Penyakit kulit bulosa ( yang immunobullous ) Dep. Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UWKS

Bullous dermatosis lapisan kulit: Epidermis Dermis Jaringan subkutis Sebagian besar mengenai kulit lapisan epidermis ( tidak terjadi scar ) dan bisa juga mengenai dermis ( bisa terjadi scar)

Lapisan kulit(dalam keluar) 1 Stratum basalis / germinativum 2 Stratum malphigi / spinosum 3 Stratum granulosum 4 Stratum lusidum 5 Stratum corneum (tanduk)

Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm

Terdiri atas: 1.PEMFIGUS 2.PEMFIGOID BULOSA 3. DERMATITIS HERPERTIFORMIS

pemfigus DEFINISI Penyakit berbula kronik, dinding kendur, intraepidermal, dapat fatal. GEJALA YANG KHAS 1.Pembentukan bula kendur, mudah pecah 2.Nikolsky (+) 3.Akantolisis (+) 4.IgG terhadap antigen interselular di epidermis BENTUK 1.PEMFIGUS VULGARIS 2.PEMFIGUS ERITEMATOSUS 3.PEMFIGUS FOLIASEUS 4.PEMFIGUS VEGETANS

Pemfigus vulgaris PATOGENESIS Hilangnya kohesi sel – sel epidermis IgG terhadap antigen pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi GEJALA KLINIS KU:buruk Organ : kulit kepala, badan, mukosa Bula : dinding kendur, mudah pecah, kulit terkelupas, krusta Tanda nikolsky (+) akantolisis Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas Sembuh : hipo / hiperpigmentasi, parut (-) 50-70% mukosa(+)

HISTOPATOLOGI Bula intraepidermal supra basal Sel epitel mengalami akantolisis, Nikolsky (+) IMUNOLOGI IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3 IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG

Lace-like fluorescence Direct IF with Monoclonal Antibody against IgG pemphigus autoantibody:Lace-like ( renda ) yang menyala adalah IgG autoantibody

Direct IF with Monoclonal Antibody against IgG pemphigus autoantibody:Lace-like ( renda ) yang menyala adalah IgG autoantibody

PENGOBATAN Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason) Dosis ~ berat penyakit : 60 – 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr Kombinasi KS – sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin, metotreksat Plasmaferesis Topikal : silver sulfadiazine PROGNOSIS Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50% Sekarang 10 years survival rate : > 95% Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit

Bullous pemphigoid DEFINISI :Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering dengan eritema indiden: lebih sering dari pemphigus ETIOLOGI Belum jelas, ~ auto imunitas , sering berhubungan dengan obat GEJALA KLINIS KU baik semua umur, terutama orang tua , sering berhubungan dengan obat-obat Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha 20% kasus menyerang rongga mulut Lesi didahului bercak erythema urticarial form dan gatal

HISTOPATOLOGI Kelainan pada celah dermal-epidermal Bula sub epidermal Sel infiltrat utama: eosinofil IMUNOLOGI IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

Dierct IF igG, at urticarial form lesion Indirect IF, in salt split normal human epidemis, Circulating autoantibody IgG stain the epidermal side of the BM

PENGOBATAN Kortikosteroid: Prednison 40 – 80 mg/hr Kortikosteroid dan sitostatik DDS: 200 – 300 mg/hr PROGNOSIS Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris Dapat terjadi remisi spontan

Dermatitis Herpetiformis Insiden : jarang Keluhan : gerombolan vesicle yang gatal sekali, di siku dan lutut, daerah pundak, kulit kepala, bokong, daeran extensor tungkai bawah dan lengan bawah Berhubungan dengan Gluten sensitive enteropathy

Jarang ada lesi intact Jarang ditemukan lesi vesikel / bula intak karena sudah di garuk Terdapat excoriations, lichenification, eczematization.

Terapi Dermatitis Herpetiformis Diet Gluten Free, sering terkontrol baik dengan diet DDS mulai dengan 2x 50mg, bisa sampai 2x 100 mg. gatal akan hilang dalam 1-2 hari

Terima kasih