Polisitemia VERA Annisha Rizky D.P 03010035

Polisitemia vera adalah suatu penyakit keganasan derajat rendah di mana sumsum tulang membuat terlalu banyak sel darah merah sehingga terjadi peningkatan jumlah eritrosit absolut dan volume total Polisitemia vera (PV) terjadi pada semua populasi, dan segala usia, termasuk masa dewasa awal dan kadang-kadang pada anak-anak dan remaja. Usia rata-rata diagnosis adalah sekitar 60 tahun. Sekitar seperempat dari kasus ini sebelum usia 50 tahun dan sepersepuluh sebelum usia 40 tahun. Insiden PV sedikit lebih tinggi pada pria daripada wanita ( 2:1 )dan tertinggi untuk pria berusia 70 hingga 79 tahun (24 kasus / 100.000 orang per tahun). Insiden lebih rendah di Jepang daripada di Amerika Serikat dan Eropa.(

LAPORAN KASUS

Identitas Nomor RM : 756790 Nama : Ny. A Jenis Kelamin : Perempuan Usia : 41 Tahun Suku Bangsa : - Alamat : Jl. Ayub Otista 3 RT 5 RW 08 No. 3A, Jatinegara. Pekerjaan : Ibu rumah tangga Pendidikan : SMA Agama : Islam Status Pernikahan : Menikah Ruang Perawatan : 702 Tanggal Masuk : 15 Juni 2016, Pukul 02.40.

Pusing berputar sejak 5 hari SMRS. Keluhan utama : Pusing berputar sejak 5 hari SMRS.

Riwayat penyakit sekarang Os datang ke RSUD Budhi Asih dengan keluhan pusing berputar sejak 5 hari SMRS. Pusing berputar dirasakan terus menerus sehingga os hanya ingin tidur. Keluhan ini disertai dengan mual namun tidak ada muntah. Os juga mengeluh nafsu makan berkurang sejak timbul keluhan seperti ini sehingga berat badan menjadi turun. Selain itu os juga mengeluh mata terasa panas, nyeri dan pandangan buram. Os merasa berkeringat dingin, nyeri perut, dan terkadang timbul sesak nafas dan tidak dipengaruhi oleh aktivitas. Saat ini, os mengatakan sering lmerasakan cepat lelah dan cepat lupa. Selain itu os juga merasakan sering gatal – gatal di seluruh badan dan merasakan kesemutan pada tangan dan kaki. Os juga mengatakan bahwa telinga sering berdengung. BAK dan BAB lancar. Penyakit DM (-), Hipertensi (-) Riwayat Asma (-), Jantung (-), Paru (-), dan Alergi obat disangkal oleh pasien.

Riwayat penyakit dahulu Pada tahun 2013 Os pernah mengalami keluhan hal yang sama dan sudah berobat ke Rumah sakit dan didiagnosa oleh dokter bahwa os mengalami Polisitemia vera. Pada saat itu os mengatakan bahwa di rawat di rumah sakit dan tidak dilakukan tindakan hanya minum obat saja. Selain itu, os juga pernah mengalami keguguran sebanyak 2 kali. Riwayat DM (-), Hipertensi (-) Riwayat Asma (-), Jantung (-), Paru (-), dan Alergi obat disangkal oleh pasien.

Riwayat Penyakit Keluarga : Os menyangkal adanya anggota keluarga yang menderita hal yang sama. Namun Ibu os mengalami penyakit hipertensi.  Riwayat Kehidupan Pribadi, Sosial, dan Kebiasaan : Os mempunyai kebiasaan merokok sebanyak setengah bungkus per hari dan minum kopi. Riwayat Pengobatan : Os sudah pernah berobat sebelumnya. Namun os tidak pernah kontrol ke dokter setelah 3 tahun di diagnosis polisitemia vera. Riwayat Alergi : Riwayat alergi pada os disangkal.

Anamnesis menurut sistem Keadaan Umum : Pasien CM, tampak sakit sedang. Kepala : Pusing berputar (+), nyeri (-), trauma (-), rambut rontok (-), wajah terlihat kemerahan. Mata : Mata terasa panas, nyeri dan pandangan buram. THT : Telinga berdengung. Leher : Benjolan (-) nyeri (-) Thoraks : Jantung: berdebar (-), nyeri dada (-), orthopnoe(-). Paru: sesak (+), hemaptoe (-) Abdomen : Mual (+), muntah (-). Nyeri perut (+), nyeri tekan epigastrium (+) Saluran kemih : Nyeri BAK (-), poliutia (-), polakisuria (-), hematuria (-) Genital : Tidak ada keluhan. Ekstremitas : bengkak (-), nyeri sendi (-), deformitas (-), sianosis (-)

