Yuanita Puspa Candra SpBP-RE Cleft Lip and Palate Yuanita Puspa Candra SpBP-RE

Cacat kongenital yang mengenai bibir, alveolus, dan langit-langit, baik sendiri maupun bersama-sama

Embriologi Cleft Lip Primary palate: prolabium, nostril sill, alveolus, hard palate pada anterior foramen incicivus Prominensia nasalis medial dan lateral pada prosesus frontonasal fusi dengan prominensia maxillaris untuk membentuk primary palate (4-7 mgg gestasi) Cleft Lip: fusi yang gagal antara medial prominensia nasalis dan prominensia maxillaris

Embriologi Cleft Palate Primary Palate Prolabium, nostril sill, hard palate, anterior foramen insisivus (4-7 mgg gestasi) Median palatine process terbentuk dari fusi bilateral median nasal prominences dan mengangkat premaxilla Gangguan migrasi atau fusi prosesus tersebut : cleft primary palate

Secondary palate - Hard palate posterior foramen insisivus dan soft palate - Migrasi dan fusi lateral palatal processes pada prominensia maxillaris membentuk secondary palate (5-12 mgg gestasi)

Epidemiologi dan Etiopatogenesis CLP (46%) Isolated cleft palate (33%) Isolated cleft lip (21%) Unilateral 9x > bilateral Sisi kiri 2x > kanan Teratogen lingkungan: phenytoin, merokok semasa hamil, alkohol, antikonvulsant, retinoic acid Genetik: Ortu CLP/ anak CLP: anak berikut risiko 4% Dua anak sebelumnya CLP: risiko 9% Ortu & anak CLP: anak risiko 17%

Variasi Unilateral, bilateral, inkomplit (partial), subkutan/submukosal LAHSHAL dari Criek L= Lip A=Alveolus H= Hard Palate S= soft palate S selalu satu dan di tengah, huruf yang ditulis lebih dulu dari S adalah sisi Kanan dan sesudah S adalah sisi Kiri Huruf besar = komplit (bila s.d. Nasal floor) Huruf kecil = inkomplit Dalam kurung = Sc atau submucosal

CLP/l-hSh-l

CLP/LAHSHAL

CLP/LA-

CLP/-SHAL

Tim CLP Sp Anak Sp Bedah Plastik Sp THT Speech pathologist Drg Sp Orthodontist THT Psikologis Pekerja Sosial Geneticist

Gangguan yang terjadi Psikologis Gangguan minum (feeeding), BB lebih rendah, minum dengan sendok agar langsung ke pharynx Penyakit Telinga bagian tengah, fungsi tuba eustachius abnormal karena gerakan otot palatum yang berorigo di sekitar tuba, penumpukan cairan telinga OMP otitis media purulenta 97% Myringotomy,grommet tube Suara sengau = Rinolalia aperta paltum molle terbelah, tidak bisa menutup faring saat berbicara Perlu SpBP untuk kosmetik Gusi & Gigi tidak beraturan

Timing CLP Prenatal: prenatal imaging, Dx, konseling Newborn: feeding & medical assesment, konseling genetik, informasi terapi 0-3 bln: presurgical orthopedics primary CL repair & tip rhinoplasty ± ginggivoperiosteoplasty Rule over 10 (BB>10 pound, umur >10 mgg,Hb > 10 gr%)

10 bl-1 th: palatorafi, penyembuhan luka 1 th, saat anak latihan bicara usia 2 th sudah sembuh 3-4 th: secondary palate lengthening atau pharyngoplasty, speech tx School age: tx secondary lip & nasal deformities 7-9 th: alveolar bone graft (menjelang caninus keluar), ke orthodonti Post ABG: presurgical oerthodontics Pubertas: Definitive open rhinoplasty Usia 17 th: Le Fort I osteotomy

Terima Kasih