Presentasi sedang didownload. Silahkan tunggu

Presentasi sedang didownload. Silahkan tunggu

Dr. Amirah Zatil Izzah, SpA, M. Biomed Divisi Hematoonkologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unand-RS Dr. M. Djamil Padang ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN.

Presentasi serupa


Presentasi berjudul: "Dr. Amirah Zatil Izzah, SpA, M. Biomed Divisi Hematoonkologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unand-RS Dr. M. Djamil Padang ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN."— Transcript presentasi:

1 Dr. Amirah Zatil Izzah, SpA, M. Biomed Divisi Hematoonkologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unand-RS Dr. M. Djamil Padang ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

2 Pendahuluan Eritrosit normal:  Usia eritrosit : 120 hari  Dihancurkan ekstravaskuler oleh makrofag sistem RES  Bentuk : bikonkaf  tebal dipinggir, tipis ditengah, dengan diameter 8 um

3 ….pendahuluan Anemia Hemolitik  Usia eritrosit pendek akibat hancurnya eritrosit  anemia  Penyebab   Kelainan dr eritrosit (Intrakospuskuler)  membran, enzim, hemoglobin  Kelainan diluar eritrosit  Imun >>  Dihancurkan ekstravaskuler atau intravaskuler

4 EXTRAVASCULAR  pemecahan eritrosit oleh makrofag sistem RES  kerusakan yg tidak berat

5 INTRAVASCULAR  Lisis eritrosit terjadi dalam sirkulasi  tjd pd kerusakan yg hebat

6 Gejala Klinis Penurunan Hb yg cepat (anemia) Kuning (↑ bilirubin indirect ) Splenomegali Batu empedu

7 Laboratorium 1. Bukti adanya ↑ katabolisme Hb akibat usia eritrosit yang pendek  ↑ bilirubin indirek  ↑ LDH (lactate dehidrogenase)  ↓ haptoglobin (mengikat hemoglobin bebas di dalam darah)  ↑ urobilinogen feses dan urin  Hemoglobinuria, hemosiderinuria  hemolisis intravaskuler

8 …laboratorium 2. Bukti adanya ↑ eritropoeisis  Retikulositosis  dapat mencapai o/oo (N 5-15 o/oo)  Ditemukannya sel eritrosit muda di darah tepi (normoblast)

9 ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN

10 Klasifikasi menurut penyebab 1. Defek membran (sferositosis, eliptositosis, stomatositosis herediter) 2. Defek enzim (G6PD, piruvat kinase) 3. Defek hemoglobin (Hemoglobinopati, talasemia)

11

12

13 DEFEK MEMBRAN

14 SFEROSITOSIS HEREDITER  Eritrosit berbentuk seperti sferis (bola)  Biasanya diturunkan (75% kasus), terutama autosomal dominan

15  >> di Eropa utara dengan insiden 1 : 5000  Defek:  Defisiensi dari Beta Spectrin atau Ankyrin (yg berguna utk mempertahankan bentuk eritrosit normal, bikonkaf)  berbentuk sferis (bola)  dihancurkan di limpa (ekstravaskuler)

16 Membran eritrosit

17 Klinis  bervariasi : asimptomatik sp berat  Pucat, ikterik, mudah lelah  Splenomegali  Batu empedu - 50%  Riwayat keluarga

18 Laboratorium  Anemia  Retikulositosis  30 – 150 o/oo  Gambaran darah tepi : Spherosit

19 Terapi Folic Acid 1 mg  mencegah defisiensi sekunder as folat Transfusi darah pada penyakit yg berat Splenektomi

20 ELIPTOSITOSIS HEREDITER Eritrosit berbentuk seperti elips (oval)

21 Defek pada spektrin dan protein 4.1 Diturunkan secara autosomal dominan Insiden 1 : populasi Klinis bervariasi : asimptomatik sp berat Laboratorium ; darah tepi  eritrosit berbentuk oval/elips

22 DEFEK ENZIM

23

24 Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency Glukosa 6 Pospat dehidrogenase  Enzim yg berperan dlm pentosa monopospat shunt (metabolisme glukosa)  Merubah G6P + NDP  6-Pospoglukonolakton + NADPH  NADPH   melindungi eritrosit thdp stres oksidatif   mempertahankan glutation dlm bentuk tereduksi (GSH)  berguna utk merubah H2O2 (radikal bebas) menjadi air

25 Glucose Glucose- 6-phosphate 6-Phosphogluconate Ribose-5-phosphate Fructose-6-phosphate Glyceraldehyde-3-phosphate + Glyceraldehyde- 3-phosphate Pentose Shunt ATPADP G6P Dehydrogenase NADPH NADP+ GSSG GSH reductase NADPH NADP + H2OH2O H2O2H2O2 O2O2 Catalase