Tanda vital PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum: Kesadaran : TD: 150/80mMhg Suhu : 36,5 RR : 20x/mnt HR : 76x/mnt Keadaan Umum: Tampak sakit sedang Kesadaran : COMPOS MENTIS

Status Generalis KULIT : Warna kulit putih, pucat (-), sianosis (-), ikterik (-), turgor kulit baik, efloresensi bermakna (-). KEPALA : Normochepali, deformitas (-), rambut : hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut. Mata : conjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokor, reflex cahaya langsung dan tidak langsun (+/+), ptosis (-), palpebra oedem (-). Telinga : Normotia, nyeri tarik/ nyeri tekan (-/-), liang telinga lapang (+/+), serumen (-/-) Hidung : Deformitas (-), krepitasi (-), nyeri tekan (-), kavum nasi lapang (+/+) Mulut : sianosis (-), bibir dan mukosa mulut tidak kering, tidak ada efloresensi yang bermakna, oral hygiene baik, uvula letak di tengah, tidak hiperemis, arkus faring tidak hiperemis dan tidak tampak detritus.

LEHER : Inspeksi : KGB dan kelenjar tiroid tidak tampak membesar Palpasi : Kelenjar getah bening tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak teraba membesar, JVP 5+2 cm H2O THORAKS Inspeksi :Tidak tampak efloresensi yang bermakna, gerak pernafasan simetris, retraksi otot-otot pernapasan (+) Pernapasan Thorakoabdominal. Palpasi : Ictus cordis teraba setinggi ICS 5 ± 1 cm dari garis midclavicula kiri. Perkusi : Didapatkan perkusi sonor pada kedua lapang paru. batas paru dengan hepar : setinggi ICS 5 linea midclavicula kanan dengan suara redup batas paru dengan jantung kanan : setinggi ICS 3 hingga 5 linea sternalis kanan dengan suara redup. batas paru dengan jantung kiri : setinggi ICS 5, 1 cm linea midclavicula kiri dengan suara redup batas atas jantung : setinggi ICS 3 linea parasternal kiri dengan suara redup Auskultasi : Jantung : Bunyi jantung I & II regular, murmur (-) gallop (-). Paru : Suara napas vesikuler (-/-), wheezing (-/-), Ronki (-/-).

ABDOMEN Inspeksi : Perut mendatar, simetris Auskultasi : Bising usus (+) 3x/menit Palpasi : supel, nyeri tekan epigastrium (+) splenomegali(-), hepatomegali(-) Perkusi : timpani, shifting dullness(-) EKSTREMITAS Inspeksi : Simetris, tidak tampak efloresensi bermakna, oedem (-) Palpasi : Akral teraba hangat, oedem (-), CRT < 2 detik.

PEMERIKSAAN PENUNJANG 14 Juni 2016 Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan Hematologi Darah Rutin Leukosit 11400 /µL 3,6-11 Eritrosit 9,2 Juta/µL 3.8-5.2 Hb 21,4 g/dl 11.7-15.5 Ht 68% % 35-47 Trombosit 410000 Ribu/µL 150000-440000 Metabolisme Karbohidrat Gula darah sewaktu 108 mU/dl <110 Elektrolit serum Natrium (Na) 143 mmol/L 135 - 155 Kalium (K) 3,5 3,6 – 5.5 Klorida (Cl) 106 98 – 109

EKG

SADT Eritrosit : normositik nomokrom Leukosit : meningkat (morfologi : normal) Trombosit : cukup (morfologi : normal) Kesan : sesuai dengan polisitemia dan neutrofilia

FOLLOW UP 15 Juni 2016 Nacl 0,9%/6jam Betahistine 3x1 Cek H2TL - leu 11.400 (↑), Hb: 21,4 (↑), Ht: 68% (↑), erit: 9,4, K:3,5, SGOT/PT : 16/18, ur/cr : 12/ 0,70. S: Pusing berputar 5hari SMRS, mual (+), muntah (-), berkeringat dingin (+), demam (-), nafsu makan↓, BB↓, nyeri perut (+), mata terasa pegal, panas dan buram. BAB sulit dan BAK lancar. A: O: Polisitemia vera KU : compos mentis, TSS Vertigo perifer TD: 150/80 N : 76x P: Nacl 0,9%/6jam RR: 20x S :36,5 Betahistine 3x1 Mata : CA -/- SI -/- Cek H2TL Jantung : SI/II reg m- g- Pulmo : SNV +/+ Rh-/- Wh-/- Abd : Supel, BU 2x, NT epigastrium (+) Eks : oedem-, akral hangat + LAB 14 Juni 2016 :

