Mikrognatia, Makrognatia, dan Akromegali ILMU PENYAKIT GIGI DAN MULUT FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS WIJAYA KUSUMA SURABAYA   drg. Wahyuni Dyah Parmasari, Sp.Ort.

Definisi Mikrognatia Mikrognatia digambarkan sebagai hipoplasia mandibular yang disebabkan penyusutan dagu. Mikrognatia adalah kecilnya ukuran salah satu atau semua bagian mandibula. Makrogantia Makronagtia adalah suatu keadaan dimana mandibular dan region protuberansia lebih besar daripada ukuran normal. Macronagtia mengalami gejala klinis yaitu dagu berkembang lebih besar. Akromegali Penyakit ini merupakan penyakit kronis yang ditandai oleh pertumbuhan tulang ekstremitas, muka, rahang, dan jaringan lunak secara berlebihan dan kelainan metabolic sekunder akibat hipersekresi hormone pertumbuhan yang berlebihan sesudah terjadinya penutupuan lempeng epifiseal

Mikrognatia Mikrognatia digambarkan sebagai hipoplasia mandibular yang disebabkan penyusutan dagu Mikrognatia adalah kecilnya ukuran salah satu atau semua bagian mandibula.

Mikrognatia EPIDEMIOLOGI Insidensi dari janin dengan mikrognatia yakni sebanyak 1 : 1000 kelahiran

Mikrognatia Didapat Kongenital ETIOLOGI Kelainan kromosom  trisomi 13 dan trisomi 18 Obat teratogenik  Metroteksat, karbamazepin, warfarin, tetrasiklin, dll Genetic syndrome  Treacher Collins, Robin and Robert syndrome, dll Didapat Trauma dan infeksi  ankilosis pada anak-anak

Mikrognatia PATOFISIOLOGI Peristiwa awal yang terjadi yaitu hipoplasia mandibula, terjadi diantara minggu ke 7 dan ke 11 pada masa kehamilan. Lidah tetap terletak tinggi di rongga mulut, karena terbelahnya langit-langit mulut. Teori ini menjelaskan langit-langit berbentuk U terbalik dan ketiadaan hubungan antara langit-langit dan bibir. Oligohidramnion dapat berperan dalam etiologi sindroma ini. Karena terjadinya kekurangan cairan amnion dapat menyebabkan deformasi dari dagu dan terjepitnya lidah diantara langit-langit

Mikrognatia PATOFISIOLOGI Kegagalan pembentukan mandibula membuat posisi lidah lebih ke atas, mencegah palatina lateral menyatu di garis tengah dan menjelaskan bahwa micrognathia disertai dengan adanya bibir sumbing.

Mikrognatia Manifestasi klinis Kerusakan keselarasan gigi, menyempitnya cavum oris, dan maloklusi Dagu yang mengalami penyusutan dgn wajah yg kecil Kesulitan pemberian makanan pada anak-anak Kesulitan dalam menyebutkan artikulasi yg tepat dan berbicara

Mikrognatia Pemeriksaan fisik Penunjang DIAGNOSIS Ukuran rahang yg lebih kecil dari normal Bayi  kesusahan dlm minum Maloklusi Penunjang MRI Foto rontgen gigi Skull ray

Pre natal Post natal Mikrognatia Penatalaksanaan Mengurangi tekanan intrauterin Memperpanjang masa kehamilan Pre natal Ex Utero Intrapartum Tratment Trakeostomi Distraction Osteogenesis Post natal

PROGNOSIS Studi Harvard Medical School 20 fetus 3 (15%) fetus yg dapat ditentukan dgn sonografi 4 (20%) hidup 25% kariotipe abnormal 1 fetus dgn keterbatasanpertumbuhan intrauterin 1 fetus dgn sindrom Pierre-Robin

Mikrognatia PROGNOSIS Berdasarkan hasil studi tersebut, maka dapat disimpulkan bahwa fetus yang didiagnosis in utero sebagai mikrognatia memiliki prognosis yang buruk dan memiliki resiko tinggi mengalami defek kongenital serius

Makrognatia Makronagtia : keadaan dimana madibular dan region protuberansia lebih besar daripada ukuran normal. Macronagtia mengalami gejala klinis yaitu Dagu berkembang lebih besar.mengakibatkan rusaknya keselarasan gigi, dan maloklusi

Etiologi Perkembangan protuberentia yang berlebih yang dapat bersifat kongenital dan dapat pula bersifat dapatan melalui penyakit. Beberapa kondisi yang berhubungan dengan macrognatia adalah Gigantisme pituitary, Paget’s Diseases, dan akromegali.

