REYE SYNDROME KELOMPOK 5A

DEFINISI Sindrom kerusakan otak yang akut yang ditandai dengan ensepalopati dan masalah fungsi hati dengan penyebab tidak diketahui. (IDAI 2011) Suatu penyakit yang berhubungan dengan ensepalopati non-inflmasi akut dan gagal hati. (medscape.com)

KLASIFIKASI Sindrom reye klasik atau “idiopatik” Yang secara khas muncul pada anak usia 5 tahun atau lebih dan pada usia remaja, sindrom ini sering berhubungan dengan influenza atau penyakit cacar dan penggunaan aspirin pada dosis terapeutik. The “Reye-Like” inherited metabolic disorder (IMD) Yang secara khas muncul pada anak bayi dan usia <5 tahun. Kategori utama berhubungan dengan kelainan oksidasi lemak, gangguan siklus urea, dan gangguan metabolisme asam amino.

EPIDEMIOLOGI AS : < 0,03-1 kasus per 100.000 orang, usia < 18 tahun. Australia : 49 kasus dengan sistem skoring. Angka kematian menurun dari 50% ke 20% Usia : 6 th (palig sering), kebanyakan kasus : 4-12 th Jenis kelamin : sama-sama beresiko.

ETIOLOGI Patogen virus influenza A & B varicella – zoster Salisilat penggunaan aspirin pada usia < 19 tahun

Stadium klinis sindrome reye Tahap 1 Biasanya tenang , letargi dan ngantuk , muntah, disfungsi hati. Tahap 2 Letargi dalam, hiperventilasi, hiper-refleksi , delirium, bingung. Tahap 3 Tumpul, koma ringan +/- kejang, kekakuan dekortikasi, reaksi pupil terhadap cahaya utuh. Tahap 4 Kejang , koma dalam , kekakuan deserebrasi, refleks okulosefalik hilang, pupil menetap. Tahap 5 Koma, reflek tendon dalam hilang, henti nafas, dilatasi pupil menetap,EEG (isoelektrik),flaksiditas/deserebrasi (intermitten)

FAKTOR RESIKO Penggunaan aspirin pada anak-anak untuk pegobatan infeksi virus Terinfeksi virus influenza tipe b dan varicella zoster ( cacar )

PATOGENESIS virus influenza A dan B, varicella,dan salisilat (aspirin) Respirasi mitokondria Dengan merusak Aktivitas enzim intramitokondria hati : ornitin transkarbamilase (otc), karbamilfosfat sintetase (cps), dan piruvat dehidrogenase menurun, Formasi ATP, fungsi ion kalsium pada bagian dalam membran mitokondria, dan mengganggu fungsi mitokondria V

KRITERIA DIAGNOSIS Pemeriksaan laboratorium presentasi Tes fungsi hati •↑ kadak amoniak 1,5X diatas normal ( 1200 mcg/dl) •↑ ALT dan AST 3X dari normal bilirubin >2 mg/dl Protombin time (PT) Memanjang > 1,5X pada 50% pasien Amilase dan Lipase ↑ Serum Bikarbonat ↓ setelah muntah BUN dan Kreatinin hipoglikemia Anak-anak < 1 tahun Laktat dehidrogenase ↑/↓ BJ urin ↑ pada 80% pasien ( ketonuria)

LANJUT… Pemeriksaan lain Presentasi Kadar lemak asam bebas dan asam amino ↑ Faktor koagulasi ( II, VII, IX, X ) ↓ Hasil EEG •Fase awal gelombang pelan •Fase lanjut gelombang datar Tes LCS •↑ TIK •LIMFOSIT 9x10⁹ /L (< 9/mm3) Pemeriksaan inborn error of metabolism (IEM) Pemeriksaan lanjutan Pemeriksaan Radiologi Presentasi Ct - Scan Edem Cerebral

MENURUT CDC Enselopati non-inflamatorik akut dengan tingkat kesadaran yang berubah. Disfungsi hepatik dengan biopsi liver menunjukkan metamorfosis lemak tanpa inflamasi atau nekrosis atau meningkat 3 kali dari ALT, AST, dan tingkat Amoniak. LCS dengan jumlah sel darah putih 8 sel/ lebih sedikit (limfosit). Biopsi otak dengan temuan edema otak tanpa inflamasi dan nekrosis.

DIAGNOSIS BANDING Koma Meningitis Ensefalopati Kegagalan hati Non- koma Hepatitis A dan B Bayi < 1tahun Galaktosemia Intoleransi fruktosa

PENATALAKSANAAN STADIUM 0-1 STADIUM 2 STADIUM 3-5 Pastikan pasien benar-benar tenang Monitor secara teratur tanda-tanda vital dan nilai laboraturium Koreksi cairan dan elektrolit yang abnormal, asidemia, dan hipoglikemia Jaga keseimbangan cairan, elektrolit, serum PH, albumin, osmolaritas serum, urin output, dan glukosa. Monitor secara teratur jantung dan paru dengan memasang ECG dan EKG Koreksi hiperammonemia Penggunaan furosemide Tinggikan kepala pada tempat tidur untuk pencegahan peningkatan intra kranial Monitor terus-menerus tekanan intrakranial, tekanan vena sentral, dan tekanan arteri Obati kejang dengan fenitoin 10-20 mg/kgbb IV dengan dosis awal 5 mg/kgbb IV dibagi tiap 6 jam atau fosfenitoi 10-20 mg/kgbb

KOMPLIKASI Herniasi otak Status epileptikus Gagal nafas Gagal ginjal akut Sepsis Koma kematian

PROGNOSIS Kematian 40% Pada bayi rata-rata 30% meninggal Pada usia remaja sembuh dengan fungsi hati dan otak membaik Pada penderita tahap 1 proses pemulihan cepat dan sempurna.

KESIMPULAN Sindrom REYE merupakan masalah klinis yang penting, meskipun angka kejadiannya cendrung menurun dari tahun ke tahun tetapi moratalitasnya masih tinggi. Penyebabnya belum diketahui secara pasti sampai saat ini. Dalam penatalaksanaannya penting sekali pengenalan dini dan derajat tingkat penyakit.

REFERENSI emedicine.medscape.com Pedoman pelayanan medis, IDAI 2011 ed 2 IKA (Nelson)