi segmental Kompresi sebag saraf – Carpal tunnel – ggn motorik dan sensibel Tipe ggn saraf; Neuropraks Aksonotmesis – deg Waller Neurotmesis – deg Waller, sprouting – “air mata buaya”

Celah neuro-muskular Istirahat: Ach lepas secara spontan – depolarisasi parsial otot Rgs karena impuls, Ach lepas dlm jumlah besar – depolarisasi Terjadi aksi potensial otot Ach – Choline-esterase ~ resintesis pada akson

Celah Neuro Muscular

Gangguan pada celah neuro-muskular Miasthenia gravis: keluhan capek ssd kontraksi otot – istirahat membaik Umumnya: otot okular, facial, bulbar dan tungkai proksimal g.: penglihatan dobel, susah bicara, susah menelan/mengunyah, ptosis EMG : fr normal tapi amplitudo mengecil Abnormalitas pada reseptor post sinaptik ~ peny autoimun

Sindroma Miastenik Sindroma Miastenik = Sindroma Eaton-Lambert Kelemahan ttt padab otot “girdle” tungkai. Umumya ~ Ca paru Refleks KPR dan Biceps –

Otot: Struktur dan Faal kontraksi Otot dibungkus sarkolemma terdiri dari myofibril Myofibril tdd alat kontraksi: filament aktin (tebal) dan myosin (tipis) Dg bantuan Ca dan energi otot kontraksi

Kerja Actin - Myosin

Penyakit otot Umumnya lebih mengenai otot proksimal tungkai dg saraf intak g.: Tonus otot dan Reflek tendo – sejalan dg kelemahan otot Umumnya tidak ada ggn sensibel Muscular distrofi: genetik dan progresif, mulai proksimal tungkai Myotonia: Kegagalan releksasi sesudah kontraksi otot Tangan menggenggam susah relaks. Kelemahan prog distal/proks

Miopati sekunder Umumnya e. kelaianan endokrin dan metabolic. Contoh: Thyrotoksikosis, Ca, ggn Potasium, Hipokalemia Miopati membaik bila penyakit yang mendasari diatasi

GEJALA TERKAIT LOKASI LESI OTAK. Area precentral Girus precentralis Lobus parietal superficialis Gyrus angularis Area Broca Gyrus temporalis superior Hilangnya kebijakan, gagal memori, perilaku tdk tepat, apatis, pehatian rendah, mudah menarik diri, fenomen melepaskan diri, Seizure sebagaian motor – jacksonian’s – general dan hemiparesis Seizure sebagian sensorik, hilang sensasi kortikal termasuk two point discrimination, lokalisasi taktil,, stereognosis dam graphism Agraphia, acalculia, allochiria (bingung ka-ki) Dysphasia motoric Dysphasia receptive

Midbrain Cerebellar hemisphere Pons Permuk. medial lobus frontalis Corpus callosum Thalamus Lobus temporalis Lobulus paracentral Hydrocephalus dini, pupil abnormal; bila N.III kena ptosis, external strabismus, diplopia; gejala cerebellar ipsilateral; hemiparersis kontralateral, parkinsonian’s. Cerebelar ataxia ipsilat dgn hipotonia, dysmetria, intesion tremor, dan nistagmus kesisi lesi. N. VI: diplopia, internal strabismus, N. VII. Facial paralisis ipsilatral, hemiparesis kontra lat, hilang hemisensorik kontra lat, cerebellar ataxia ipsi lat. Gait gait, inkontinensia uri. Apraxia dan agraphia kidal, siezure tonik/klonik Thalamic pain kontra lat, hilang hemisensorik kontra lat Partial komplex seizure, upperquadrantaopsia kontralat homonim. Sppastic paraparesis progresif, urgency micturition, incontinence

Lobus parietal profundus Ventricle III Ventricle IV Cerebellopontine Chiasma optica N. Opticus Uncus Basal ganglia Capsula interna Lobus occypitalis Hypothalamus Autotopagnosia, anosognosia, quadrananopsia bawah kontra lat homonim. Paroxysmal head ache, hydocephalus. Hydocephalus, Cerebelar ataxia progresif, hemi/quadrioaresis spastik progresif. Tuli, tinnitus, Cerebelar ataxia, nyeri – lemah facial, dysphadia, dysarthria. Bitemporal hemianopsia, atrophy opticus Agal visual satu mata, atrophy opticus Partial komplex seizure dgn halusinasi olfactorius Choreoethetosis kontralateral, dystonia kontralateral Hemiplegia kontralat, hilang hemisensory, dan hemianopsia homonim. Partial seizure dgn fenomena visual, hemianopsia homoni Impotent, amenorrhaea

GAMBARAN UMUM LOKASI STROKE. UMNL UNILATERAL GAMBARAN PENTING LETAK LESI H.P.: - Wajah (UMNL) - Lengan dan tungkai kontralat Gang tingkat kesadaran, defisit medan visual, dysphasia (hemisfer dominan) Tanpa dysphasia, jarang defisit visual. N. III palsy kontralat. Lesi hemisfer kontralat Lesi capsulainterna kont Lesi midbrain kontralat HP: Wajah ipsilat (LMNL) Lengan dan tungkai kontralat Kelemahan otot wajah sisi belawanan dg hemiplegi Lesi Pontine kontralat HP: Hanya lengan dan tungkai saja Defisit medan visual & sens diskriminasi Hilang sensasi nyeri & panas,Horner syndro, lemah palatum & lidah sisi >< Hilang sensasi nyeri & panas sisi sehat, hilang propriocepsi sisi sama, Horner sy Lesi cortex kontralateral Lesi medulla kontralat. Lesi spinal ipsilateral MP lengan & wajah MP tungkai Defisit medan visual, dyphasia& sens diskriminasi Defisit sens diskriminasi Hilang sensasi nyeri & panas sisi>< Hilang propriosepsi sisi sama

Lacuna Hemilegia Motorik murni: Lesi pd bgn posterior capsula interna. Stroke sensorik murni: Lesi pd postero-lateral thalamus. Dysarthria dgn kelemahan facial dan layuh tangan ipsilateral: Lesi pd Pons. Kelemahan tungkai dan ataxia ipsilateral: lesi pons. Dysarthria berat dgn kelemahan facial: lesi bag anterior capsula interna.