26  Defek enzim tersering -10% populasi dunia  X-linked  Terjadi hemolisis bila terpapar dengan obat, zat kimia atau infeksi yg dapat mengoksidasi GSH (kapasitas utk membentuk GSH kembali pd pasien G6PD terbatas)

27 Faktor Pencetus Obat : ·obat antimalaria ·sulfonamides (antibiotik) ·aspirin ·non-steroidal anti-inflammatory drugs (AINS) ·nitrofurantoin ·quinidine ·quinine ·dll Lain-lain: Terpapar dengan kapur barus atau fava bean

28 Klinis:  Terjadi hemolisis setelah terpapar obat, infeksi, memakan fava bean  Pucat  Kuning  Urin berwarna gelap  Splenomegali

29 Laboratorium:  Darah tepi: Bite cells, blister cells, irregular small cells, Heinz bodies, polikromasi  Kadar G6PD rendah Terapi:  Hentikan dan hindari obat pencetus atau obati infeksi  Transfusi darah jika diperlukan

30

31 DEFEK HEMOGLOBIN

32 Talasemia Penyakit anemia hemolitik akibat terjadinya mutasi genetik  gangguan pembentukan Hb  ↓ sintesis rantai globin (kuantitatif) Diturunkan secara autosomal resesif Insiden di Indonesia 3-8% Ditemukan tersebar di seluruh ras Mediterania, Timur Tengah, India sampai Asia Tenggara

33 Terminologi Hemoglobin  Heme + globin Heme  4 cincin pirol + Fe Globin  Rantai Polipeptida (2 pasang) Terdapat 3 jenis Hb (paska lahir) berdasarkan jenis rantai polipeptida: 1. Hb A  2α + 2β 2. Hb A2  2α + 2δ 3. Hb F  2 α + 2γ

34 Patofisiologi Kurang produksi rantai globin rantai polipeptida tidak berpasangan melekat ke membran eritrosit hemolisis

35 Klasifikasi Berdasarkan rantai polipeptida yg mengalami gangguan:  Talasemia α  Talasemia β Berdasarkan Klinis:  Talasemia Mayor  gejala klinis berat  Talasemia Intermediat  Talasemia Minor  gejala klinis ringan

36 Klinis Talasemia Mayor  Anemia  gejala muncul usia 6 bulan-2 tahun  Kuning, biasanya ringan  Hepatosplenomegali  Fasies abnormal (fasies Cooley)  Dahi lebar, depresi nasal bridge, penonjolan tulang pipi, maloklusi gigi  Gagal tumbuh

37 Laboratorium Hematologi:  Anemia mikrositik, hipokrom  Retikulositosis  Dpt terjadi lekopeni dan trombositopenia akibat hipersplenisme  Darah tepi: sel target, anisositosis (ukuran berbeda), poikilositosis (bentuk berbeda)  Hb A2 meningkat, HbF N atau meningkat (talasemia beta)  HbH dan HbBart (talasemia alfa)  SST : Hiperplasia eritroid  Feritin serum meningkat

38 Gambaran Darah tepi

39 Diagnosis Gejala Klinis Analisis hemoglobin  HbA ↓, Hb A2↑, Hb F normal atau↑  talasemia beta  Hb Bart dan HbH positif, HbA ↓, Hb A2 ↓, Hb F ↓ Analisis kromosom

40 Tatalaksana Transfusi darah  utama  1 kali 3-4 minggu Terapi kelasi  mengeluarkan kelebihan besi dari tubuh akibat transfusi jangka lama  Desferioksamin  Deferasirox  Deferiprone Splenektomi  pada kasus tertentu Suportif  asam folat dan vitamin E

41 Hemoglobinopati Anemia hemolitik yang disebakan karena gangguan pada rantai globin dimana terjadi penggantian asam amino (kualitatif) Contoh :  Hb C  penggantian asam amino lisin dari seharusnya asam glutamat (posisi 6 rantai beta)  Hb S (anemia sel sabit)  penggantian valin dari seharusnya asam glutamat (posisi 6 rantai beta)  Hb E  penggantian asam amino lisin dari seharusnya asam glutamat (posisi 26 rantai beta)

42 Gejala klinis  sama dengan talasemia Terapi  sama

43


Download ppt "Dr. Amirah Zatil Izzah, SpA, M. Biomed Divisi Hematoonkologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unand-RS Dr. M. Djamil Padang ANEMIA HEMOLITIK NON-IMUN."

Presentasi serupa


Iklan oleh Google