The Diagnosis and Treatment of Autoimmune Encephalitis Eric Lancaster, MD, PhD Department of Neurology, University of Pennsylvania, 3400 Spruce St., 3 W Gates Received October 1, 2015 Revised October 2, 2015 Accepted October 3, 2015

Pendahuluan Autoimun ensefalitis sulit ditegakkan dikarenakan persamaan gejala klinis, dan pemeriksaan penunjang Khas pada autoimun ensefalitis : Penurunan daya ingat dan kemampuan kognitif beberapa hari hingga beberapa minggu

Jenis &Patofisiologi Autoimmune Encephalitis Paraneopastic Antibodi dengan antigen intra sel (anti Hu): meliputi respons dari sel T yang menginvasif sel neuron melalui mekanisme “neuronal killing” yang bersifat ireversibel

Jenis &Patofisiologi Autoimmune Encephalitis Autoantibodi ekstraseluler epitopes ion channel, reseptor NMDA & protein lainnya Antibodi pada kelainan ini bersifat patogenik kerusakan reversibel pada celah sinaps & sedikit kematian sel saraf Anti NMDAR encepahilitis GAD65

Jenis &Patofisiologi Autoimmune Encephalitis Berhubungan Lupus Cerebritis dan ADEM (acute demyeliting Encepahalomyelitis)respons autoimun primer dan sekunder terhadap demam, vaksinasi  proses diemelinisasi dan agregasi perivaskuler dari sel imun tanpa disertai adannya virus atau antigen virus

Gejala Sindro Automun Ensefalitis Muncul hari hingga beberapa minggu kemudian  penurunan kesadaran sering kali naik turun dan penurunan kognitif, ingatan terutama ingatan terbaruKoma Psikosis Agregesif Kelainan sexual Serangan panik Kompulsif Euphoria Ketakutan

EKSLKLUSI KELAINAN AUTOIMUN Selain dari antibody mediator dan respons paraneoplastik ensefalitis ADEM Lesi pada otak dan terkadang meliputi nervus opticus dan spinal cord MS (Mulitple sclerosis) Lupus Neuropati, vasculitis, mielitis, dvt, stroke, kejang, psikosis neurovascular disease Bickerstaff dan Miller Fisher Syndrome

EKSKLUSI KELAINAN INFEKSI

Diagnostik Tes Autoantibody  NMDAR, LGI1, Caspr2, AMPAR (GluR1, GluR2 subunits), and GABA-B-R cukup banyak GABA- A-R and DPPX agak sulit dilakukan

NMDAR sangat sensitif dan spsifik terhadap CSF IgA dan IgM Ditemukan pada pasien skizophrenia Caspr2 dan LGI1 berhubungan dengan VGKCs. (100–400 pM) GAD65 antibodi mempunyai korelasi klinis termasuk SPS serebral degenerasi, epilepsi dibetes tipe 1 Hashimotos Ensefalopathy: NMDAR GABABR

Imaging NMDAR, AMPAR, LGI1, Caspr2,and GABA-B antibodies mungkin normal mungkin mengalami peningkatan sinyal T2 terutama lobus temporomedial

EEG Bisa mendiagnosis baik autoimun atau infeksius ensefalitis Pada antibodi NMDAR terdapat gambaran “extreme delta brush pattern” Pada kasus autoimun antibodi NMDAR ensefalitis terdapat abnormal behavior yang tidak disebabkan oleh kejang maka EEG yang dapat membuktikannya

GABA A dan GABA B biasannya muncul dengan onset kejang jadi membutuhkan EEG LG1 antibodies berhubungan dengan FBDS yang biasannya bermanifestasikan kejang kelemahan pada ekstremitas atasgambaran onset kejang multifokal

Biopsi Biopsi otak biasannya tidak digunakan untuk diagnoosis dari autoimun ensefalitis Keuntungan hanya 8%

Skrining Kanker Hu D protein diekspresikan kr dan anker paru, NMDARS pada teratoma ovarium Mengobati tumor yang disebabkan kelainan autoimun Terapi tumor dan imun terapi Terapi steroid

SPESIFIK TIPE AUTOIMUN ENSEFALITIS Autoantibody terhadap permukaan antigen: Anti GABA Anti NMDAR Autoantibody terhadap protein sinaptik intraseluler: Anti GAD65 Autoantibody terhadap antigen intraseluler: Anti HU

Penatalaksanaan Steroids IVIG IV solumedrol (1 gram daily for 3–5 days then a taper over several weeks) and IVIg (0.4 g/kg/day for 5 days).

Second line therapy rituximab (often 375 mg/m2 weekly for 4 weeks) cyclophosphamide (750 mg/m2 IV monthly)

Keadaaan Penyulit Autoimun ensefalitis pada anak Relapsing autoimun ensefalitis

Kesimpulan Diagnosis dan manajemen autoimun ensefalitis harus sesuai algoritma dari penentuan penyebab autoimun ensefalitis Evaluai harus diperhatikan dari sejarah dan px fisik dan penyebabnnyaMRI, EEG dan lumbal puncture Autoantibody tes berfungsi untuk menentukan diagnosis partikuler penyebab autoimunnya

Untuk pasien dengan kanker harus diperhatikan selama pemberian terapi awalnnya dan followupnya karena bergantung dengan kelainan autoimun intrasel

Kekurangan Penelitian Tidak memaparkan secara jelas patofisiology per penyakit (autoimun) Kurangnnya edukasi untuk pencegahan agar tidak terjadinnya autoimun ensefalitis Penelitian tidak menjabarkan contoh contoh laporan kasus untuk autoimun meningoensefalitis

TERIMA KASIH