Patofisiologi Pertumbuhan berlebihan akibat pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan yang disebabkan oleh tumor hipofisa jinak (adenoma).

Penderita biasanya menunjukkan hipertiroidisme, lemah otot , parestesi , pada tulang muka dan rahang terlihat perubahan orofasial seperti ada penonjolan tulang rontal, hipertrofi tulang hidung, dan pertumbuhan berlebih pada tulang rahang (mandibula) yang bisa menyebabkan rahang menonjol (prognatisme).

Manifestasi klinis dari mikrognatia : 1. Makrognatia sering mengakibatkan rusaknya keselarasan gigi, dan maloklusi 2. Kesulitan pemberian makanan pada anak-anak 3. Kesulitan dalam menyebutkan artikulasi yang tepat dan berbicara

Diagnosis Pemeriksanaan Klinis Rahang lebih besar dari ukuran normal Rusak keselarasan gigi Maloklusi Sulitnya artikulasi yang tepat Pemeriksaan penunjang Dental x-ray Skull ray

Penatalaksanaan Bedah Ortognatik (Orthognathic Surgery)

Akromegali Penyakit ini merupakan penyakit kronis yang ditandai oleh pertumbuhan tulang ekstremitas, muka, rahang, dan jaringan lunak secara berlebihan dan kelainan metabolic sekunder akibat hipersekresi hormone pertumbuhan yang berlebihan sesudah terjadinya penutupuan lempeng epifiseal.

Dapat terjadi pada pria maupun wanita Akromegali Epidemiologi Akromegali mendekati 40 kasus untuk 1 juta populasi dan insidennya tiga kasus per satu juta penduduk per tahun. Dapat terjadi pada pria maupun wanita Umur rata-rata gangguan ini diketahui adalah 40 tahun dan penyakitnay berlangsung selama 5-10 tahun

Akromegali ETIOLOGI Akromegali primer atau hipofisis, dimana penyebabnya adalah adenoma hipofisis. Akromegali sekunder atau hipotalamik, disebabkan oleh karena hipersekresi GHRH dari hipotalamus. Akromegali yang disebabkan oleh tumor ektopik yang mensekresi GH atau GHRH

Akromegali Kerusakan hipofisis Growth Hormone IGF-1 Tulang, jaringan lunak, dan organ membesar Akromegali

Akromegali Manifestasi klinis Perubahan pada bentuk wajah; hidung, bibir, dahi, rahang, serta lapisan kulit menjadi besar dan kasar secara progresif Tangan dan kaki yang membesar secara progresif. Lidah, kelenjar ludah, limpa, jantung, ginjal, hepar, dan organ lainnya juga membesar. Gangguan toleransi glukosa bias berkembang hingga diabetes mellitus. Gangguan metabolisme lemak dengan akibat hyperlipidemia Rambut di tubuh menjadi kasar

7. Warna kulit menggelap 8. Hiperhidrasi dan bau badan 9. Suara menjadi lebih dalam 10. Tulang rusuk menjadi lebih tebal, menunjukkan adanya barrel chest 11. Nyeri pada persendian 12. Snoring 13. Sakit kepala 14. Impoten pada pasien akromegali laki-laki, apabila tumor menggeser sel penyekresi gonadotropin di hipofisis anterior. 15. Penyakit kardiovaskuler mencakup hipertensi, LVH, dan kardiomiopati.

Akromegali DIAGNOSIS Manifestasi klinis akromegali Mengukur kadar IGF-I Normal Meningkat Pemeriksaan hormone pertumbuhan setelah pembebanan glukosa Kadar hormone tersupresi Kadar hormone tidak tersupresi MRI hipofisis Massa hipofisis Hipofisis normal Akromegali disingkirkan

Akromegali PENATALAKSANAAN mengendalikan pertumbuhan massa tumor menghambat sekresi hormone pertumbuhan menghambat sekresi hormone pertumbuhan, dan normalisasi kadar IGF-I

Akromegali Pembedahan Radioterapi PENATALAKSANAAN Agonis dopamin Pilihan dgn keluhan akibat kompresi tumor Di indonesia  transfenoid per ednoskopi Medikamentosa Agonis dopamin Analog somatostatin Antagonis reseptor hormone pertumbuhan Radioterapi gamma knife proton beam, linac Di Indonesia  stereotactic radiotherapy PENATALAKSANAAN

Akromegali PROGNOSIS Angka harapan hidup akan turun menjadi setengahnya apabila terdapat komplikasi kardiopulmonal. Penatalaksanaan berhasil jika terjadi penghancuran jaringan yang memproduksi Growth hormone berlebih

TERIMA KASIH