FOLLOW UP 16 Juni 2016 Nacl 0,9%/6jam Betahistine 3x1 S: Pusing berputar (+), mual (+), sulit tidur, terkadang sesak, BAB dan BAK lancar A: Polisitemia vera O: Vertigo perifer KU : compos mentis, TSS TD: 189/90 P: N : 68X Nacl 0,9%/6jam RR: 18x Betahistine 3x1 S :36,5 Melakukan Plebhotomi di poli (jika Hb ↑) Mata : CA -/- SI -/- Jantung : SI/II reg m- g- Pulmo : SNV +/+ Rh-/- Wh-/- Abd : Supel, BU (+), NT (-) Eks : oedem-, akral hangat + LAB 16 Juni 2016 : leu: 12.800 (↑), erit: 9,3, Hb: 21,2 (↑), Ht: 69% (↑)

FOLLOW UP 17 Juni 2016 S: Pusing berputar (+), mata terasa pegal dan panas LAB tgl 17/6/16 : leu: 10800, erit: 8,4, Hb: 19,7, Ht: 63% O: Kesadaran : CM, TSS A: S : 36,5°C Polisitemia vera N : 68x/mnt Vertigo perifer TD : 150/100 RR : 18x/mnt P: Mata : CA-/-, SI-/- Telah dilakukan plebotomi sebanyak 200ml. Thorak: S1,S2 reg, m(-), g(-) SNV +/+, wh-/-, rh-/- Hari Senin 20 Juni 2016 dilakukan Plebotomi ke II Abd : BU(+), NT(-) Nacl 0,9%/6jam Ext : AH (+), OE (-) Betahistine 3x1 Konsul ke Neurologi

FOLLOW UP 18 Juni 2016 S: Pusing berputar (+), mual (+), muntah (-), nafsu makan ↓ A: O: Polisitemia vera Kesadaran : CM, TSS Vertigo perifer S : 37,5°C N : 56x/mnt P: TD : 90/50 Nacl 0,9%/6jam RR : 20x/mnt Betahistine 3x1 Mata : CA-/-, SI-/- Cek H2TL Thorak: S1,S2 reg, m(-), g(-) Plebotomi ke II hari Senin, 20 Juni 2016 SNV +/+, wh-/-, rh-/- Abd : BU(+), NT(-) Ext : AH (+), OE (-)

FOLLOW UP 20 Juni 2016 Lab tgl 17/6/16 : leu: 10800, erit: 8,4, Hb: 19,7, Ht: 63% S: Pusing berputar (+), mual (+), muntah – muntah berisi cairan, berkeringat dingin, sesak nafas (+), punggung bagian belakang terasa sakit, nafsu makan↓. Os mempunyai riwayat maag. A: Polisitemia vera O: Vertigo perifer Kesadaran : CM, TSS S : 36,5°C P: N : 1-2/mnt Nacl 0,9%/6jam TD : 170/1100 Betahistine 3x1 RR : 24x/mnt Dilakukan plebotomi yang ke II Mata : CA-/-, SI-/- Thorak: S1,S2 reg, m(-), g(-) SNV +/+, wh-/-, rh-/- Abd : BU(+), NT(-) Ext : AH (-), OE (-)

FOLLOW UP 21 Juni 2016 S: Pusing berputar (+), mual (+), muntah 1x berisi cairan, nyeri di belakang telinga kiri, nafsu makan ↓ A: Polisitemia vera O: Vertigo perifer Kesadaran : CM, TSS S : 36,6°C P: N : 100x/mnt Nacl 0,9%.6jam TD : 160/100 Betahistin 3x1 RR : 20x/mnt Ondan 3x 1 Mata : CA-/-, SI-/- Flunarizine 2x1 Thorak: S1,S2 reg, m(-), g(-) Phlebotomi ke III Rabu 22/6/2016 SNV +/+, wh-/-, rh-/- Abd : BU(+), NT(-) Ext : AH (+), OE (-) Lab : Hb : 21,0, Ht : 68%, leu : 13800, tromb : 408.000

FOLLOW UP 22 Juni 2016 S: Pusing berputar sudah berkurang O: A: Kesadaran : CM, TSS Polisitemia vera S : 36,6°C Vertigo perifer N : 100x/mnt TD : 140/90 P: RR : 20x/mnt Plebotomi telah di lakukan sebanyak 300ml Mata : CA-/-, SI-/- Post plebotomi BLPL Thorak: S1,S2 reg, m(-), g(-) Obat pulang : SNV +/+, wh-/-, rh-/- Betahistine 3x1 Abd : BU(+), NT(-) Flunarizine 2x1 Ext : AH (+), OE (-) Kontrol IPD 5 hari ke poli IPD, cek H2TL Lab : leu : 11200, eri : 7,8, Hb : 18,5, Ht : 59%, trombosit : 358000.

