Penyakit Kawasaki ditemukan oleh Dr Tomisaku Kawasaki di Jepang tahun 1967 dan saat itu dikenal sebagai mucocutaneous lymphnode syndrome. Penampakan penyakit ini juga dapat mengelabui mata sehingga dapat terdiagnosis sebagai campak, alergi obat, infeksi virus, atau bahkan penyakit gondong. Penyakit yang lebih sering menyerang ras Mongol ini terutama menyerang balita dan paling sering terjadi pada usia 1-2 tahun.

Angka kejadian per tahun di Jepang tertinggi di dunia, yaitu berkisar 1 kasus per seribu anak balita. Peringkat itu disusul oleh Korea dan Taiwan. Adapun di Amerika Serikat berkisar 0,09 (pada ras kulit putih) sampai 0,32 (pada keturunan Asia-Pasifik) per seribu balita. Di Indonesia, kasus PK sudah ada sejak tahun 1996., Indonesia baru resmi tercatat dalam peta penyakit Kawasaki dunia setelah laporan seri kasus PK dari Advani dkk diajukan pada simposium internasional penyakit Kawasaki ke-8 di San Diego, AS, pada awal 2005.

Diduga, kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun akan ada kasus PK. Kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah angka ini. Antara 20 dan 40 persennya mengalami kerusakan pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan meninggal akibat kerusakan jantung.

Penyakit Kawasaki

Dr Najib Advanin SpAK Diperkirakan 5000 kasus/tahun Terdiagnosa 100 kasus 27 kasus telah dilaporkan Penyakit Kawasaki di Indonesia Di Bandung 10 kasus Dari 3 RS

KRITERIA DIAGNOSIS limfadenopati servikal (≥1,5cm), unilateral Injeksi konjungtiva bilateral, nonpurulen Perubahan bibir dan mukosa mulut: hiperemis dan pecah-pecah pada bibir; eritema difus pada orofaring, strawberry tongue Ruam polimorfik (makulopapular) Perubahan pada ekstremitas: edema & eritema, dan/atau deskuamasi periungual Demam remiten ≥ 5 hari, disertai 4 dari 5 lima kriteria:

PENYAKIT KAWASAKI

Penyakit Kawasaki - Mucous Membranes (AHA 2001)

Penyakit Kawasaki Spektrum klinis yang luas Sebagian besar kasus Tidak ada gejala sisa Sebagian kecil Keterlibatan kardio vaskular

Penyakit Kawasaki Akut Self limited vasculitis 20-40% aneurisma a. koronaria Untreated IVIG 5-6%

Arteritis edema dari sel otot polos. Pembengkakan sel endotel dan subendotel lapisan elastis interna tetap utuh Etiologi Penyakit Kawasaki Imunologi Infeksi human leukocyte antigen (HLA) class I 6p21.3

Perjalanan penyakit  Fase konvalesen  Gejala klinik hilang  LED mulai turun  6-8 minggu setelah onset inflamasi Trombositosis Predisposisi a cute coronory tromsobosis Healing dan fibrosis Stenosis a. koronaria aneurisma Fase akut Febris Inflamasi, miokarditis, perikardial efusion Arteritis pada a. koronaria Berlangsung 1-2 minggu Fase subakut Fever, rash, dan limfadenopati mulai menghilang Deskuamasi pada ekstremitas Aneurisma a. koronaria Berlangsung selama 1-2 minggu

Diagnosis Banding Penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki Akut Self limited vasculitis Akut Self limited vasculitis 20-40% aneurisma a. koronaria 20-40% aneurisma a. koronaria Untreated IVIG 5-6%

Penyakit Kawasaki Vasculitis Aneurisma arteri Aneurisma arteri Miokarditis

seluruh pembuluh darah Terutama arteri besar. seluruh pembuluh darah Terutama arteri besar. Arteritis Aneurisma a.A.koronaria b.A. Mesenterika c.A. femoralis d.A. illiaka, ginjal e.A. Aksila f.A. brakial. Aneurisma a.A.koronaria b.A. Mesenterika c.A. femoralis d.A. illiaka, ginjal e.A. Aksila f.A. brakial. Penyakit Kawasaki

Memenuhi 4 kriteria dalam 9 hari onset penyakit 1.Lekosit > /mm3; 2.Trombosit < /mm3; 3.CRP >3 4.Hematocrit <35%; 5.albumin <3.5 g/dL; 6.Usia <12 bulan 7.Laki laki. Harada score Faktor risiko terjadinya aneurisma IVIG 4 tanda

Patomekanisme Penyakit Kawasaki Aneurisma Inflamasi Ventrikel kanan Fistula Kerusakan endotel Diganti oleh jaringan ikat Stenosis Disfungsi endotelial

PENATALAKSANAAN PENYAKIT KAWASAKI Aspirin ImunoglobuIin Intravena(IGIV) Fase akut : Pemberian IGIV bersamaan dengan aspirin dosis tinggi dapat menurunkan kejadian aneurisma arteri coronaria sampai 1% Steroid Pentoksifillin, Infliksimab, Plasma exchange, Ulinastatin, Absiksimab, dan Siklofosfamid

TATALAKSANA AKUT IVIG 2 g/kg (dosis tunggal) Dalam 10 hari setelah onset

Peran Intravenous Imunoglobulin (IVIG ) dan Aspirin Pada Penyakit Kawasaki Peran Intravenous Imunoglobulin (IVIG ) dan Aspirin Pada Penyakit Kawasaki Aneurisma Inflamasi Trombus Fase akut: mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis (antipiretik dan antiinflamasi) Setelah hari ke-14 & demam hilang ≥48-72 jam dosis diturunkan menjadi 3-5 mg/kgBB/hari sampai 6-8 minggu (antiplatelet)

Terapi aneurisma a. koronaria

Tingkatan RisikoTerapi Farmakologi Aktivitas FisikFollow up dan tes diagnostik Pemeriksaan Invasif I.Tidak ada perubahan arteri koronaria Tidak ada pada 6-8 minggu pertama Tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama Penilaian risiko kardiovaskular, konseling interval 5 tahun Tidak direkomendasikan II.Ektasia arteri koronaria transien menghilang dalam 6- 8 minggu pertama Tidak ada pada 6-8 minggu pertama Tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama Penilaian risiko kardiovaskular, konseling interval 3-5 tahun Tidak direkomendasikan III.Satu aneurisma arteri koronaria kecil-medium / arteri koronaria mayor Aspirin dosis rendah (3- 5 mg/kg/hari), sampai aneurisma regresi Untuk <11 tahun, tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama, Usia tahun, aktivitas fisik berdasarkan tes stres biennial, evaluasi scan perfusi miokard Follow up kardiologi tiap tahun (ekhokardiografi + EKG, kombinasi dengan penilaian risiko kardiovaskular, konseling, tes stres biennial/evaluasi scan perfusi miokard) Angiografi jika tes noninvasif memperkirakan adanya iskemia IV. ≥1 aneurisma arteri koronari besar, atau aneurisma multipel/kompleks, tanpa obstruksi Antiplatelet jangka panjang dan warfarin atau heparin Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres Follow up dua tahun dengan ekhokardiogram + EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi miokard tiap tahun Angiografi pertama dalam 6-12 bulan atau lebih cepat jika klinis menunjang. V. Obstruksi arteri koronaria Aspirin dosis rendah jangka panjang, warfarin atau heparin jika didapatkan aneurisma besar, pertimbangkan β- blocker untuk mengurangi konsumsi O2 miokard Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres Follow up dua tahun dengan ekhokardiogram + EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi miokard tiap tahun Direkomendasikan angiografi TATALAKSANA JANGKA PANJANG

Serial ekokardiografi 2 minggu 6 minggu 8 minggu 1 tahun Risk Stratification Risk Level 1 Risk Level 2Risk Level 3Risk Level 4 Newburger JW Pediatrics 2004;114; Farmakologi terapi Aktivitas fisik Evaluasi Ekokardiografi Kateterisasi Evaluasi jangka panjang

EKOKARDIOGRAFI evaluasi arteri koroner fungsi ventrikel kiri morfologi dan fungsi katup jantung morfologi dan fungsi katup jantung efusi perikardial

Terimakasih