Ringkasan Ny.A usia 41th, datang ke RSUD Budhi Asih dengan keluhan pusing berputar 5 hari SMRS. Pusing berputar dirasakan terus menerus sehingga os hanya ingin tidur. Keluhan ini disertai dengan mual. Os juga mengeluh nafsu makan berkurang sejak timbul keluhan seperti ini sehingga berat badan menjadi turun. Selain itu os juga mengeluh mata terasa panas, nyeri dan pandangan buram. Os merasa berkeringat dingin, nyeri perut, dan terkadang timbul sesak nafas dan tidak dipengaruhi oleh aktivitas. Saat ini, os mengatakan sering merasakan cepat lelah dan cepat lupa. Selain itu os juga merasakan sering gatal – gatal di seluruh badan dan merasakan kesemutan pada tangan dan kaki. Os juga mengatakan bahwa telinga sering berdengung. Dari pemeriksaan fisik didapatkan nyeri tekan pada regio epigastrium. Pada pemeriksaan laboraturium didapatkan leukosit 11.400, Hb : 21,4 g/dL, Ht : 68%, eritrosit : 9,2 Juta/µL,.

DAFTAR MASALAH Polisitemia vera Vertigo perifer

ANALISA MASALAH

POLISITEMIA VERA suatu penyakit keganasan derajat rendah di mana sumsum tulang membuat terlalu banyak sel darah merah sehingga terjadi peningkatan jumlah eritrosit absolut dan volume total. Etiologi : Mutasi JAK2V617F JAK2 merupakan golongan tirosin kinase yang berfungsi sebagai perantara reseptor membran dengan molekul signal intraselulur pada proses eritropoesis.

Patogensis Mutasi JAK2 Proses eritropoesis terganggu ↑ jumlah total eritrosit ↑viskositas darah ↓kecepatan aliran darah Trombosis dan ↓laju transport O2 O2 ke jaringan terganggu Iskemi infark di otak, telinga, jantung, dan eksdtremitas

Kriteria diagnosis Polisitemia vera menurut WHO 2008

MANIFESTASI KLINIS Gejala pada PV antara lain Plethora gastroenteritis, Budd-Chiari Syndrome, sakit kepala, pruritus, tinnitus, pusing, migraine, sinkop, nyeri perut, penurunan berat badan, lesu. Gejala lain seperti kekenyangan, gangguan aktivitas, gangguan konsentrasi, gatal selain pruritus, nyeri tulang, demam, dan keringat tengah malam. Kelelahan merupakan keluhan fisik paling banyak pada pasien, sedangkan demam merupakan gejala yang jarang

Pada Pasien ini... Anamnesis : Os mengatakan di diagnosa oleh dokter yaitu polisitemia vera sejak 3 tahun yang lalu. Saat ini os mengeluh pusing berputar (vertigo) , mual, cepat lelah, cepat lupa, BB turun, gatal – gatal pada kaki dan tangan, berkeringat dingin,telinga berdenging, mata terasa panas, nyeri dan pandangan menjadi buram. Pemeriksaan laboraturium : didapatkan hasil peningkatan leukosit sebesar 11.400, Hemoglobin : 21,4, Hematokrit : 68%, eritrosit :9,2 Juta/µL

Rencana diagnostik H2TL (baik untuk diagnosis, maupun pemantauan) Ureum kreatinin ( untuk mengetahui fungsi ginjal EKG Konsul neurologi Rencana terapi Non medikamentosa : Rawat inap Plebotomi (mempertahankan hematokrit <45%, untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate) Nacl 0,9%/6jam

Pada pasien ini telah di lakukan plebotomi sebanyak 3 kali dengan jumlah 1000cc.

Vertigo perifer Anamnesis : os mengeluh pusing berputar, telinga berdenging, mata terasa panas, nyeri dan buram. Selain itu juga os mengeluh mual, muntah berisi cairan dan sering berkeringat dingin.

Rencana terapi Pemberian antihistamin seperti betahistine 3x6- 12mg/hari per oral Pada pasien ini telah diberikan betahistine 3x1 per oral

Pemeriksaan Ajuran H2TL sebagai pemantauan kadar Hb, Ht, eritrosit, leukosit dan trombosit Kadar elektrolit untuk pemantauan keseimbangan elektrolit

Penatalaksanaan Non medikamentosa Plebotomi Edukasi ke pasien agar rutin untuk kontrol ke dokter Medikamentosa Betahistine 3x1 Flunarizine 2x1

Prognosis AD VITAM : dubia ad bonam AD SANATIONAM : dubia ad bonam AD FUNGSIONAM : dubia ad bonam

TERIMA KASIH